Sekwencja Potter

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Sekwencja Potter (sekwencja małowodzia, zespół Potter, ang. Potter's syndrome, Potter's sequence, oligohydramnios sequence) – sekwencja wad wrodzonych spowodowana najczęściej obustronną agenezją nerek i związanym z nią małowodziem lub bezwodziem. Innymi przyczynami sekwencji Potter mogą być obstrukcja dróg moczowych płodu, wielotorbielowatość nerek, hipoplazja nerek i przedwczesne pęknięcie pęcherza płodowego (PROM).

Hipoplazja (łac. hypoplasia, z gr. υπó = pod (tu: mało) + πλάσσειν = kształtować, formować (por. plastyczny)) - typ niecałkowitej morfogenezy, polegający na zbyt słabym wykształceniu się narządu przebiegającym ze zmniejszeniem ilości komórek. Hipoplazji narządu często towarzyszy upośledzenie jego czynności. Hipoplazja narządów nierzadko wchodzi w skład obrazu klinicznego zespołów wad wrodzonych, może też stanowić wadę izolowaną. Termin wprowadzony przez Rudolfa Virchowa w 1870 roku.Agenezja nerek (ang. renal agenesis) – zaburzenie rozwojowe polegające na jedno- lub obustronnym braku nerki, które w większości przypadków prowadzi do obumarcia płodu. Jest to rzadka wada, występująca częściej u płodów męskich niż żeńskich.

Sekwencja Potter objawia się charakterystyczną dysmorfią twarzy (tzw. twarz Potter: płaski nos, cofnięty podbródek, zmarszczka nakątna, nisko osadzone, zniekształcone małżowiny uszne), wynikającą z działania czynników fizycznych deformujących pozbawione ochronnego działania wód płodowych struktury twarzy: nos, uszy, powieki. Ucisk wewnątrzmaciczny powoduje też deformacje wygięciowe kończyn i przykurcze stawowe.

Artrogrypoza (łac. arthrogryposis multiplex congenita) – grupa objawów o różnej etiologii, polegająca na występowaniu wrodzonych, wielostawowych przykurczy. Zwana też jest wrodzoną sztywnością stawów.

Już w 1671 roku Wolfstrigel opisał związek agenezji nerek z wadami płodu. Sekwencję małowodzia, jej patogenezę i obraz kliniczny przedstawiła w 1946 roku Edith Potter (1901–1993).

Przypisy[ | edytuj kod]

  1. Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68
  2. Potter EL. Facial characteristics in infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1946; 51:885.

Linki zewnętrzne[ | edytuj kod]

  • Potter's syndrome w bazie Who Named It (ang.)




  • Reklama