• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Sapropteryna



    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5]
    Przeczytaj także...
    Dziedziczenie autosomalne recesywne – w genetyce sposób dziedziczenia, w którym cecha dziedziczona jest w sprzężeniu z chromosomami innymi niż chromosomy płci i ujawnia się tylko w układzie homozygotycznym, co oznacza, że obydwa allele genu muszą kodować daną cechę.Minoksydyl (Minoxidilum) – organiczny związek chemiczny, pochodna dihydralazyny będąca lekiem o działaniu hipotensyjnym oraz stymulującym mieszki włosowe.

    Sapropteryna (łac. sapropterinum) – organiczny związek chemiczny, syntetyczny odpowiednik naturalnie występującej w organizmie tetrahydrobiopteryny (BH4), stosowany w leczeniu fenyloketonurii i hiperfenyloalaninemii spowodowanej niedoborem tetrahydrobiopteryny.

    Mechanizm działania[ | edytuj kod]

    Hiperfenyloalaninemia wywoływana jest przez autosomalne recesywne mutacje w genach kodujących enzym hydroksylazę fenyloalaniny (w przypadku fenyloketonurii) lub enzymy odpowiedzialne za regenerację i biosyntezę tetrahydrobiopteryny – koenzymu uczestniczącego w procesach przekształcania:

    Nitraty (azotany) − grupa leków nasercowych, stosowanych głównie w przerywaniu oraz zapobieganiu napadom choroby wieńcowej.Tryptofan (nazwa skrótowa Trp) – organiczny związek chemiczny z grupy aminokwasów biogennych. Jest obojętny elektrycznie; jego łańcuch boczny oparty jest na szkielecie indolu.
  • fenyloalaniny w tyrozynę (enzym: 4-hydroksylaza fenyloalaniny)
  • tyrozyny w lewodopę (enzym: 5-hydroksylaza tyrozyny)
  • tryptofanu w 5-hydroksytryptofan (enzym: 3-hydroksylaza tryptofanu)
  • oraz w procesie syntezy tlenku azotu przez syntazę NO.

    Sapropteryna, jako syntetyczny analog naturalnie występującej tetrahydrobiopteryny, poprawia aktywność wspomnianych enzymów, co przywraca lub zwiększa metabolizm fenyloalaniny. Tym samym stężenie tego aminokwasu we krwi zmniejsza się, co zapobiega dalszej jej kumulacji w organizmie oraz zwiększa tolerancję na pokarmy ją zawierające. W przypadku niedoboru BH4, sapropteryna uzupełnia jej niedobory w organizmie, przywracając aktywność 4-hydroksylazy fenyloalaniny.

    5-Hydroksytryptofan (5-HTP) – organiczny związek chemiczny, pochodna tryptofanu, naturalnie występujący aminokwas, prekursor serotoniny. Nitroprusydek sodu – nieorganiczna sól o wzorze: Na2[Fe(CN)5NO]. Występuje w postaci dwuhydratu: Na2[Fe(CN)5NO]·2H2O. Stosowany w analizach chemicznych oraz jako lek hipotensyjny w stanach nagłych. Przy przedłużonym podawaniu pojawiają się działania niepożądane, związane z toksycznymi metabolitami, cyjankami i tiocyjankami.

    Farmakokinetyka[ | edytuj kod]

    Sapropteryna, podana doustnie, wchłania się z przewodu pokarmowego dość szybko, osiągając we krwi stężenie maksymalne po 3-4 h. Pokarm, szczególnie ten bogaty w tłuszcze, zwiększa biodostępność leku o około 40%, wydłuża jednak okres jego wchłania do 4-5 godzin.
    Największe stężenie sapropteryny wykrywane jest w nerkach, nadnerczach i w wątrobie. Lek metabolizowany jest w wątrobie do dwóch głównych metabolitów: dihydrobiopteryny i biopteryny. Można przypuszczać, że jako syntetyczny odpowiednik tetrahydrobiopteryny sapropteryna podlega takim samym przemianom metabolicznym, jak BH4. Lek wydalany jest prawie wyłącznie z kałem.
    Po podaniu dożylnym, sapropteryna przenika do mleka matki; wydalana jest głównie z moczem.

    Tyrozyna (Tyr lub Y) − organiczny związek chemiczny. Stereoizomer L jest jednym z 20 podstawowych aminokwasów białkowych. Nazwa tyrozyna pochodzi od gr. tyros – ser. Łańcuch boczny tyrozyny stanowi niepolarny pierścień aromatyczny z przyłączoną w pozycji „para” grupę hydroksylową (−OH), połączony z atomem węgla α przez mostek metylenowy.PMID (ang. PubMed Identifier, PubMed Unique Identifier) – unikatowy identyfikator przypisany do każdego artykułu naukowego bazy PubMed.


    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5]




    Warto wiedzieć że... beta

    Fenyloketonuria, oligofrenia fenylopirogronowa (PKU z ang. Phenylketonuria) – wrodzona, uwarunkowana genetycznie enzymopatia polegająca na gromadzeniu się w organizmie i toksycznym wpływie aminokwasu – fenyloalaniny (hiperfenyloalaninemia, typ I). U podłoża choroby leży mutacja genu odpowiedzialnego za aktywność enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej (PAH), który jest niezbędny w metabolizmie fenyloalaniny.
    Hiperfenyloalaninemia - stan zwiększonego stężenia fenyloalaniny we krwi ponad dopuszczalny poziom normy. Przyczyną są defekty metabolizmu fenyloalaniny (dziedziczone autosmalnie recesywnie). Rodzaje hiperfenyloalaninemii:
    Lewodopa (L-DOPA; łac. Levodopum) – naturalny aminokwas, amina katecholowa, powstała w procesie hydroksylacji tyrozyny, na skutek reakcji prowadzonej przez hydroksylazę tyrozynową. Jest prekursorem dopaminy, powodującym zwiększenie stężenia tego neuroprzekaźnika w mózgu. Jest metabolitem pośrednim w szlaku syntezy adrenaliny:
    Merck KGaA (Niemiecki Merck, Merck Darmstadt) założona w Niemczech firma farmaceutyczna i chemiczna z główną siedzibą zlokalizowaną w Darmstadt, uważana za najstarszą działającą firmę z tej branży.
    Koenzymy – niebiałkowe składniki białek (np. enzymów) niezbędne dla ich aktywności, rodzaj kofaktorów. W przeciwieństwie do grup prostetycznych, są nietrwale (niekowalencyjnie), luźno związane z białkami. Białko bez swojego koenzymu to apobiałko (apoproteina, apoenzym), natomiast wraz z nią holobiałko (holoproteina).
    Metabolit – produkt metabolizmu (przemian chemicznych zachodzących w organizmach). Metabolity to związki organiczne i nieorganiczne produkowane przez komórki. Przyjęto jednak, że określenie to nie dotyczy białek i kwasów nukleinowych. Zwykle pisząc o metabolitach ma się na myśli związki niskocząsteczkowe.
    Nerka (łac. ren gr. nefros) – narząd stanowiący najistotniejszą część układu wydalniczego większości zwierząt (głównie stałocieplnych). Nerki są narządem parzystym, którego kształt przypomina ziarno fasoli, są koloru czerwonobrązowego (wskutek dużej zawartości krwi).

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.977 sek.