Czynnik von Willebranda

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Model wstążkowy białka von Willebranda

Czynnik von Willebranda, VWF (z ang. von Willebrand factor) – niezbędny składnik krwi biorący udział w procesie jej krzepnięcia, duża glikoproteina zbudowana z kilku podjednostek kodowanych przez gen położony na chromosomie 12.

PMID (ang. PubMed Identifier, PubMed Unique Identifier) – unikatowy identyfikator przypisany do każdego artykułu naukowego bazy PubMed.Klasyfikacja anatomiczno-terapeutyczno-chemiczna, ATC – system porządkujący leki oraz inne środki i produkty wykorzystywane w medycynie. Klasyfikację kontroluje Centrum Współpracy nad Metodologią Statystyczną Leków (Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology) w Norwegii podlegający pod Światową Organizację Zdrowia (WHO). Pierwszy spis został opublikowany w 1976 roku.

Czynnik von Willebranda jest niezbędny dla adhezji płytek do kolagenu w miejscu uszkodzonego naczynia. We krwi łączy się z czynnikiem VIII, chroniąc go przed przedwczesną degradacją. Niedobór tego białka powoduje wystąpienie choroby von Willebranda, a także może wywołać objawy niedoboru czynnika VIII.

Diagnostyka laboratoryjna, analityka medyczna, medycyna laboratoryjna – dyscyplina medycyny, której zadaniem jest określanie składu i parametrów biologicznych i fizykochemicznych krwi lub innych materiałów pobranych od pacjenta. Badanie laboratoryjne prowadzi się in vitro przy użyciu technik mikroskopowych, biochemicznych, immunologicznych, bakteriologicznych, analizy instrumentalnej i służy ustaleniu rozpoznania lub monitorowaniu leczenia.Mendelian Inheritance in Man (MIM), wersja elektroniczna Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)– baza danych o wszystkich opisanych chorobach uwarunkowanych genetycznie występujących u człowieka. Projekt ma na celu gromadzenie informacji o fenotypach chorobowych i gdy to możliwe, genach których mutacje są wiązane z wystąpieniem określonych schorzeń.

Czynnik von Willebranda może być przydatnym wskaźnikiem w ocenie klinicznej i prowadzeniu leczenia pacjentów przed planowanymi chirurgicznymi lub przezskórnymi zabiegami na zastawkach sercowych.

Przypisy[ | edytuj kod]

  1. Felice Gragnano i inni, Von Willebrand Factor as a Novel Player in Valvular Heart Disease: From Bench to Valve Replacement, „Angiology”, 69 (2), 2018, s. 103–112, DOI10.1177/0003319717708070, PMID28481153 (ang.).

Bibliografia[ | edytuj kod]

  • Choroby wewnętrzne, Andrzej Szczeklik (red.), Kraków: Medycyna Praktyczna.
  • Stanisław Konturek, Fizjologia człowieka, Wrocław: Elsevier Urban & Partner.
  • Linki zewnętrzne[ | edytuj kod]

  • von Willebrand Disease w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
  • Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

    Chromosom 12 – jeden z 23 parzystych chromosomów człowieka. DNA chromosomu 12 liczy ponad 132 milionów par nukleotydów, co stanowi około 4-4,5% materiału genetycznego ludzkiej komórki. Liczbę genów mających swoje locus na chromosomie 12 szacowana jest na 1.000-1.300.Stanisław Jan Konturek (ur. 8 października 1931 w Zakliczynie) – polski fizjolog, gastroenterolog, emerytowany profesor Katedry Fizjologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego, były prorektor UJ, członek rzeczywisty Polskiej Akademii Nauk i członek czynny Polskiej Akademii Umiejętności.
    MitraClip – mało inwazyjna metoda leczenia niedomykalności zastawki mitralnej stosowana u osób, u których niewskazana jest standardowa metoda chirurgiczna na otwartym sercu. Po raz pierwszy wszczepiono MitraClip w roku 2003, a w roku 2013 amerykańska Agencja Żywności i Leków dopuściła tę metodę do powszechnego stosowania. Pierwsze polskie doświadczenia w zastosowaniu metody MitraClip zostały opublikowane w roku 2010. MitraClip zbudowany jest z chromu i kobaltu i pokryty poliestrem w celu przyśpieszenia wzrostu otaczającej go tkanki. Skonstruowany został przez firmę Abbott Laboratories. DOI (ang. digital object identifier – cyfrowy identyfikator dokumentu elektronicznego) – identyfikator dokumentu elektronicznego, który w odróżnieniu od identyfikatorów URL nie zależy od fizycznej lokalizacji dokumentu, lecz jest do niego na stałe przypisany.




    Warto wiedzieć że... beta

    Kolagen – główne białko tkanki łącznej. Ma ono bardzo wysoką odporność na rozciąganie i stanowi główny składnik ścięgien. Jest odpowiedzialny za elastyczność skóry. Ubytek kolagenu ze skóry powoduje powstawanie zmarszczek, w trakcie jej starzenia. Kolagen wypełnia także rogówkę oka, gdzie występuje w formie krystalicznej. Kolagen jest powszechnie stosowany w kosmetykach, zwłaszcza w kremach i maściach przeciwzmarszczkowych. Stosuje się go też jako wypełniacz w chirurgii kosmetycznej – np. do wypełniania ust.
    Glikoproteiny – białka zawierające związane kowalencyjnie, z reguły liczne, oligosacharydy o łańcuchu prostym, czasem rozgałęzionym, złożonym zwykle z 2-10 reszt monosacharydu (z reguły są zbudowane z N-acetyloheksozaminy, galaktozy lub mannozy, a rzadziej z glukozy). Dołączanie sacharydów następuje po pełnej syntezie łańcucha polipeptydowego w ramach tzw. modyfikacji potranslacyjnej (glikozylacja jest najpowszechniejszą formą modyfikacji potranslacyjnej). Glikoproteiny są szeroko rozpowszechnione u roślin i zwierząt, gdzie stanowią składniki cieczy ustrojowych i białek błonowych. Głównymi przedstawicielami są liczne enzymy (np. hydrolaza acetylocholiny, glukoamylaza), hormony białkowe, białka surowicy (α-glikoproteina plazmy krwi), wszystkie przeciwciała i substancje grupowe krwi. Zawartość sacharydów w glikoproteinach waha się w granicach od 3% (albumina jaja) do 50% (albumina gruczołu podszczękowego). Podstawowa funkcja glikoprotein to ochrona przed proteolizą oraz zlepianie i "smarowanie" powierzchni faz. Są one również odpowiedzialne za rozpoznawanie ciał obcych (przeciwciała) oraz własnych specyficznie pasujących elementów, np. znamię słupka i powierzchnia pyłku u roślin, szczepy bakterii Rhizobium i powierzchnia korzenia (lektyny). Stanowią też podstawowy składnik substancji grupowych krwi oraz licznych receptorów występujących na powierzchni komórki.
    Trombocyt, płytka krwi (dawn. płytka Bizzozera) – morfotyczny składnik krwi, podłużny strzępek komórki pozbawiony jądra komórkowego, niezdolny do poruszania się, niewykazujący oznak życia, odgrywający u większości kręgowców istotną rolę w procesach krzepnięcia krwi.
    Andrzej Tadeusz Szczeklik (ur. 29 lipca 1938 w Krakowie, zm. 3 lutego 2012 tamże) – polski lekarz-naukowiec, profesor Kliniki Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Jagiellońskiego, pisarz eseista i filozof medycyny, wiceprezes Polskiej Akademii Umiejętności, animator Akademii Młodych "PAUeczka Akademicka". Zajmował się pracą naukową z zakresu kardiologii i pulmonologii.
    Krzepnięcie krwi – naturalny, fizjologiczny proces zapobiegający utracie krwi w wyniku uszkodzeń naczyń krwionośnych. Istotą krzepnięcia krwi jest przejście rozpuszczonego w osoczu fibrynogenu w sieć przestrzenną skrzepu (fibryny) pod wpływem trombiny. Krzepnięcie krwi jest jednym z mechanizmów obronnych organizmu w wypadku przerwania ciągłości tkanek.

    Reklama