• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Zespoły mieloproliferacyjne

    Przeczytaj także...
    Hemopoeza, hematopoeza, hemocytopoeza (ze starogreckiego αἷμα (haima) - krew, cytus - komórka, ποιεῖν (poesis) - wytwarzać) – proces wytwarzania i różnicowania się elementów morfotycznych krwi zachodzący w układzie krwiotwórczym poprzez proliferację oraz dojrzewanie komórek macierzystych hemopoezy.Przewlekła białaczka eozynofilowa (ang. chronic eosinophilic leukemia, CEL) – choroba mieloproliferacyjna, która ma wiele cech wspólnych z zespołem hipereozynofilowym.
    Nadpłytkowość samoistna (łac. thrombocytosis essentialis, ang. essential thrombocytosis) – choroba polegająca na patologicznym wzroście płytek krwi zaliczana do zespołów mieloproliferacyjnych.

    Zespoły mieloproliferacyjne (ang. myeloproliferative syndrome, MPS) – grupa chorób charakteryzujących się nadprodukcją jednego lub kilku składników morfotycznych krwi. Nazwa została po raz pierwszy wprowadzona w 1951 roku przez Williama Damesheka.

    Zespół hipereozynofilowy (ang. Hypereosinophilic syndrome, HES) – stan chorobowy charakteryzujący się przewlekle podwyższoną we krwi obwodowej liczbą granulocytów kwasochłonnych (eozynofili) (≥ 1500 eozynofili/mm³) przez okres przynajmniej 6 miesięcy bez wykrywalnej przyczyny i ze współistnieniem zmian w sercu, układzie nerwowym lub szpiku kostnym.Kwas moczowy (2,6,8-trioksypuryna) – organiczny związek chemiczny, pochodna puryny. Tworzy białe kryształy trudno rozpuszczalne w wodzie. Kryształy kwasu moczowego w temperaturze 400 °C rozkładają się, wydzielając cyjanowodór. Łatwo ulega tautomerii keto-enolowej.

    Choroby mieloproliferacyjne[]

  • przewlekła białaczka szpikowa u chorych z translokacją t(9;22)
  • osteomieloskleroza
  • czerwienica prawdziwa
  • nadpłytkowość samoistna
  • zespół hipereozynofilowy i przewlekła białaczka eozynofilowa
  • mastocytoza
  • mielofibroza
  • przewlekła białaczka neutrofilowa
  • przewlekła białaczka mielomonocytowa
  • atypowa postać przewlekłej białaczki szpikowej
  • Cechy charakterystyczne[]

  • w początkowym okresie choroby liczba wszystkich krwinek może być podwyższona
  • zwiększenie liczby granulocytów zasadochłonnych
  • zwiększenie stężenia kwasu moczowego we krwi
  • splenomegalia
  • skłonność do włóknienia i stwardnienia szpiku
  • mogą powstawać pozaszpikowe ogniska hematopoezy
  • możliwy wysiew komórek blastycznych ze szpiku do krwi
  • dobra skuteczność interferonu α
  • występowanie mutacji V617F genu JAK2 (z różną częstością w różnych zespołach)
  • Bibliografia[]

  • Gerd Herold: Medycyna wewnętrzna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 94. ISBN 83-200-3322-5.
  • Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1489-1511. ISBN 83-7430-031-0.
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Interferon (IFN) – ogólna nazwa białka wytwarzanego i uwalnianego przez komórki ciała, jako odpowiedź na obecność patogenów (np. wirusy, bakterie, pasożyty jak również komórki nowotworowe) wewnątrz organizmu. Interferony zapewniają komunikacje pomiędzy komórkami ciała, w celu zwalczenia patogenów, poprzez uruchomienie mechanizmów obronnych systemu immunologicznego.Mastocytoza - choroba spowodowana patologiczną proliferacją komórek tucznych. Rozróżnia się mastocytozę skórną, kiedy mastocyty gromadzą się tylko w skórze, oraz mastocytozę układową, łączącą się z rozrostem komórek tucznych w jednym lub kilku organach, np. w szpiku.
    Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera, ang. primary polycythemia, polycythemia vera, PCV, polycythemia rubra vera, PRV, erythremia) – inaczej nazywana erytrocytozą; pierwotna choroba mieloproliferacyjna przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.Krew (łac. sanguis, stgr. αἷμα, haima) – płyn ustrojowy, który za pośrednictwem układu krążenia pełni funkcję transportową oraz zapewnia komunikację pomiędzy poszczególnymi układami organizmu. Krew jest płynną tkanką łączną, krążącą w naczyniach krwionośnych (układ krwionośny zamknięty) lub w jamie ciała (układ krwionośny otwarty). W szerokiej definicji obejmuje krew obwodową i tkankę krwiotwórczą, a w wąskiej tylko tę pierwszą. Jako jedyna (wraz z limfą) występuje w stanie płynnym. Dziedzina medycyny zajmująca się krwią to hematologia.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Przewlekła białaczka szpikowa (łac. myelosis leukaemica chronica, ang. chronic myeloid leukemia, CML) jest zespołem mieloproliferacyjnym polegającym na rozroście klonalnym przekształconej nowotworowo komórki macierzystej szpiku kostnego.
    William Dameshek (ur. w 1900 w Woroneżu; zm. w 1969) – amerykański hematolog. Studiował na Harvardzie. W 1946 założył specjalistyczne czasopismo "Blood". Był twórcą terminu "zespoły mieloproliferacyjne" w odniesieniu do grupy chorób odznaczających się nadmiernym rozrostem elementów morfotycznych krwi. American Society of Hematology w uznaniu jego zasług nazwało jedną z przyznawanych przez siebie nagród – nagrodą Damesheka.
    Translokacja (z łac. translocatio - przemieszczenie) – w genetyce, mutacja polegająca na przemieszczeniu fragmentu chromosomu w inne miejsce tego samego lub innego chromosomu. Ten rodzaj mutacji jest przyczyną m.in. białaczki szpikowej.
    Gerd Herold (ur. 1945 w Oberlungwitz) – niemiecki lekarz, doktor nauk medycznych, specjalista chorób wewnętrznych i medycyny pracy. Autor Kompendium der Inneren Medizin przetłumaczonego na wiele języków, w tym na polski (1. wydanie Medycyna wewnętrzna. Kompendium dla studentów medycyny i lekarzy w 1992 roku).
    Splenomegalia – powiększenie śledziony, zwykle w przebiegu różnych chorób układowych. Splenomegalia określa powiększenie masy narządu ponad 350 g. Często prowadzi do hipersplenizmu. Część przypadków powiększenia śledziony przebiega z równoczesnym powiększeniem wątroby (hepatomegalią); sytuację taką określa się jako hepatosplenomegalię.
    Bazofile, granulocyty zasadochłonne – morfotyczne składniki krwi z grupy leukocytów (białych krwinek), których cytoplazma zawiera ziarnistości barwiące się barwnikami zasadowymi na kolor niebieski. Komórki te mają około 10 μm średnicy, kulisty kształt oraz wydłużone jądro z dwoma lub więcej przewężeniami (jądro segmentowane). Swoją fizjologią przypominają komórki tuczne (mastocyty). Stanowią do 1% wszystkich leukocytów oraz około 2% wszystkich granulocytów. Podwyższoną liczbę bazofili we krwi nazywa się bazofilią.
    Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.152 sek.