• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Rdzeniak

    Przeczytaj także...
    Harvey Williams Cushing (ur. 8 kwietnia 1869, zm. 7 października 1939) – amerykański lekarz, neurochirurg, jeden z twórców neurochirurgii i jej zastosowania w endokrynologii oraz leczeniu nowotworów mózgu. Wprowadził narzędzia metody operacyjne, które umożliwiały opanowanie krwawień z naczyń mózgowych, chirurgiczne leczenie neuralgii nerwu trójdzielnego oraz zabiegi na przysadce.Rdzeniakomięśniak (łac. medullomyoblastoma) – rzadki, pierwotny nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego, rozwijający się w móżdżku. Należy do guzów zarodkowych. Charakteryzuje się obecnością dwóch typów komórek, mioblastów i słabo zróżnicowanych komórek nerwowych. Guz częściej występuje u płci męskiej.
    Wydawnictwo Lekarskie PZWL – polskie wydawnictwo istniejące od 1945 roku, wydające literaturę fachową dla pracowników systemu opieki zdrowotnej, podręczniki szkolne i akademickie i publikacje popularnonaukowe. Do 1993 roku państwowe wydawnictwo istniało pod nazwą Państwowe Zakłady Wydawnictw Lekarskich (PZWL). W 1998 roku nastąpiła prywatyzacja, aktualnie stanowi część grupy wydawniczej PWN.
    Obraz tomografii komputerowej czaszki 6-letniej dziewczynki z rdzeniakiem móżdżku

    Rdzeniak zarodkowy (łac. medulloblastoma, ang. medulloblastoma) – pierwotny nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej rozwijający się w móżdżku. Należy do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET). Rdzeniakowi przypisuje się najwyższy, IV° złośliwości histologicznej według WHO.

    Cytoplazma – część protoplazmy komórki eukariotycznej pozostająca poza jądrem komórkowym a w przypadku, z definicji nie posiadających jądra, komórek prokariotycznych – cała protoplazma.Radioterapia, dawniej curieterapia – metoda leczenia za pomocą promieniowania jonizującego. Stosowana w onkologii do leczenia chorób nowotworowych oraz łagodzenia bólu związanego z rozsianym procesem nowotworowym, np. w przerzutach nowotworowych do kości.

    Historia[]

    Termin medulloblastoma wprowadzili w 1925 roku amerykańscy pionierzy neurochirurgii, Harvey Cushing i Percival Bailey.

    Epidemiologia[]

    Rdzeniak jest najczęstszym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. Szacuje się, że częstość występowania tego guza wynosi 0,5:100 000 w populacji dzieci do 15. roku życia.

    Obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (pozaszkieletowy guz Ewinga, ang. peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET) – złośliwy nowotwór tkanek miękkich występujący przede wszystkim w młodym wieku.Jądro komórkowe, nukleus - otoczone błoną organellum obecne we wszystkich komórkach eukariotycznych, z wyjątkiem tych, które wtórnie je utraciły w trakcie różnicowania, np. dojrzałe erytrocyty ssaków. Zawiera większość materiału genetycznego komórki, zorganizowanego w postaci wielu pojedynczych, długich nici DNA związanych z dużą ilością białek, głównie histonowych, które razem tworzą chromosomy. Geny zlokalizowane w chromosomach stanowią genom komórki. Funkcją jądra komórkowego jest przechowywanie i powielanie informacji genetycznej oraz kontrolowanie czynności komórki, poprzez regulowanie ekspresji genów. Główne struktury, które obecne są w budowie jądra komórkowego to błona jądrowa, podwójna membrana otaczająca całe organellum i oddzielająca je od cytoplazmy oraz blaszka jądrowa, sieć delikatnych włókienek białkowych utworzonych przez laminy, stanowiących rusztowanie dla jądra i nadających mu wytrzymałość mechaniczną. Błona jądrowa jest nieprzepuszczalna dla większości cząsteczek, dlatego obecne są w niej pory jądrowe. Są to kanały przechodzące przez obie błony, umożliwiające transport jonów i innych cząstek. Transport większych cząstek, takich jak białka, jest ściśle kontrolowany i zachodzi na zasadzie transportu aktywnego, kontrolowanego przez białka transportowe. Transport jądrowy jest kluczowy dla funkcjonowania komórki, ponieważ przemieszczanie cząstek poprzez błonę jądrową wymagane jest zarówno przy zarządzaniu ekspresją genów oraz utrzymywaniu chromosomów.

    Objawy i przebieg[]

    W niemal 75% przypadków lokalizuje się w robaku móżdżku. Guz blokując przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego daje objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a zajęcie móżdżku powoduje zaburzenia chodu. Rozprzestrzenia się podpajęczynówkowo, nie tylko w tylnym dole czaszki, ale nad całym mózgiem i rdzeniem kręgowym. Makroskopowo ma postać ciemnoczerwonej, luźnej konsystencji (przypominającej galaretę) masy. U starszych dzieci częstszą lokalizacją są półkule móżdżku.

    Płyn mózgowo-rdzeniowy (łac. liquor cerebrospinalis) – przejrzysta, bezbarwna ciecz, która wypełnia przestrzeń podpajęczynówkową, układ komorowy i kanał rdzenia kręgowego.Móżdżek - (łac. cerebellum) część mózgowia występująca u wszystkich kręgowców, odpowiadająca za koordynację ruchów i utrzymanie równowagi ciała.

    Obraz histologiczny[]

    Obraz histologiczny rdzeniaka robaka móżdżku u dorosłego pacjenta.

    Rdzeniak należy do nowotworów drobnookrągłoniebieskokomórkowych: komórki guza są drobne, gęsto rozmieszczone (układ przypomina kostkę brukową), mają skąpą cytoplazmę i hiperchromatyczne jądro. Posiadają słabo wykształcone wypustki cytoplazmatyczne. Liczne są figury podziałów mitotycznych. Rzadko tworzą małe rozetki wokół włókienkowatego rdzenia (rozetki Homera Wrighta), tak jak komórki nerwiaka zarodkowego. W różnicujących się neuronalnie guzach stwierdza się histochemicznie lub w mikroskopii elektronowej charakterystyczne cechy komórek, a czasem obecność komórek zwojowych. Wyróżnia się kilka typów histologicznych rdzeniaka: postać desmoplastyczna (medulloblastoma desmoplasticum) tworzy pasma tkankowe o zróżnicowaniu mezodermalnym bogate we włókna retikulinowe; rdzeniakomięśniak (medullomyoblastoma) zawiera w utkaniu miocyty, najczęściej poprzecznie prążkowane; rdzeniak barwnikowy (medulloblastoma melanoticum) natomiast zawiera komórki zawierające melaninę.

    Mendelian Inheritance in Man (MIM), wersja elektroniczna Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)– baza danych o wszystkich opisanych chorobach uwarunkowanych genetycznie występujących u człowieka. Projekt ma na celu gromadzenie informacji o fenotypach chorobowych i gdy to możliwe, genach których mutacje są wiązane z wystąpieniem określonych schorzeń.Rozetki Homera Wrighta (ang. Homer Wright rosettes) – grupy komórek nowotworowych tworzących uporządkowane układy przypominające rozetki. Opisywane w nerwiakach zarodkowych (neuroblastoma), rdzeniakach (medulloblastoma) guzach PNET (primitive neuroectodermal tumor), szyszyniakach zarodkowych (pineoblastoma). Donoszono o stwierdzeniu rozetek Homera Wrighta w wyściółczakach. Opisał je w 1910 roku James Homer Wright.

    Leczenie[]

    W leczeniu rdzeniaka stosuje się połączenie resekcji guza z następową radioterapią i chemioterapią.

    Przypisy[]

    1. Bailey, P, Cushing, H. Medullablastoma cerebelli: A common type of midcerebellar glioma of childhood. „Arch Neurol Psychiatr”. 14, s. 192-224, 1925. 
    2. Central Brain Tumor Registry of the United States: First Annual Report, 1995

    Bibliografia[]

  • Prymitywny guz neuroektodermalny (primitive neuroectodermal tumor). W: Wojciech Biernat: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, s. 125-134. ISSN 1233-9687.
  • Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004. ISBN 83-200-2636-9.
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
  • Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
  • Linki zewnętrzne[]

  • Artykuł z eMedicine (ang.)
  • MEDULLOBLASTOMA w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Melaniny – grupa pigmentów odpowiadających za pigmentację organizmów. U ludzi występują głównie w skórze właściwej i naskórku, we włosach, a także w naczyniówce, powodując, że promienie świetlne mogą padać do wnętrza oka tylko przez źrenicę. Melaniny skóry i włosów powstają pod wpływem enzymu tyrozynazy w procesie enzymatycznym melanogenezy, do której silnie pobudza promieniowanie UV. Melaniny w skórze chronią jej głębsze warstwy przed szkodliwym działaniem promieni ultrafioletowych, które wchodzą w skład promieniowania słonecznego. Pod wpływem tych promieni ilość melaniny się zwiększa, powodując przejściową zmianę zabarwienia skóry (opaleniznę).Wzmożone ciśnienie śródczaszkowe – stan, w którym wzrasta ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w układzie komorowym mózgowia. Prawidłowe ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego powinno wynosić ok. 50-200 mm H20 (ok. 0,5 - 2,0 kPa).



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Chemioterapia nowotworów – metoda systemowego leczenia nowotworów złośliwych za pomocą leków cytostatycznych. W leczeniu nowotworów stosuje się także leki hormonalne, leki celowane molekularnie (np. erlotynib, imatinib) i przeciwciała monoklonalne.
    Nowotwór złośliwy (łac. neoplasma malignum; ang. cancer) - nowotwór utworzony z komórek o niskim zróżnicowaniu (niedojrzałych), o budowie znacznie odbiegającej od obrazu prawidłowych tkanek. Charakteryzuje się szybkim wzrostem, atypią i brakiem torebki, czym m.in. różni się od nowotworu niezłośliwego.
    Hiperchromazja – nadbarwliwość jądra komórkowego, cecha histologiczna złośliwości nowotworu. Spowodowana jest zwiększeniem zawartości DNA w intensywnie dzielących się komórkach guza.
    Nerwiak płodowy (nerwiak płodowy współczulny, nerwiak zarodkowy, łac. neuroblastoma, ang. neuroblastoma) – złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek cewy nerwowej (neuroblastów). Jest najczęstszym nowotworem rozpoznawanym u niemowląt. Blisko 50% przypadków neuroblastoma występuje u dzieci poniżej 2. roku życia. W około 25-35% przypadków stwierdza się nieprawidłowości genetyczne pod postacią delecji w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 1 (1p35-36). Obecność tej aberracji chromosomowej jest związana ze złym rokowaniem. Guz najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnerczy (40% przypadków), a rzadziej w przykręgosłupowych zwojach współczulnych w jamie brzusznej (25%), może się jednak rozwinąć w każdej części pnia współczulnego. Objawy nerwiaka płodowego są niezwykle różnorodne. Spowodowane są obecnością uciskającego tkanki guza, występowaniem przerzutów oraz produkcją katecholamin przez komórki nowotworu. Należą do nich, między innymi, niedokrwistość, zmniejszenie masy ciała, nadciśnienie tętnicze, zespół Hornera. W diagnostyce stosuje się biopsję aspiracyjną cienkoigłową, badania laboratoryjne (oznaczanie katecholamin w moczu), badania obrazowe (USG, rtg, scyntygrafia, tomografia) i inne. Leczenie polega głównie na zabiegu chirurgicznym z ewentualną chemio- lub radioterapią. Rokowanie zależy od szeregu czynników, w tym od wieku dziecka, w którym wystąpił początek choroby. Nerwiak płodowy jest jednym z niewielu nowotworów złośliwych, które mogą ulec spontanicznej regresji, przechodząc od postaci niezróżnicowanej do łagodnej, dobrze zróżnicowanej.
    Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stad nazwa grupy tych guzów. Należą tu:
    Tomografia komputerowa, TK (ang. Computed Tomography – CT) jest rodzajem tomografii rentgenowskiej, metodą diagnostyczną pozwalającą na uzyskanie obrazów tomograficznych (przekrojów) badanego obiektu. Wykorzystuje ona złożenie projekcji obiektu wykonanych z różnych kierunków do utworzenia obrazów przekrojowych (2D) i przestrzennych (3D). Urządzenie do TK nazywamy tomografem, a uzyskany obraz tomogramem. Tomografia komputerowa jest szeroko wykorzystywana w medycynie i technice.
    Mitoza – proces podziału pośredniego jądra komórkowego, któremu towarzyszy precyzyjne rozdzielenie chromosomów do dwóch komórek potomnych. W jego wyniku powstają komórki, które dysponują materiałem genetycznie identycznym z komórką macierzystą. Jest to najważniejsza z różnic między mitozą a mejozą. Mitoza zachodzi w komórkach somatycznych zwierząt oraz w komórkach somatycznych i generatywnych roślin.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.194 sek.