• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Prokonwertyna

    Przeczytaj także...
    Dziedziczenie autosomalne recesywne – w genetyce sposób dziedziczenia, w którym cecha dziedziczona jest w sprzężeniu z chromosomami innymi niż chromosomy płci i ujawnia się tylko w układzie homozygotycznym, co oznacza, że obydwa allele genu muszą kodować daną cechę.Czynnik VIII, globulina antyhemofilowa (AHG), czynnik antyhemofilowy(AHF), czynnik płytkowy I, czynnik antyhemofilowy A – białko występujące w ludzkim organizmie. Odpowiada za krzepnięcie krwi. Jego brak w 85% powoduje u ludzi hemofilię typu A – nieprawidłowe krzepnięcie krwi. W 1965 r. lekarzom udało się wytworzyć preparaty czynnika VIII. Obecnie chorym na hemofilię wstrzykuje się owe preparaty do układu krwionośnego. W wyniku tej metody chorzy nie są zagrożeni krwawieniami, które mogą doprowadzić do śmierci.
    Tromboplastyna tkankowa, trombokinaza tkankowa, czynnik tkankowy, czynnik III lub CD142 – białko aktywujące szlak zewnątrzpochodny kaskady krzepnięcia krwi, w wyniku którego w obecności jonów wapniowych (Ca) nieaktywny fibrynogen przekształcany jest w aktywną fibrynę i utworzenie skrzepu oraz zatamowanie krwawienia (hemostaza). Uwolnienie tromboplastyny zachodzi wskutek uszkodzenia komórek okołonaczyniowych (np. fibroblastów). Syntezowana jest w komórkach tkanek, w stanie zapalnym występuje również w śródbłonku i monocytach.
    Prokonwertyna

    Prokonwertyna (VII czynnik krzepnięcia) - jedno z białek biorących udział w kaskadzie krzepnięcia krwi. Jest enzymem (EC 3.4.21.21) należącym do klasy proteaz serynowych.

    Fizjologia[]

    Główną rolą czynnika VII jest inicjowanie, w połączeniu z czynnikiem tkankowym (TF), procesu krzepnięcia. Czynnik tkankowy w prawidłowych warunkach nie ma styczności z krążącą krwią, znajduje się poza światłem naczyń. W przypadku uszkodzenia ściany naczynia dochodzi do jego ekspozycji i związaniu z prokonwertyną. Czynnik VII zostaje uaktywniony (VIIa), przy udziale różnych proteaz, wśród których znajduje się trombina, aktywny czynnik X, jak i sam kompleks VIIa-TF. Najważniejszymi substratami dla VIIa-TF są czynniki X i IX.

    Warfaryna – organiczny związek chemiczny, pochodna kumaryny, będąca antagonistą witaminy K. Jest używana w medycynie jako doustny środek przeciwzakrzepowy. Z punktu widzenia biochemicznego warfaryna nie jest antagonistą a inhibitorem, gdyż nie posiada działania antagonistycznego wobec receptora dla witaminy K. Warfaryna hamuje proces tworzenia aktywnej formy witaminy K.Przeciwciała, immunoglobuliny – rodzaj białek wydzielanych przez komórki plazmatyczne (czyli pobudzone limfocyty B) w przebiegu odpowiedzi odpornościowej typu humoralnego. Charakteryzują się one zdolnością do swoistego rozpoznawania antygenów.

    Działalność czynnika VII jest hamowana przez TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor), który jest uwalniany prawie natychmiast po zainicjowaniu krzepnięcia. Produkcja prokonweryny jest zależna od witaminy K, odbywa się w wątrobie. Stosowanie warfaryny i jej pochodnych upośledza funkcje czynnika VII.

    Czynnik IX (czynnik Christmasa) (EC 3.4.21.22) – enzym z grupy proteaz serynowych zaangażowany w proces krzepnięcia krwi; należy do rodziny peptydaz S1. Chorobą związaną z niedoborem tego białka jest hemofilia B. Niedobór tego białka prowadzący do hemofilii został odkryty u młodego chłopca Stephena Christmasa w 1952 roku.Proteazy serynowe – podpodklasa enzymów, należąca do klasy hydrolaz i podklasy proteaz. Katalizują selektywnie hydrolizę wiązania peptydowego. Grupą reaktywną jest grupa hydroksylowa (-OH).

    Genetyka[]

    Gen kodujący czynnik VII jest zlokalizowany na chromosomie 13 (13q34).

    Patofizjologia[]

    Niedobór czynnika VII jest rzadki, ma charakter zaburzenia genetycznego o autosomalnym recesywnym sposobie dziedziczenia.

    Zastosowanie w lecznictwie[]

    Rekombinowany ludzki czynnik VIIa (NovoSeven®; Eptakog alfa; ATC B02BD08) jest stosowany leczeniu krwawień u pacjentów z hemofilią z przeciwciałami skierowanymi przeciwko czynnikom krzepnięcia VIII i IX.

    Linki zewnętrzne[]

  • NovoSeven
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Trombina (II czynnik krzepnięcia) - enzym osocza. Jest to białko o właściwościach enzymatycznych. Produkowane jest z protrombiny osocza pod wpływem tromboplastyny i aktywatorów. Trombina umożliwia powstanie nierozpuszczalnej fibryny z rozpuszczalnego fibrynogenu umożliwiając krzepnięcie krwi. Jest jednym ze składników przychłonki.Chromosom 13 – jeden z 23 parzystych chromosomów człowieka. DNA chromosomu 13 liczy około 113 milionów par nukleotydów, co stanowi 3,5-4% materiału genetycznego ludzkiej komórki. Liczbę genów mających swoje locus na chromosomie 13 ocenia się na 300-700.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Gen (gr. γένος – ród, pochodzenie) – podstawowa jednostka dziedziczności determinująca powstanie jednej cząsteczki białka lub kwasu rybonukleinowego zapisana w sekwencji nukleotydów kwasu deoksyrybonukleinowego.
    Numer EC – numer przypisany każdemu enzymowi według zasad klasyfikacji opracowanej w 1984 roku przez Komitet Nazewnictwa (ang. Nomenclature Committee) Międzynarodowej Unii Biochemii i Biologii Molekularnej (ang. International Union of Biochemistry). Numery EC Enzyme Commission (Komisja Enzymatyczna) lub Enzyme Catalogue dzielą wszystkie enzymy na sześć głównych grup ze względu na typ katalizowanej reakcji. Komisja Enzymatyczna przypisała każdemu enzymowi zarekomendowaną nazwę i czteroczęściowy rozróżnialny numer o strukturze XX.XX.XX.XX
    Witaminy K - grupa związków chemicznych, będących pochodnymi 2-metylo-1,4-naftochinonu. Organizm człowieka potrzebuje około 2 mg witaminy K na dobę. W organizmie podlega ona procesowi regeneracji w wątrobie w cyklu witaminy K. Może być również produkowana przez bakterie znajdujące się w jelicie grubym.
    Enzymy – wielkocząsteczkowe, w większości białkowe, katalizatory przyspieszające specyficzne reakcje chemiczne poprzez obniżenie ich energii aktywacji.
    Białka – wielkocząsteczkowe (masa cząsteczkowa od ok. 10 000 do kilku mln Daltonów) biopolimery, a właściwie biologiczne polikondensaty, zbudowane z reszt aminokwasów połączonych ze sobą wiązaniami peptydowymi -CONH-. Występują we wszystkich żywych organizmach oraz wirusach. Synteza białek odbywa się przy udziale specjalnych organelli komórkowych zwanych rybosomami.
    Wątroba (grec. ἧπαρ hepar, łac. iecur) – wielofunkcyjny gruczoł obecny u wszystkich kręgowców, a także u niektórych innych zwierząt. Stanowi część układu pokarmowego położoną wewnątrzotrzewnowo. U większości zwierząt dzieli się na dwa płaty. U człowieka jej masa wynosi ok. 1500–1700 g u dorosłego mężczyzny, a u kobiety 1300–1500 g. Masa przyżyciowa jest o 500–800 g wyższa, ze względu na zawartą w niej krew.
    Krzepnięcie krwi – naturalny, fizjologiczny proces zapobiegający utracie krwi w wyniku uszkodzeń naczyń krwionośnych. Istotą krzepnięcia krwi jest przejście rozpuszczonego w osoczu fibrynogenu w sieć przestrzenną skrzepu (fibryny) pod wpływem trombiny. Krzepnięcie krwi jest jednym z mechanizmów obronnych organizmu w wypadku przerwania ciągłości tkanek.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.032 sek.