• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Skaza krwotoczna

    Przeczytaj także...
    Zespół Alporta (ang. Alport syndrome, łac. sydroma Alport) – uwarunkowane genetycznie, postępujące schorzenie nerek, charakteryzujące się hematurią, często skojarzoną z neurogenną głuchotą i zmianami w obrębie narządu wzroku. Opisany w 1927 przez Cecila Alporta.Białaczka (łac. leucaemia) – nazwa grupy chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Nazwa historycznie wywodzi się od białawego koloru próbki krwi chorego na ostrą białaczkę. Białaczka charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów we krwi, szpiku i narządach wewnętrznych (śledzionie, węzłach chłonnych). Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet w proporcji 3:2.
    Błona śluzowa, śluzówka (gr. mucosa) – wyściółka przewodów i jamistych narządów wewnętrznych mających kontakt ze środowiskiem zewnętrznym organizmu kręgowca. Składa się z dwóch zasadniczych warstw: nabłonka i pokrytej przezeń tkanki łącznej zwanej blaszką właściwą zawierającej naczynia krwionośne i limfatyczne, nerwy, często różne receptory, gruczoły czy mięśnie gładkie.
    Wybroczyny plamicowe

    Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), plamica, purpura – nadmierna skłonność do krwawień wywołana zaburzeniami w układzie hemostazy (krzepnięcia i fibrynolizy). Objawiać się może krwawieniami w obrębie skóry (siniaki), błon śluzowych, nosa, stawów, mózgu z dróg rodnych, dróg moczowych, przewodu pokarmowego, wydłużonym krwawieniem po urazach tkanek.

    Arabinozyd cytozyny, cytarabina (ARA-C, cytarabine) – modyfikowany nukleozyd, antymetabolit cytozyny, w którym ryboza została zastąpiona arabinozą. Inhibitor replikacji DNA łączący się z matrycą DNA u eukariota, uniemożliwiając jej rozkręcenie i rozplecenie. Wykorzystywany w hematologii jako lek przeciwnowotworowy w leczeniu białaczek, ziarnicy złośliwej i chłoniaków nieziarniczych. Jest zaliczona do cytostatyków o dużym ryzyku wywołania wymiotów.Menstruacja (miesiączka, ang. period, łac. menses); krwawienie miesięczne – fizjologiczne zjawisko polegające na cyklicznym złuszczaniu się nabłonka macicy (endometrium) pod wpływem charakterystycznych zmian stężenia hormonów płciowych (estrogenów i progesteronu), wynikających z układów wzajemnych sprzężeń zwrotnych między gonadami, przednim płatem przysadki mózgowej i podwzgórzem.

    Klasyfikacje i przyczyny[ | edytuj kod]

    Ze względu na mechanizm powstawania, skazy dzieli się na skazy naczyniowe, osoczowe, płytkowe i mieszane (np. rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, łączące w sobie wszystkie trzy elementy). Ponadto podzielić je można na skazy wrodzone i nabyte. Najczęstszą skazą krwotoczną wrodzoną jest choroba von Willebranda.

    Niedobór witaminy B12 manifestuje się jako złożony zespół chorobowy, którego głównymi objawami są objawy neurologiczne, hematologiczne i psychiatryczne. U podstaw biochemicznych zespołu leży zaburzenie metabolizmu metioniny, wywołane brakiem kofaktora (jakim jest kobalamina) enzymu syntetazy metioniny. Nieleczona jest stanem zagrażającym życiu.Kwas askorbinowy, witamina C (INN: Acidum ascorbicum, E300) – organiczny związek chemiczny z grupy witamin, pochodna glukozy o wzorze sumarycznym C6H8O6, przeciwutleniacz stosowany jako dodatek do żywności. W warunkach standardowych jest białym, krystalicznym ciałem stałym. Dobrze rozpuszcza się w wodzie, roztwór ma odczyn kwasowy.

    Skazy naczyniowe[ | edytuj kod]

    Spowodowane są nieprawidłową budową naczyń, zwiększeniem przepuszczalności ich ścian bądź uszkodzeniem.

  • wrodzone:
  • wrodzona naczyniakowatość krwotoczna – choroba Rendu, Oslera i Webera
  • plamice we wrodzonych chorobach tkanki łącznej:
  • zespół Ehlersa i Danlosa
  • zespół Marfana
  • wrodzona łamliwość kości
  • nabyte:
  • zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (plamica Henocha i Schönleina)
  • plamice związane ze zwiększeniem ciśnienia żylnego – nieduże wybroczyny na kończynach dolnych powstające w wyniku zastoju żylnego lub na twarzy i górnej części tułowia powstające w wyniku kaszlu, wymiotów, dźwigania ciężarów, u kobiet po porodzie itp.
  • plamica starcza
  • plamica związana z nadmiarem GKS – w wyniku przewlekłego stosowania glikokortykosteroidów, np. w chorobie lub zespole Cushinga
  • plamica związana z awitaminozą C
  • plamica w dysproteinemiach
  • krioglobulinemia
  • makroglobulinemia Waldenströma
  • plamica w amyloidozie
  • plamica zwykła – łagodna skaza krwotoczna, widoczna szczególnie w czasie miesiączek u młodych kobiet; nasila się pod wpływem żeńskich hormonów płciowych
  • plamice pourazowe
  • plamice od oparzeń słonecznych
  • plamice w przebiegu zakażeń, np.:
  • zespół Waterhouse’a i Friderichsena
  • zapalenie wsierdzia
  • plamica piorunująca
  • plamice związane ze zmianami zakrzepowo-zatorowymi
  • plamice polekowe mogą się czasem pojawić, gdy są stosowane: allopurynol, cytarabina, atropina, barbiturany, chinidyna, fenytoina, izoniazyd, metotreksat, morfina, naproksen, nitrofurantoina, penicyliny, piroksykam, sulfonamidy, związki jodu
  • plamice o podłożu psychicznym – występują przede wszystkim u kobiet cierpiących na zaburzenia psychiczne
  • Skazy płytkowe[ | edytuj kod]

    Wynikają z niedoboru, rzadziej z nadmiaru płytek krwi bądź zaburzeń ich czynności:

    Wymioty (łac. vomitus, emesis) – gwałtowny wyrzut treści pokarmowej na zewnątrz z żołądka (bądź z żołądka i jelit) poprzez przełyk i jamę ustną, w wyniku silnych skurczów mięśni brzucha, przepony oraz klatki piersiowej. Często nudności poprzedzają lub towarzyszą wymiotom.Fibrynoliza – fizjologiczny proces rozkładu zakrzepu, będący częścią hemostazy. Podobnie, jak proces krzepnięcia krwi, zachodzi w sposób kaskadowy. Kluczowym dla fibrynolizy enzymem jest plazmina powstająca z plazminogenu.

    1. | edytuj kod]

    Charakteryzuje się liczbą płytek krwi we krwi obwodowej <150 000/µl. Najczęstszą przyczyną małopłytkowości u dzieci jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna (samoistna małopłytkowość, ang. idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP).

  • „centralna” – spowodowana zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi:
  • wrodzona – rzadka, czasem rodzinna, objawy obecne są już od dzieciństwa, jej przykładami są:
  • niedokrwistość Fanconiego
  • zespół Alporta
  • nabyta – częstsza od wrodzonej, może być skutkiem:
  • działania leków mielosupresyjnych, diuretyków tiazydowych, estrogenów, interferonu
  • przewlekłego alkoholizmu
  • zakażeń wirusowych
  • niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego
  • białaczek
  • nowotworów limfoproliferacyjnych
  • zespołów mielodysplastycznych
  • przerzutów nowotworowych
  • choroby Gauchera
  • gruźlicy
  • włóknienia szpiku
  • nocnej napadowej hemoglobinurii
  • działania promieniowania jonizującego
  • niedokrwistości aplastycznej
  • wybiórczej aplazji megakariocytowej
  • małopłytkowości cyklicznej (spadek liczby płytek krwi regularnie co 21–39 dni, najczęściej u młodych kobiet)
  • „mieszana” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia i zmniejszonym wytwarzaniem płytek
  • pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP)
  • „obwodowa” – spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek krwi z krążenia:
  • immunologiczna:
  • małopłytkowość poprzetoczeniowa
  • polekowa (heparyna, abcyksymab, chinidyna, sulfonamidy, NSLPZ, antybiotyki, sole złota)
  • w przebiegu zakażeń
  • na skutek choroby autoimmunologicznej (np. w toczniu rumieniowatym układowym, zespole antyfosfolipidowym)
  • chłoniaki nie-Hodgkina
  • małopłytkowość ciążowa (zwykle >70 000/µl w późnym okresie ciąży, nie wymaga leczenia, ustępuje samoistnie po porodzie)
  • po alogenicznym przeszczepieniu szpiku
  • po leczeniu surowicą antylimfocytową lub antytymocytową
  • nieimmunologiczna:
  • zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)
  • zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
  • rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC)
  • związane z uszkodzeniem płytek krwi:
  • hipersplenizm
  • z rozcieńczenia – po przetoczeniu w ciągu doby powyżej 15–20 j. koncentratu krwinek czerwonych bez koncentratu krwinek płytkowych.
  • 2. Nadpłytkowość[ | edytuj kod]

    Rozpoznawana, gdy liczba płytek krwi we krwi obwodowej przekracza 400 000/µl.

    Niedokrwistość Fanconiego (ang. Fanconi anemia) – uwarunkowana genetycznie postać wrodzonej niedokrwistości aplastycznej, przebiegająca z malformacjami kośćca, wadami nerek i serca oraz predyspozycją do nowotworów. Chorobę jako pierwszy opisał szwajcarski pediatra Guido Fanconi w 1927 roku. Jest chorobą rzadko występującą (na świecie opisano około 1200 przypadków).Czynnik VIII, globulina antyhemofilowa (AHG), czynnik antyhemofilowy(AHF), czynnik płytkowy I, czynnik antyhemofilowy A – białko występujące w ludzkim organizmie. Odpowiada za krzepnięcie krwi. Jego brak w 85% powoduje u ludzi hemofilię typu A – nieprawidłowe krzepnięcie krwi. W 1965 r. lekarzom udało się wytworzyć preparaty czynnika VIII. Obecnie chorym na hemofilię wstrzykuje się owe preparaty do układu krwionośnego. W wyniku tej metody chorzy nie są zagrożeni krwawieniami, które mogą doprowadzić do śmierci.
  • pierwotna
  • w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych
  • wtórne na ogół przebiegają bezobjawowo, nie wywołują skazy krwotocznej
  • 3. Zaburzenia czynności płytek krwi (trombocytopatie)[ | edytuj kod]

  • wrodzone:
  • zaburzenia receptorów powierzchniowych błony płytkowej
  • defekty aktywności prokoagulacyjnej płytek
  • zaburzenia ziarnistości płytkowych
  • defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych
  • nabyte:
  • polekowe (ASA, tiklopidyna i klopidogrel, antagoniści GPIIb/IIIa, leki fibrynolityczne)
  • w przebiegu mocznicy
  • w przebiegu chorób wątroby
  • w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych
  • w przebiegu ostrych białaczek
  • w przebiegu gammapatii monoklonalnych
  • Skazy osoczowe[ | edytuj kod]

    Obejmują zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi i fibrynolizy, wynikają z niedoboru, lub braku osoczowych czynników krzepnięcia. Niedobory te mogą być wrodzone (np. w hemofilii) lub nabyte (np. niedobór protrombiny wynikający z niedoboru witaminy K).

    Autoprzeciwciała – przeciwciała skierowane przeciwko tkankom własnego organizmu. Mogą występować w chorobach autoimmunologicznych, przejściowo w pewnych stanach patologicznych związanych z uszkodzeniem tkanek (a nie mających podłoża immunologicznego) lub u osób całkowicie zdrowych. Występują także u większości osób po 70. roku życia.Przeszczepienie szpiku kostnego – zabieg polegający na podaniu pacjentowi preparatu zawierającego komórki macierzyste hematopoezy (krwiotworzenia), które są w stanie odtworzyć układ krwiotwórczy pacjenta, który uległ poważnemu uszkodzeniu w czasie wcześniejszej chemioterapii lub radioterapii (przeszczep autologiczny) albo zastąpić patologiczną hematopoezę chorego (np. w przebiegu białaczki) szpikiem osoby zdrowej (przeszczep allogeniczny).

    Skazy osoczowe wrodzone[ | edytuj kod]

    Najczęściej są spowodowane niedoborem lub zaburzeniem czynności pojedynczego czynnika krzepnięcia krwi:

  • hemofilia A (niedobór czynnika VIII)
  • hemofilia B (niedobór czynnika IX)
  • hemofilia C (niedobór czynnika XI)
  • izolowany niedobór czynników V, VII, X, i XIII
  • niedobór fibrynogenu
  • niedobór protrombiny
  • choroba von Willebranda
  • Wrodzone niedobory czynnika XII (anomalia Hagemana), prekalikreiny i wielkocząsteczkowego kininogenu powodują przedłużenie APTT, ale są bezobjawowe i nie wymagają leczenia.

    Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zespół DIC (ang. disseminated intravascular coagulation, DIC) – zespół chorobowy polegający na wtórnej do wielu chorób aktywacji kaskady krzepnięcia i wytworzenie licznych mikrozakrzepów w świetle małych naczyń krwionośnych, co w efekcie często doprowadza do zużycia czynników krzepnięcia, szczególnie fibrynogenu, czynnika VIII i V oraz płytek krwi, powodując objawy skazy krwotocznej („koagulopatia ze zużycia”). Wykrzepianie jest wyzwalane przez uwolniony czynnik tkankowy, odsłonięcie warstwy podśródbłonkowej naczyń lub poprzez nieprawidłowe aktywatory krzepnięcia.Jod (I, łac. iodum) – pierwiastek chemiczny z grupy 17 – fluorowców w układzie okresowym. Jego nazwa pochodzi od stgr. ἰοειδής ioeides – fioletowy.

    Skazy osoczowe nabyte[ | edytuj kod]

    Są wynikiem niedoboru wielu czynników krzepnięcia, zazwyczaj z powodu zmniejszonej syntezy z powodu niedoborów (np. niedoboru witaminy K), chorób wątroby lub zwiększonego ich zużycia (DIC). Do rzadkich przyczyn należy atakowanie jednego z czynników krzepnięcia przez autoprzeciwciała (hemofilia nabyta). Przyczynami są zazwyczaj:

    Czynnik IX (czynnik Christmasa) (EC 3.4.21.22) – enzym z grupy proteaz serynowych zaangażowany w proces krzepnięcia krwi; należy do rodziny peptydaz S1. Chorobą związaną z niedoborem tego białka jest hemofilia B. Niedobór tego białka prowadzący do hemofilii został odkryty u młodego chłopca Stephena Christmasa w 1952 roku.Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) – skaza krwotoczna małopłytkowa prowadząca do niedokrwienia narządów na skutek współistniejących mikroangiopatii indukujących niedokrwistość hemolityczną. Niedokrwienie często dotyczy ośrodkowego układu nerwowego.
  • zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby
  • rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (DIC)
  • nabyta hemofilia A (AHA)
  • Zobacz też[ | edytuj kod]

  • wybroczyny
  • Przypisy[ | edytuj kod]

    1. Edyta Odnoczko, Beata Baran, Jerzy Windyga, Zasady rozpoznawania skaz krwotocznych ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki laboratoryjnej, „Hematologia”, 7 (4), 2017, s. 303–311, DOI10.5603/hem.2016.0029, ISSN 2081-3287 [dostęp 2020-06-12].
    2. Jerzy Windyga, podyplomie.pl – Skazy naczyniowe wrodzone i nabyte, podyplomie.pl [dostęp 2020-06-12].
    3. Krystyna Zawilska, Wojciech Młynarski, Skazy krwotoczne płytkowe, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
    4. Jerzy Windyga, Hemofilia A i hemofilia B (choroba Christmasa), mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
    5. Jerzy Windyga, Ewa Stefańska-Windyga, Beata Baran, Problemy ginekologiczno-położnicze w chorobie von Willebranda, „Journal of Transfusion Medicine”, 5 (3), Via Medica, 2012, s. 95–102, ISSN 1689–6017, OCLC 922384872 [dostęp 2020-06-12].
    6. Krystyna Zawilska, Skazy krwotoczne naczyniowe, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
    7. Jacek Wachowiak, Skazy krwotoczne u dzieci [dostęp 2020-06-12].
    8. Jerzy Windyga, Skazy krwotoczne osoczowe wrodzone, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].
    9. Jerzy Windyga, Skazy krwotoczne osoczowe nabyte, mp.pl, 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-12].

    Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

    Leki trombolityczne – leki stosowane w celu rozpuszczania skrzepów wewnątrznaczyniowych, aby udrożnić naczynia krwionośne.Krzepnięcie krwi – naturalny, fizjologiczny proces zapobiegający utracie krwi w wyniku uszkodzeń naczyń krwionośnych. Istotą krzepnięcia krwi jest przejście rozpuszczonego w osoczu fibrynogenu w sieć przestrzenną skrzepu (fibryny) pod wpływem trombiny. Krzepnięcie krwi jest jednym z mechanizmów obronnych organizmu w wypadku przerwania ciągłości tkanek.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Interferon (IFN) – ogólna nazwa białka wytwarzanego i uwalnianego przez komórki ciała, jako odpowiedź na obecność patogenów (np. wirusy, bakterie, pasożyty jak również komórki nowotworowe) wewnątrz organizmu. Interferony zapewniają komunikacje pomiędzy komórkami ciała, w celu zwalczenia patogenów, poprzez uruchomienie mechanizmów obronnych systemu immunologicznego.
    Niedokrwistość aplastyczna, aplazja szpiku, anemia aplastyczna – (łac. anaemia aplastica, ang. aplastic anaemia – AA) – to stan, w którym dochodzi do niewydolności szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub aplazji prowadząca do pancytopeni czyli obniżenia ilości wszystkich linii komórek krwi, to znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Występuje z częstością 1–2/1000 000 osób/rok w krajach zachodnich, a w Japonii, południowo-wschodniej Azji i w Chinach częściej. Może wystąpić w każdym wieku, ale największa zachorowalność występuje między 15 a 25 rokiem życia oraz po 60 roku życia, z przewagą u mężczyzn. Pierwszy opis tej choroby pochodzi z 1888 i został podany przez Ehrlicha.
    Mózg (cerebrum) – narząd ośrodkowego układu nerwowego, złożony ze zwojów mózgowych (cerebralnych, głowowych) występujący u większości zwierząt dwubocznie symetrycznych.
    Tkanka (łac. textum, l. m. textus; gr. histos – utkanie, tkanka) – zespół komórek (wraz z istotą międzykomórkową) o podobnej budowie, określonych czynnościach, podobnym pochodzeniu, przemianie materii i przystosowanych do wykonywania określonej funkcji na rzecz całego organizmu. Tkanki są elementami składowymi narządów i ich układów. Dział biologii zajmujący się tkankami to histologia.
    Zespół antyfosfolipidowy (zespół Hughesa, zespół antykardiolipinowy, ang. antiphospholipid syndrome) – niezapalna układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się współwystępowaniem zakrzepicy naczyniowej lub powikłań położniczych oraz krążących przeciwciał antyfosfolipidowych.
    Sole złota – stosowane w medycynie określenie związków złota stosowanych jako preparaty lecznicze. W rzeczywistości nie wszystkie związki z tej grupy są prawdziwymi solami. Pierwszym, który zastosował je jako leki, był francuski internista Jacques Forestier. Obecnie sole złota są najstarszymi ze stosowanych jeszcze leków w chorobach reumatycznych: reumatoidalnym zapaleniu stawów, łuszczycowym zapaleniu stawów, toczniu, błoniastym zapaleniu kłębuszków nerkowych.
    Niesteroidowe leki przeciwzapalne, NLPZ, NSLPZ (ang. Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs, NSAIDs) – to szeroka, niejednorodna grupa leków przeciwzapalnych, przeciwbólowych i przeciwgorączkowych. Ich działanie polega na hamowaniu cyklooksygenazy prostaglandynowej (COX). Nazywane są niesteroidowymi ze względu na strukturę, odmienną od innych leków mających właściwości przeciwzapalne – kortykosteroidów.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.053 sek.