Twardzina

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym refluksem żołądkowo-przełykowym. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii.

Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom (w CREST).

Skóra (łac. cutis, gr. derma) – największy narząd powłoki wspólnej (łac. integumentum commune) kręgowców o złożonej budowie i wielorakich funkcjach; powłoka właściwa.Centromer (gr. kéntron) lub przewężenie pierwotne chromosomu. – Centromer dzieli chromosom na dwa ramiona. W zależności od położenia centromeru chromosomy dzieli się na kilka klas morfologicznych: metacentryczne, submetacentryczne, akrocentryczne i telocentryczne. Centromer zawiera sat DNA (satelitarne DNA), czyli zbitą część chromatyny (heterochromatynę) - tzw. milczące DNA. W czasie kariokinezy do centromerów w miejscu zwanym kinetochorem przyłączają się włókna wrzeciona kariokinetycznego i podczas odciągania chromosomów / chromatyd do przeciwległych biegunów komórki centromer przemieszcza się jako pierwszy. Oprócz przewężenia pierwotnego w niektórych chromosomach występuje także przewężenie wtórne, które odcina trabanta (satelitę). Przewężenie wtórne (NOR) jest organizatorem jąderka.

Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

Postacie kliniczne[ | edytuj kod]

  • Postać ograniczona (ang. limited systemic sclerosis, lSSc, dawniej "zespół CREST") przewlekła, względnie łagodna postać, którą opisuje akronim CREST od: Calcinosis (ogniskowych wapnień), objaw Raynauda, Esophageal dysmotility (zaburzenia czynności przełyku), clerodactylia (stwardnienie skóry palców) i Teleangiectasia (rozszerzenia drobnych naczyń).
  • Postać uogólniona (ang. diffuse systemic sclerosis, dSSc)
  • Twardzina układowa bez zmian skórnych
  • Zespół nakładania
  • Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej
  • Bibliografia[ | edytuj kod]

  • Kompendium MP "Choroby wewnętrzne na podstawie Interny Szczeklika 2013" pod red. Piotra Gajewskiego, Medycyna Praktyczna Kraków 2013, wyd. V, ​ISBN 978-83-7430-3782-1
  • Przypisy[ | edytuj kod]

    1. Twardzina.
    2. Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.. „Bull Johns Hopkins Hosp”. Jun;114, s. 361-83, 1964. PMID: 14171636. 

    Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

    Topoizomerazy – grupa enzymów biorących udział w replikacji gdzie odpowiadają za stopień skręcenia podwójnej helisy.Biblioteka Narodowa Francji (fr. Bibliothèque nationale de France, BnF) – francuska biblioteka narodowa, znajdująca się w Paryżu. Przewidziana jest jako repozytorium dla wszystkich materiałów bibliotecznych, wydawanych we Francji. Obecnym dyrektorem Biblioteki jest Bruno Racine.




    Warto wiedzieć że... beta

    Teleangiektazje – objaw polegający na obecności poszerzonych drobnych naczyń krwionośnych. W języku potocznym oznacza "pajączki naczyniowe".
    Kolagen – główne białko tkanki łącznej. Ma ono bardzo wysoką odporność na rozciąganie i stanowi główny składnik ścięgien. Jest odpowiedzialny za elastyczność skóry. Ubytek kolagenu ze skóry powoduje powstawanie zmarszczek, w trakcie jej starzenia. Kolagen wypełnia także rogówkę oka, gdzie występuje w formie krystalicznej. Kolagen jest powszechnie stosowany w kosmetykach, zwłaszcza w kremach i maściach przeciwzmarszczkowych. Stosuje się go też jako wypełniacz w chirurgii kosmetycznej – np. do wypełniania ust.
    Kontrola autorytatywna – w terminologii bibliotekoznawczej określenie procedur zapewniających utrzymanie w sposób konsekwentny haseł (nazw, ujednoliconych tytułów, tytułów serii i haseł przedmiotowych) w katalogach bibliotecznych przez zastosowanie wykazu autorytatywnego zwanego kartoteką wzorcową.
    Choroba – jedno z podstawowych pojęć medycznych; ogólne określenie każdego odstępstwa od pełni zdrowia organizmu. Zdefiniowanie stanu chorobowego jest tak samo trudne, jak sprecyzowanie stanu pełni zdrowia.
    Choroba refluksowa przełyku (ang. gastroesophageal reflux disease, w skrócie GERD) – schorzenie, polegające na nieprawidłowym cofaniu się kwaśnej treści żołądkowej do przełyku, z powodu niesprawności zwieracza dolnego przełyku (lower esophageal sphincter – LES). W krajach rozwiniętych 20% populacji ma objawy GERD przynajmniej 1 raz w tygodniu, natomiast 10% odczuwa je codziennie.
    Objaw Raynauda (łac. phenomenon Raynaud) – napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp. Powstający pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny.
    Łacina, język łaciński (łac. lingua Latina, Latinus sermo) – język indoeuropejski z podgrupy latynofaliskiej języków italskich, wywodzący się z Lacjum (łac. Latium), krainy w starożytnej Italii, na północnym skraju której znajduje się Rzym.

    Reklama