Czynnik IX

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Struktura czynnika IX

Czynnik IX (czynnik Christmasa) (EC 3.4.21.22) – enzym z grupy proteaz serynowych zaangażowany w proces krzepnięcia krwi; należy do rodziny peptydaz S1. Chorobą związaną z niedoborem tego białka jest hemofilia B. Niedobór tego białka prowadzący do hemofilii został odkryty u młodego chłopca Stephena Christmasa w 1952 roku.

Tromboplastyna tkankowa, trombokinaza tkankowa, czynnik tkankowy, czynnik III lub CD142 – białko aktywujące szlak zewnątrzpochodny kaskady krzepnięcia krwi, w wyniku którego w obecności jonów wapniowych (Ca) nieaktywny fibrynogen przekształcany jest w aktywną fibrynę i utworzenie skrzepu oraz zatamowanie krwawienia (hemostaza). Uwolnienie tromboplastyny zachodzi wskutek uszkodzenia komórek okołonaczyniowych (np. fibroblastów). Syntezowana jest w komórkach tkanek, w stanie zapalnym występuje również w śródbłonku i monocytach.Proenzym, dawna nazwa zymogen, preenzym, enzymogen – nieaktywny prekursor enzymu, wymagający do uaktywnienia jakiejś nieodwracalnej zmiany (np. proteolizy fragmentu cząsteczki przesłaniającej centrum aktywne enzymu). Przykładami proenzymów są:

Fizjologia[ | edytuj kod]

Czynnik IX jest wytwarzany jako proenzym. Następnie dochodzi do usunięcia peptydu sygnałowego, glikozylacji oraz cięcia przez czynnik XIa (w szlaku wewnętrznym) bądź czynnik VIIa (w szlaku zewnętrznym), w wyniku czego powstaje dwułańcuchowa struktura, której łańcuchy są połączone mostkiem disiarczkowym. Po aktywacji do czynnika IXa, w obecności jonów Ca, fosfolipidów błonowych oraz czynnika VIII jako kofaktora, hydrolizuje wiązanie pomiędzy argininą a izoleucyną w strukturze czynnika X wytwarzając czynnik Xa.

Prokonwertyna (VII czynnik krzepnięcia) - jedno z białek biorących udział w kaskadzie krzepnięcia krwi. Jest enzymem (EC 3.4.21.21) należącym do klasy proteaz serynowych.The BMJ, początkowo British Medical Journal – brytyjskie naukowe czasopismo medyczne, wydawane od 1840 roku. Wydawane jest przez BMJ Group. Redaktorem BMJ od lutego 2005 roku jest Fiona Godlee.

Inhibitorem czynnika IX jest antytrombina.

Ekspresja czynnika IX wzrasta wraz z wiekiem u ludzi i myszy. W badaniach na modelach mysich wykazano, że fenotyp mutacji w obrębie promotora czynnika IX jest zależny od wieku.

Podstrony: 1 [2] [3] [4]




Warto wiedzieć że... beta

Proteazy serynowe – podpodklasa enzymów, należąca do klasy hydrolaz i podklasy proteaz. Katalizują selektywnie hydrolizę wiązania peptydowego. Grupą reaktywną jest grupa hydroksylowa (-OH).
Kwas traneksamowy – (ang. Tranexamic acid - TXA), organiczny związek chemiczny z grupy aminokwasów. Jest syntetyczną pochodną lizyny o działaniu przeciwkrwotocznym. Kwas traneksamowy ma około 8 razy silniejsze działania niż kwas aminokapronowy. Kwas traneksamowy jest często stosowany do zmniejszania krwawienia po poważnych operacjach, np. operacjach serca, oraz zapobiegawczo przed operacjami.
Izoleucyna (łac. Isoleucinum; skróty: Ile, I) – organiczny związek chemiczny, izomer leucyny, aminokwas alifatyczny występujący w praktycznie każdym białku, obojętny elektrycznie. Należy do aminokwasów egzogennych czyli nie może być syntetyzowany w organizmie człowieka i musi być dostarczany z pożywieniem. Duże jego ilości znajdują się w kazeinie, hemoglobinie, białkach osocza krwi.
University College London (UCL) – część Uniwersytetu Londyńskiego, jest najstarszą spośród dwóch, pierwotnie odrębnych uczelni, obecnie wchodzących w skład Uniwersytetu Londyńskiego. W Wielkiej Brytanii UCL był pierwszym uniwersytetem o charakterze świeckim, w którym o przyjęciu na studenta oraz ocenach nie decydowały wyznanie, rasa oraz pochodzenie społeczne. Dewizą stale przyświecającą studentom i pracownikom jest (łac.) Cuncti adsint meritaeque expectent praemia palmae co można przetłumaczyć na Niech przybędą ci, którym wraz z zasługą należy się największa nagroda. Obecnie na UCL studiuje ponad 23 250 studentów i pracuje 9783 pracowników. UCL należy do elitarnej grupy uniwersytetów Russell Group oraz jest częścią Golden Triangle. UCL zatrudnia ponad 4000 pracowników naukowych i 650 profesorów, więcej niż jakikolwiek inny uniwersytet w Wielkiej Brytanii.
Mostek dwusiarczkowy (inaczej mostek disulfidowy) – mostek utworzony przez dwa atomy siarki (-S-S-) dwóch cząsteczek tego samego lub różnych związków chemicznych. Związki zawierające mostki dwusiarczkowe noszą nazwę disulfidów.
Gen (gr. γένος – ród, pochodzenie) – podstawowa jednostka dziedziczności determinująca powstanie jednej cząsteczki białka lub kwasu rybonukleinowego zapisana w sekwencji nukleotydów kwasu deoksyrybonukleinowego.
Czynnik XI, FXI – zymogenna postać czynnika XIa, jednego z enzymów kaskady krzepnięcia krwi. Podobnie jak wiele innych czynników krzepnięcia, jest proteazą serynową. U ludzi jest kodowany przez gen F11.

Reklama