• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Nowotwory drobnookrągłokomórkowe

    Przeczytaj także...
    Hematoksylina – organiczny związek chemiczny, niebieski barwnik służący do wybarwiania zasadochłonnych (bazofilnych) struktur komórkowych, np. jądra komórkowego. Uzyskiwany z drewna Haematoxylum campechianum. W wyniku utlenienia, np. z chloranem potasu (KClO3), przekształca się w hemateinę o głębokim niebieskopurpurowym kolorze. W takiej formie używa się jej do barwienia cytologicznego tkanek wysyconych solami żelazowymi lub glinowymi.Mięsak prążkowanokomórkowy (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, łac. rhabdomyosarcoma, z gr. ραβδομυοσάρκωμα, ang. rhabdomyosarcoma, RMS) – nowotwór złośliwy tkanek miękkich wywodzący się z komórek mezenchymalnych, występujący przede wszystkim u dzieci. RMS stanowią około 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i około 10% wszystkich pozaczaszkowych złośliwych guzów litych występujących u dzieci, przez co zajmują trzecie miejsce pod względem częstości występowania po neuroblastoma i guzie Wilmsa.
    Mięsak Ewinga także guz Ewinga (łac. sarcoma Ewingi, ang. Ewing’s sarcoma, Ewing’s tumor) – pierwotny, złośliwy nowotwór kości, dotykający najczęściej dzieci i młodych dorosłych.
    Obraz histologiczny desmoplastycznego guza drobnookrągłokomórkowego jamy brzusznej (IDSRCT), nowotworu z grupy guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych

    Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stad nazwa grupy tych guzów. Należą tu:

    Szyszyniak zarodkowy (łac. pineoblastoma, ang. pineoblastoma, pinealoblastoma) – rzadki, szybko rosnący nowotwór ośrodkowego układu nerwowego wywodzący się z niezróżnicowanych komórek szyszynki. Należy do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET). Histologicznie należy do guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych i nie daje się praktycznie odróżnić od medulloblastoma. W patogenezie guza może mieć udział mutacja germinalna genu RB1, wywołująca obustronnego siatkówczaka; jako że szyszynka bywa określana "trzecim okiem", taka sytuacja kliniczna potrójnego guza określana jest jako siatkówczak trójstronny.Immunohistochemia – jest to metoda wykrywania rozmaitych substancji antygenowych w skrawkach mikroskopowych, stosowana w histopatologii i histologii. Polega na zastosowaniu przeciwciała skierowanego przeciwko poszukiwanym składnikom preparatu a następnie systemu detekcji, tworzącego barwną, nierozpuszczalną substancję, widoczną w mikroskopie. Do związków chemicznych stosowanych do lokalizacji stosowanych w tej metodzie przeciwciał należą:
  • nerczak płodowy (guz Wilmsa, nephroblastoma)
  • mięsak Ewinga (sarcoma Ewingi)
  • nerwiak płodowy (neuroblastoma)
  • obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (ang. peipheral primitive neuroectodermal tumor, PNET)
  • siatkówczak (retinoblastoma)
  • rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma)
  • szyszyniak zarodkowy (pinealoblastoma)
  • nerwiak węchowy zarodkowy (esthesioneuroblastoma, ENB)
  • chłoniak nieziarniczy (non-Hodgkin lymphoma)
  • mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
  • desmoplastyczny guz drobnookrągłokomórkowy jamy brzusznej (IDSRCT, ang. intraabdominal desmoplastic small round cell tumor).
  • Podobieństwo histologiczne guzów utrudnia ich diagnostykę różnicową; dopiero zastosowanie immunohistochemii i badań cytogenetycznych w połączeniu z danymi klinicznymi umożliwia postawienie prawidłowego rozpoznania. Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego przedstawia tabelka:

    Obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (pozaszkieletowy guz Ewinga, ang. peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET) – złośliwy nowotwór tkanek miękkich występujący przede wszystkim w młodym wieku.Jądro komórkowe, nukleus - otoczone błoną organellum obecne we wszystkich komórkach eukariotycznych, z wyjątkiem tych, które wtórnie je utraciły w trakcie różnicowania, np. dojrzałe erytrocyty ssaków. Zawiera większość materiału genetycznego komórki, zorganizowanego w postaci wielu pojedynczych, długich nici DNA związanych z dużą ilością białek, głównie histonowych, które razem tworzą chromosomy. Geny zlokalizowane w chromosomach stanowią genom komórki. Funkcją jądra komórkowego jest przechowywanie i powielanie informacji genetycznej oraz kontrolowanie czynności komórki, poprzez regulowanie ekspresji genów. Główne struktury, które obecne są w budowie jądra komórkowego to błona jądrowa, podwójna membrana otaczająca całe organellum i oddzielająca je od cytoplazmy oraz blaszka jądrowa, sieć delikatnych włókienek białkowych utworzonych przez laminy, stanowiących rusztowanie dla jądra i nadających mu wytrzymałość mechaniczną. Błona jądrowa jest nieprzepuszczalna dla większości cząsteczek, dlatego obecne są w niej pory jądrowe. Są to kanały przechodzące przez obie błony, umożliwiające transport jonów i innych cząstek. Transport większych cząstek, takich jak białka, jest ściśle kontrolowany i zachodzi na zasadzie transportu aktywnego, kontrolowanego przez białka transportowe. Transport jądrowy jest kluczowy dla funkcjonowania komórki, ponieważ przemieszczanie cząstek poprzez błonę jądrową wymagane jest zarówno przy zarządzaniu ekspresją genów oraz utrzymywaniu chromosomów.

    Symbol (-/+) oznacza brak ekspresji antygenu w większości przypadków i pojedyncze odczyny dodatnie; symbol (+/-) oznacza przewagę odczynów dodatnich nad ujemnymi.

    Komórki przerzutu mięsaka Ewinga

    Nierzadko pomocna w diagnostyce różnicowej guzów drobookrągłoniebieskokomórkowych jest cytogenetyka. Określenie rodzaju mutacji w komórkach nowotworu często ma znaczenie rozstrzygające:

    t - translokacja; del - delecja; i - izochromosom; + - dodatkowy chromosom; amp - amplifikacja

    Izochromosom – wadliwy chromosom powstały zwykle z połączonych 2 jednakowych ramion (2 krótkich albo 2 długich) chromosomów, z których powstał (ma to miejsce zazwyczaj podczas podziału tetrady). Może wystąpić w większości chromosomów, także X. Zapisywany przez literę i oraz numer feralnego chromosomu w nawiasie wraz z podaniem, które ramię- p czy q-w podwójnej wersji tworzy chromosom. Może być letalny.Nowotwór (łac. neoplasma, skrót npl – z greckiego neoplasia) – grupa chorób, w których komórki organizmu dzielą się w sposób niekontrolowany przez organizm, a nowo powstałe komórki nowotworowe nie różnicują się w typowe komórki tkanki. Utrata kontroli nad podziałami jest związana z mutacjami genów kodujących białka uczestniczące w cyklu komórkowym: protoonkogenów i antyonkogenów. Mutacje te powodują, że komórka wcale lub niewłaściwie reaguje na sygnały z organizmu. Powstanie nowotworu złośliwego wymaga kilku mutacji, stąd długi, ale najczęściej bezobjawowy okres rozwoju choroby. U osób z rodzinną skłonnością do nowotworów część tych mutacji jest dziedziczona.

    Przypisy

    1. Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie Wydawnictwo PAU, Kraków 2003 ISBN 83-88857-65-7.
    2. w komórkach Schwanna podścieliska
    3. w komórkach blastemy i podścieliska
    4. w komórkach nabłonkowych i w części komórek blastemy
    5. rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni
    6. odczyn dodatni w prawie wszystkich chłoniakach limfoblastycznych

    Bibliografia[]

  • V. Kumar, R. Coltran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie Wydawnictwo PAU, Kraków 2003 ISBN 83-88857-65-7.
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Cytogenetyka – dział genetyki zajmujący się badaniem chromosomów. Cytogenetyka koncentruje się zarówno na kształcie jak i liczbie chromosomów, jak również na ich dziedziczeniu. W ostatnich latach rozwinęła się cytogenetyka molekularna, umożliwiająca badanie materiału genetycznego w stadium interfazy, bez uformowanych chromosomów.Rdzeniak zarodkowy (łac. medulloblastoma, ang. medulloblastoma) – pierwotny nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej rozwijający się w móżdżku. Należy do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET). Rdzeniakowi przypisuje się najwyższy, IV° złośliwości histologicznej według WHO.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Eozyna – czerwony barwnik o charakterze kwasowym służący do wybarwiania zasadowych (acidofilnych lub kwasochłonnych, czyli lubiących kwasy) cząstek struktur komórek, takich jak:
    Nerwiak płodowy (nerwiak płodowy współczulny, nerwiak zarodkowy, łac. neuroblastoma, ang. neuroblastoma) – złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek cewy nerwowej (neuroblastów). Jest najczęstszym nowotworem rozpoznawanym u niemowląt. Blisko 50% przypadków neuroblastoma występuje u dzieci poniżej 2. roku życia. W około 25-35% przypadków stwierdza się nieprawidłowości genetyczne pod postacią delecji w obrębie krótkiego ramienia chromosomu 1 (1p35-36). Obecność tej aberracji chromosomowej jest związana ze złym rokowaniem. Guz najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnerczy (40% przypadków), a rzadziej w przykręgosłupowych zwojach współczulnych w jamie brzusznej (25%), może się jednak rozwinąć w każdej części pnia współczulnego. Objawy nerwiaka płodowego są niezwykle różnorodne. Spowodowane są obecnością uciskającego tkanki guza, występowaniem przerzutów oraz produkcją katecholamin przez komórki nowotworu. Należą do nich, między innymi, niedokrwistość, zmniejszenie masy ciała, nadciśnienie tętnicze, zespół Hornera. W diagnostyce stosuje się biopsję aspiracyjną cienkoigłową, badania laboratoryjne (oznaczanie katecholamin w moczu), badania obrazowe (USG, rtg, scyntygrafia, tomografia) i inne. Leczenie polega głównie na zabiegu chirurgicznym z ewentualną chemio- lub radioterapią. Rokowanie zależy od szeregu czynników, w tym od wieku dziecka, w którym wystąpił początek choroby. Nerwiak płodowy jest jednym z niewielu nowotworów złośliwych, które mogą ulec spontanicznej regresji, przechodząc od postaci niezróżnicowanej do łagodnej, dobrze zróżnicowanej.
    Hiperchromazja – nadbarwliwość jądra komórkowego, cecha histologiczna złośliwości nowotworu. Spowodowana jest zwiększeniem zawartości DNA w intensywnie dzielących się komórkach guza.
    Translokacja (z łac. translocatio - przemieszczenie) – w genetyce, mutacja polegająca na przemieszczeniu fragmentu chromosomu w inne miejsce tego samego lub innego chromosomu. Ten rodzaj mutacji jest przyczyną m.in. białaczki szpikowej.
    Desmoplastyczny guz drobnookrągłokomórkowy (ang. desmoplastic small round cell tumor) – typ mięsaka tkanek miękkich. Jest rzadkim guzem o wysokim stopniu złośliwości, najczęściej o wewnątrzbrzusznej lokalizacji pierwotnej (IDSRCT, intraabdominal DSRCT). Może też wychodzić z węzłów chłonnych, przepony, śledziony, wątroby, ściany klatki piersiowej, czaszki, rdzenia kręgowego, jelita, pęcherza moczowego, mózgu, płuc, jajników, jąder i miednicy. Przerzutuje do wątroby, płuc, węzłów chłonnych, mózgu, czaszki i innych kości. Jest guzem przede wszystkim wieku dziecięcego, częściej chorują chłopcy.
    Siatkówczak (łac. i ang. retinoblastoma) – najczęstszy wewnątrzgałkowy nowotwór złośliwy oka u dzieci. Jeśli weźmie się pod uwagę wszystkie grupy wiekowe, zajmuje on drugie miejsce po czerniaku złośliwym naczyniówki w tej grupie nowotworów. Rozwój nowotworu jest inicjowany przez mutacje, które dezaktywują obie kopie genu RB1, kodującego białko retinoblastoma. Pierwszym objawem choroby jest najczęściej leukokoria – pojawienie się białego odblasku w oku lub obu oczach, albo zez. Siatkówczak jest rzadką chorobą – ocenia się, że zapadalność na ten typ nowotworu wynosi około 4 przypadków na milion na rok (w latach 1990-1995, wśród dzieci poniżej 15 r.ż.).
    Chłoniaki nieziarnicze (ang. non-Hodgkin lymphoma, NHL) - grupa chorób nowotworowych wywodzących się z limfocytów B, T lub komórek NK. Stanowią grupę chorób zróżnicowanych pod względem patogenezy, obrazu morfologicznego i klinicznego.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.026 sek.