• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Ziarnica złośliwa



    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5] [6] [7]
    Przeczytaj także...
    Proteinogram - badanie diagnostyczne polegające na elektroforetycznym rozdziale białek surowicy na frakcje i ilościowym oraz procentowym oznaczeniu ich składu. Do oceny proteinogramu konieczne jest zbadanie stężenia białka całkowitego w surowicy.Prezentacja antygenu – termin obejmujący znaczeniem mechanizmy odpornościowe, które polegają na "ukazaniu" antygenu limfocytom T przy udziale cząsteczek MHC. Głównym celem prezentacji antygenów jest rozwinięcie odpowiedzi swoistej na dany antygen.

    Chłoniak Hodgkina, choroba Hodgkina, ziarnica złośliwa, limfogranulomatoza (ang. Hodgkin’s lymphoma, HL; Hodgkin’s disease, HD) – choroba nowotworowa układu chłonnego cechująca się obecnością olbrzymich nowotworowych komórek Reed-Sternberga o wielopłatowym jądrze i jednojądrzastych komórek Hodgkina, które indukują nienowotworową proliferację i naciek innych limfocytów, monocytów, histiocytów i makrofagów.

    Pierścień gardłowy Waldeyera zwany również pierścieniem chłonnym gardła to nagromadzenie tkanki chłonnej w gardle, które ma znaczenie ochronne przed bakteriami i innymi czynnikami chorobotwórczymi, chroniące przed ich penetracją do dalszych odcinków układu oddechowego i pokarmowego. Pojęcie limfatycznego pierścienia twarzowego wprowadził do anatomii niemiecki patolog Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz (1836-1921) w 1884 roku.Komórki NK (ang. Natural Killer – naturalni zabójcy) – główna grupa komórek układu odpornościowego odpowiedzialna za zjawisko naturalnej cytotoksyczności. Komórki NK zostały odkryte w latach 70. XX w. u osób zdrowych, wśród których nie spodziewano się odpowiedzi przeciwnowotworowej. Okazało się, że taka odpowiedź jednak występuje i jest silniejsza niż u osób chorych. Obok komórek NK za taki efekt odpowiadają hipotetyczne komórki NC. Ze względu na swoje właściwości komórki NK są zaliczane do komórek K. Efekt cytotoksyczny jest widoczny już po 4 godz. od kontaktu z antygenem i standardowo testuje się go na linii białaczkowej K562.

    Głównym objawem choroby jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych oraz objawy ogólne. Najczęściej są zajęte węzły szyjne, śródpiersiowe i pachowe. Choroba wykazuje tendencję do szerzenia się przez ciągłość zajmując kolejne grupy węzłów chłonnych, a następnie szerzy się także drogą krwionośną zajmując narządy pozalimfatyczne. W przebiegu choroby może dojść do zajęcia śledziony, a rzadziej wątroby i szpiku kostnego. Obserwuje się dwa szczyty zapadalności, pierwszy z nich przypada około 15–35. roku życia i chorzy z tej grupy wiekowej stanowią większość chorych, drugi szczyt pojawia się około 55. roku życia. W celu rozpoznania chłoniaka Hodgkina konieczne jest badanie histopatologiczne całego węzła chłonnego lub innej nacieczonej tkanki pobranej metodami chirurgicznymi, a badania obrazowe służą jedynie do oceny zaawansowania choroby. Leczenie chłoniaka Hodgkina jest oparte o chemioterapię i radioterapię, przy czym intensywność terapii jest dostosowywana do wyjściowego zaawansowania chłoniaka. Rokowanie w chłoniaku Hodgkina jest dobre i choroba cechuje się wysokim odsetkiem całkowitych wyleczeń.

    Komórki tuczne (mastocyty) – komórki tkanki łącznej oraz błon śluzowych, mające okrągły lub owalny kształt, powstające z prekursorów szpikowych (prawdopodobnie tych samych, co bazofile), do miejsca ostatecznego osiedlenia docierają wraz z krwią. Najczęściej można spotkać je w okolicy niewielkich naczyń krwionośnych w narządach stykających się ze środowiskiem zewnętrznym. Jądro komórkowe jest niewielkie, chromatyna skondensowana, aparat Golgiego jest dobrze rozbudowany, pozostałe organella są słabo rozwinięte. W cytoplazmie znajdują się liczne, ciemne, zasadochłonne ziarna, mające właściwość metachromazji. Błona komórkowa tworzy liczne mikrokosmki. Ziarnistości mastocytów są bogate w histaminę i heparynę. Ponadto pobudzone wydzielają prostaglandyny i cytokiny (np. interleukinę 4 i TNF-α). Zawierają również proteazy (np. tryptazę lub chymazę). Na ich powierzchni znajduje się receptor FcεRI wiążący przeciwciała IgE. Mastocyty zostały odkryte i opisane po raz pierwszy przez Paula Ehrlicha w 1876 roku.Limfocyty B, inaczej limfocyty szpikozależne (B od łac. Bursa Fabricii - kaletka Fabrycjusza) - komórki układu odpornościowego należące do limfocytów odpowiedzialne za humoralną odpowiedź odpornościową, czyli wytwarzanie przeciwciał. Limfocyty B powstają w szpiku kostnym, a w przebiegu odpowiedzi immunologicznej różnicują się w obwodowych narządach limfatycznych w komórki plazmatyczne i komórki pamięci. Stężenie limfocytów B we krwi obwodowej wynosi 0,06–0,66 x 10/l.

    Spis treści

  • 1 Objawy
  • 2 Epidemiologia
  • 3 Klasyfikacja
  • 3.1 Stwardnienie guzkowe
  • 3.2 Postać mieszana
  • 3.3 Bogaty w limfocyty
  • 3.4 Z zanikiem limfocytów
  • 3.5 Guzkowy z przewagą limfocytów (nieklasyczny chłoniak Hodgkina)
  • 4 Historia naturalna
  • 5 Patogeneza
  • 5.1 Cechy morfologiczne chłoniaka Hodgkina
  • 5.2 Utrata fenotypu dojrzałego limfocytu B
  • 5.3 Zakażenie EBV
  • 5.4 Szlak NF-kB
  • 5.5 Szlak JAK-STAT i AP-1
  • 5.6 Rola mikrośrodowiska nowotworu
  • 6 Rozpoznanie
  • 6.1 Badania laboratoryjne
  • 6.2 Biopsja węzła chłonnego
  • 6.3 Biopsja szpiku kostnego
  • 6.4 Badanie histopatologiczne
  • 6.5 Badanie immunofenotypu
  • 6.6 Badania obrazowe
  • 7 Ocena zaawansowania
  • 7.1 Klasyfikacja Ann Arbor z modyfikacją z Cotswolds
  • 7.2 Grupy rokownicze
  • 8 Leczenie
  • 8.1 Leczenie choroby wczesnej u chorych z korzystnym rokowaniem
  • 8.2 Leczenie choroby w stadium pośrednim
  • 8.3 Leczenie choroby zaawansowanej
  • 8.4 Leczenie choroby opornej i nawrotowej
  • 8.5 Leczenie postaci nieklasycznej
  • 8.6 Choroba w ciąży
  • 8.7 Choroba u dzieci i młodzieży
  • 8.8 Choroba u osób starszych
  • 9 Ocena odpowiedzi na leczenie
  • 10 Rokowanie
  • 11 Historia
  • 12 Uwagi
  • 13 Przypisy
  • 14 Bibliografia
  • Atypia – zespół nieprawidłowych cech złośliwości w budowie komórek. Jednak nie każda komórka atypowa jest komórką nowotworową, natomiast każda komórka nowotworowa jest komórką atypową.Dakarbazyna (łac. Dacarbazinum) – organiczny związek chemiczny, należy do cytostatyków o właściwościach alkilujących z grupy triazenów. Jak każdy lek z tej grupy, dakarbazyna jest fazowo-niespecyficzna, swoista dla cyklu komórkowego. Jest związkiem nieczynnym farmakologicznie, aktywacji ulega dopiero w wątrobie.

    Objawy[]

    Schemat prezentujący grupy węzłów chłonnych u człowieka. W chłoniaku Hodgkina najczęściej ulegają powiększeniu węzły szyjne, śródpiersia i pachowe

    Podstawowym objawem choroby jest powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatia) oraz objawy ogólne. U ponad 95% stwierdza się powiększenie węzłów chłonnych. Zajęte węzły są bezbolesne, twarde, mogą osiągać różną wielkość od ledwo wykrywalnych w badaniu fizykalnym do dużych powodujących ucisk na sąsiednie struktury, skóra nad powiększonymi węzłami chłonnymi nie jest zmieniona, a powiększenie węzłów bez leczenia nigdy nie ulega całkowitemu wycofaniu. Chłoniak Hodgkina może zajmować węzły chłonne w dowolnej lokalizacji, jednak najczęściej są zajęte węzły chłonne powyżej przepony, przede wszystkim szyjne i śródpiersiowe (60–80% przypadków), następnie pachowe (20–40% przypadków), a rzadziej węzły podprzeponowe (10–20% przypadków) – węzły pachwinowe i zaotrzewnowe. Zajęcie węzłów szyjnych i podobojczykowych po stronie lewej wiąże się z większym prawdopodobieństwem (50%) zajęcia węzłów podprzeponowych, z kolei zajęciu węzłów po stronie prawej tylko w 7% przypadków towarzyszy zajęcie węzłów podprzeponowych.

    Komórki plazmatyczne, plazmocyty są komórkami układu immunologicznego, których funkcją jest produkcja i wydzielanie przeciwciał (immunoglobulin). Komórki plazmatyczne powstają w wyniku pobudzenia limfocytów B i są jedynymi komórkami zdolnymi do produkcji przeciwciał, dzięki czemu odgrywają poważną rolę w odporności humoralnej i usuwaniu antygenu. Po zakończeniu odpowiedzi odpornościowej komórki te ulegają apoptozie.Transformujący czynnik wzrostu beta, TGF-β (od ang. transforming growth factor β) – białko składające się z trzech izoform: TGF-β1, TGF-β2, TGF-β3. Należy do większej rodziny białek zwanej nadrodziną transformującego czynnika wzrostu beta, która zawiera między innymi inhibinę, aktywinę, AMH, białka morfogenetyczne kości. TGF-β kontroluje proliferację oraz różnicowanie w większości typów komórek. Ma działanie przeciwzapalne.

    W 30% przypadków chłoniaka Hodgkina stwierdza się zajęcie śledziony, które może prowadzić do splenomegalii. Izolowane powiększenie śledziony jest rzadkie. U części chorych stwierdza się zmiany ziarnicze w wątrobie i hepatomegalię, niemal zawsze towarzyszą one zajęciu śledziony. Rzadkie jest zajęcie pierścienia Waldeyera, węzłów krezkowych i tylnego śródpiersia oraz naciek szpiku kostnego. Zajęcie szpiku zwykle jest ogniskowe i występuje przy zaawansowanej chorobie.

    Dyhydrogenaza mleczanowa (LDH) – enzym z klasy oksydoreduktaz, obecny w wątrobie, mięśnach i jelitach. Katalizuje ostatni etap szlaku glikolitycznego – przejście pirogronianu w mleczan i odwrotnie. Cząsteczka LDH jest tetramerem, złożonym z dwóch różnych podjednostek – H ("sercowej") i M ("mięśniowej"), co daje możliwość występowania w postaci pięciu izoenzymów o następującej budowie:Infiltracja, naciek (łac. infiltratio) - w medycynie, określenie dla wniknięcia lub gromadzenia się komórek nieprawidłowych (nowotworowych) lub prawidłowych, charakterystycznych dla stanu patologii (zapalnych) w struktury sąsiadujących tkanek. Może to być naciek nowotworowy, gdy guz nowotworowy szerzy się do sąsiadujących tkanek, albo naciek zapalny, gdy komórki zapalne rozprzestrzeniają się w obrębie zdrowej albo uszkodzonej tkanki.

    Powiększenie węzłów chłonnych różnych grup powoduje wtórne objawy związane z uciskiem na sąsiednie struktury anatomiczne. Powiększenie węzłów chłonnych w obrębie śródpiersia może być przyczyną duszności, kaszlu i zespołu żyły głównej górnej. Z kolei powiększenie węzłów chłonnych w przestrzeni zaotrzewnowej może powodować ból lub dyskomfort brzucha, wzdęcie, zaparcie, trudności w oddawaniu moczu i niedrożność jelit.

    Limfopenia, limfocytopenia – stan zmniejszenia liczby limfocytów we krwi obwodowej poniżej 1000/μl. Zwykle jest spotykana w pierwszej fazie chorób infekcyjnych, sytuacjach stresowych (po operacjach, wysiłkach fizycznych, w ciąży). Występuje także po stosowaniu leków cytostatycznych, ACTH lub kortykosteroidów. Jest także stwierdzana w AIDS, gruźlicy, hipermagnezemii, chorobie Hodgkina, mocznicy, zespołach popromiennych, a także w zespołach wstrząsowych (np. przy wstrząsie anafilaktycznym).Immunosupresja to hamowanie procesu wytwarzania przeciwciał i komórek odpornościowych przez różne czynniki zwane immunosupresorami, najczęściej farmakologicznie przez leki immunosupresyjne (w przeszłości przez promieniowanie rentgenowskie).

    U 30% chorych rozpoznaje się nieswoiste objawy ogólne choroby, które mogą wyprzedzać powiększenie węzłów chłonnych. Może występować utrata masy ciała o 10% w ciągu 6 miesięcy, gorączka utrzymująca się przez co najmniej 2 tygodnie bez współistniejącego zakażenia oraz nocne poty. Utrata masy ciała, gorączka i nocne poty są zaliczane do tzw. objawów B, mających niekorzystne znaczenie rokownicze. Rzadko występuje gorączka Pela-Ebsteina, w której dochodzi do cyklicznych wzrostów i spadku temperatury co kilka tygodni. Gorączka w chłoniaku Hodgkina może stanowić poważny problem diagnostyczny jako jedna z przyczyn tzw. gorączki o nieznanej przyczynie (FUO). Stwierdzana jest u 25% chorych już w momencie rozpoznania i u 50% chorych w zaawansowanej chorobie. W przebiegu choroby może występować znaczne osłabienie uniemożliwiające wykonywanie pracy i codziennych czynności. W chłoniaku Hodgkina u 20% chorych może występować uporczywy świąd, który czasem może wyprzedzać rozpoznanie choroby. U niektórych chorych występuje ból węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu.

    Karboplatyna (ATC: L 01 XA 02) – organiczny związek chemiczny z grupy związków kompleksowych, w którym atomem centralnym jest platyna na II stopniu utlenienia, a ligandami są dwie cząsteczki amoniaku i kleszczowa reszta kwasu cyklobutano-1,1-dikarboksylowego. Stosowana jest jako lek cytostatyczny. Sposób działania na DNA jest taki sam, jak cisplatyny (PtCl2(NH3)2) i innych leków alkilujących.Przeszczepienie szpiku kostnego – zabieg polegający na podaniu pacjentowi preparatu zawierającego komórki macierzyste hematopoezy (krwiotworzenia), które są w stanie odtworzyć układ krwiotwórczy pacjenta, który uległ poważnemu uszkodzeniu w czasie wcześniejszej chemioterapii lub radioterapii (przeszczep autologiczny) albo zastąpić patologiczną hematopoezę chorego (np. w przebiegu białaczki) szpikiem osoby zdrowej (przeszczep allogeniczny).

    Lokalizacja pozawęzłowa jest rzadka, najczęściej dochodzi do zajęcia wątroby, szpiku kostnego, kości i płuc. Możliwe jest powstanie wysięku do płucnej lub osierdzia, ilość płynu zwykle jest niewielka i wysięk towarzyszy dużym zmianom węzłowym w śródpiersiu. Bardzo rzadko (0,25% przypadków) lokalizacja pozawęzłowa jest pierwszą manifestacją choroby.

    Przeciwciała, immunoglobuliny – rodzaj białek wydzielanych przez komórki plazmatyczne (czyli pobudzone limfocyty B) w przebiegu odpowiedzi odpornościowej typu humoralnego. Charakteryzują się one zdolnością do swoistego rozpoznawania antygenów.Melfalan (ATC: L 01 AA 03) – organiczny związek chemiczny, lek należący do pochodnych iperytu azotowego, który zawiera rodnik fenyloalaninowy. Ma właściwości alkilujące, jest cytostatykiem swoistym dla cyklu komórkowego. Działa wolniej i jest mniej toksyczny niż np. cyklofosfamid.


    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5] [6] [7]



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Niepłodność – stan, w którym zachodzi niemożność zajścia w ciążę pomimo rocznego współżycia seksualnego z przeciętną częstotliwością 3–4 stosunków tygodniowo, bez stosowania jakichkolwiek środków antykoncepcyjnych.
    Zespół żyły głównej górnej (ang. superior vena cava syndrome, SVCS) – zespół objawów spowodowanych znacznym utrudnieniem lub zamknięciem przepływu krwi przez żyłę główną górną. Spotykany najczęściej w przebiegu zmian rozrostowych w obrębie śródpiersia.
    Limfocyty T regulatorowe (Treg), dawniej określane jako supresorowe (Ts) – subpopulacja limfocytów odpowiedzialna za tłumienie niepotrzebnej, zbyt nasilonej lub autoreaktywnej odpowiedzi immunologicznej w sposób swoisty dla danego antygenu, nie wywołując ogólnego upośledzenia odporności.
    Mesna (2-merkaptoetanosulfonian sodu) − organiczny związek chemiczny z grupy sulfonianów, Stosowany jako lek syntetyczny pod nazwami handlowymi Uromitexan, Mesnex, Anti-uron, Mistabron, Mucofluid.
    Komórki Reed-Sternberga – pochodne limfocytów B o średnicy 15–45 μm posiadające charakterystyczne jądra dwupłatowe lub podwójne układające się w ten sposób, że stanowią wzajemnie jakby własne lustrzane odbicia oraz obfitą cytoplazmę. Każde z jąder (lub każdy płat jądra) zawiera duże kwasochłonne jąderko otoczone jasnym rąbkiem, co nasuwa skojarzenie z wyglądem "sowiego oka". Występowanie komórek Reed-Sternberga jest patognomicznym objawem chłoniaka Hodgkina. Rzadziej mogą występować w limfadenopatiach spowodowanych np. mononukleozą zakaźną, karbamazepiną.
    Karmustyna (BCNU; ATC: L 01 AD 01) – pochodna nitrozomocznika, inhibitor replikacji DNA łączący się z matrycą DNA. Lek stosowany w leczeniu nowotworów.
    Główny układ zgodności tkankowej (MHC, z ang. major histocompatibility complex) – zespół białek, odpowiedzialnych za prezentację antygenów limfocytom T. Swoją nazwę zawdzięczają temu, że zostały odkryte jako pierwsze i najważniejsze białka decydujące o utrzymaniu się lub odrzuceniu przeszczepu, a zatem odpowiadające za zgodność tkanek dawcy i biorcy. Wyróżnia się trzy klasy MHC, które różnią się pełnionymi funkcjami:

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.252 sek.