• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Nefropatia IgA

    Przeczytaj także...
    Hematuria, krwiomocz – obecność erytrocytów w moczu, w liczbie przekraczającej 5 sztuk/μl. Wyróżnia się następujące rodzaje krwiomoczu:Drogi oddechowe (łac. tractus respiratoriae) - elementy układu oddechowego, poprzez które powietrze dostaje się i wydostaje z płuc.
    Azatiopryna (łac. azathioprinum) – organiczny związek chemiczny, antymetabolit, lek o silnym działaniu immunosupresyjnym i cytotoksycznym, który jest metylonitroimidazolową pochodną 6-merkaptopuryny. Po podaniu ulega biotransformacji w wątrobie i nerkach do 6-merkaptopuryny i metylonitroimidazolu. Końcowym metabolitem jest kwas tiomoczowy, który ulega wydaleniu z moczem. W Polsce azatiopryna jako lek jest dostępna pod nazwą handlową Imuran i Azathioprine, w postaci niewielkich żółtych lub koloru morelowego, obustronnie wypukłych tabletek z otoczką. Bywa też podawana dożylnie.

    Nefropatia IgA (Choroba Bergera, łac. Nephropathia IgA; Morbus Bergeri, ang. Nephropathy IgA) – rodzaj glomerulopatii, w której dochodzi do odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium. Klinicznie schorzenie to objawia się nawracającym krwinkomoczem lub krwiomoczem

    Nieswoiste zapalenia jelit (ang. Inflammatory Bowel Diseases, IBD) – grupa przewlekłych chorób zapalnych przewodu pokarmowego, głównie jelita grubego lub cienkiego.Sarkoidoza, choroba Besniera-Boecka-Schaumanna (łac. sarcoidosis) – choroba układu odpornościowego charakteryzująca się powstawaniem ziarniniaków (małych grudek zapalnych), które nie podlegają martwicy. Praktycznie każdy organ może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w węzłach chłonnych i płucach. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypominać gruźlicę lub chłoniaka.

    Epidemiologia[]

    Ocenia się, że nefropatia IgA stanowi 15-40% wszystkich pierwotnych glomerulopatii. W krajach gdzie do ustalenia rozpoznania stosuje się biopsję nerki jest to najczęstsza idiopatyczna postać kłębuszkowych zapaleń nerki.

    Etiologia[]

    Nefropatię IgA można określić jako mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba może mieć dwojaki charakter:

    Wałeczki – znajdujące się w osadzie moczu cylindryczne agregaty substancji białkowych, w większej części utworzone przez białko Tamma-Horsfalla wydzielane do światła cewki nerkowej w ramieniu wstępującym pętli Henlego. Obecność wałeczków w osadzie moczu określa się jako wałeczkomocz.Zespół nerczycowy, zespół nefrotyczny (łac. syndroma nephroticum, ang. nephrotic syndrome) – zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem. Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę. Do objawów choroby należą obok białkomoczu hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia, obrzęki i przesięki do jam ciała. Do zespołu nerczycowego może doprowadzić każdy stan chorobowy przebiegający z białkomoczem.
  • idiopatyczny
  • wtórny – w przebiegu innych chorób, np. chorób układowych, w tym o tle reumatoidalnym; m.in.:
  • zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (zzsk)
  • reumatoidalne zapalenie stawów
  • zespół Reitera
  • celiakia
  • nieswoiste zapalenia jelit
  • sarkoidoza
  • łuszczyca
  • AIDS
  • wirusowe zapalenie wątroby typu B
  • W przypadkach idiopatycznych uważa się, że pierwotną przyczyną jest defekt wytwarzania immunoglobuliny A w błonach śluzowych. Powoduje to zwiększoną produkcję IgA1 przez pobudzone limfocyty B szpiku kostnego. Polimeryczna IgA odkłada się w mezangium kłębuszków nerkowych, co z kolei stymuluje produkcję cytokin i czynników wzrostu, a następnie rozplem komórek i macierzy mezangium.

    Immunoglobuliny A, IgA – grupa immunoglobulin zawierających łańcuch ciężki α i biorących udział głównie w obronie błon śluzowych. Wzór domenowy łańcucha α: VH + CH1 + region zawiasowy + CH2 + CH3 + ogon (patrz: przeciwciała). IgA są immunoglobulinami wydzielanymi w największych ilościach, nawet do 9,2 g na dobę. Występują w postaci dwu klas:Mezangium (gr. mesos – między; angeion – naczynie) – element budowy ciałka nerkowego, będący rodzajem tkanki łącznej zlokalizowanej pomiędzy naczyniami. W skład mezangium wchodzą komórki mezangialne (mezangiocyty, komórki krezki naczyniowej) oraz istota podstawowa (matriks mezangialny, substancja międzykomórkowa).

    Histopatologia[]

    Występuje duża różnorodność obrazów w badaniu mikroskopowym.

    W mikroskopie świetlnym stwierdza się kłębuszki o prawidłowym wyglądzie obok kłębuszków o różnie nasilonej proliferacji.

    Mikroskop fluorescencyjny jako jedyny może rozpoznać tą glomerulopatię na podstawie badania immunofluorescencyjnego, w którym stwierdza się depozyty IgA.

    Objawy i przebieg[]

  • samoistnie przemijający krwinkomocz u chorego po przebytym nieswoistym zapaleniu górnych dróg oddechowych
  • bezobjawowa mikrohematuria z białkomoczem lub bez
  • nadciśnienie tętnicze u 40% chorych bez niewydolności nerek i u wszystkich chorych z niewydolnością tego narządu
  • badanie moczu:
  • wałeczki czerwonokrwinkowe lub dysmorficzne erytrocyty
  • nieselektywny białkomocz kłębuszkowy
  • u ok. 10% chorych objawy zespołu nerczycowego
  • Do objawów niewydolności nerek dochodzi rzadko (poniżej 5% wszystkich przypadków tej choroby).

    Mikroskop fluorescencyjny – mikroskop świetlny używany w badaniach substancji organicznych i nieorganicznych, którego działanie oparte jest na zjawisku fluorescencji i fosforescencji, zamiast, lub razem ze zjawiskami odbicia i absorpcji światła (co jest wykorzystane w klasycznym mikroskopie optycznym).Kortykosteroidy (glikokortykoidy, glikokortykosterydy, glikokortykosteroidy, kortykosterydy) – hormony produkowane w warstwach pasmowatej i siatkowatej kory nadnerczy pod wpływem ACTH, które regulują przemiany białek, węglowodanów i tłuszczów. Zalicza się do nich: kortyzol, kortykosteron, kortyzon.

    Leczenie[]

    Leczenie przewlekłej postaci nefropatii IgA jest tylko objawowe i zależy od nasilenia białkomoczu:

  • < 1 g/d i prawidłowe stężenie kreatyniny we krwi – wymaga leczenie jedynie w sytuacji współistnienia nadciśnienia tętniczego – ACE-I lub sartanów
  • > 1 g/d – bez względu czy występuje nadciśnienie tętnicze podaje się ACE-I/sartany; przy rozwijającej się niewydolności nerek stosuje się glikokortykosteroidy, glikokortykosteroidy + cyklosporynę A, glikokortykosteroidy + azatioprynę
  • Rokowanie[]

    Po 25 latach od rozpoznania nefropatii IgA u 20-30% chorych rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. U 40% chorych choroba powraca po przeszczepie nerki.

    Przeszczepienie nerki – zabieg medyczny polegający na operacyjnym wprowadzeniu do ciała biorcy zdrowej nerki (pochodzącej od żywego bądź zmarłego dawcy), która przejmuje funkcję filtracyjną. Przeszczepianie jest metodą z wyboru leczenia przewlekłej niewydolności nerek w stadium zaawansowanym (wymagającym prowadzenia regularnych dializ).Mikroskop (stgr. μικρός mikros – "mały" i σκοπέω skopeo – "patrzę, obserwuję") – urządzenie służące do obserwacji małych obiektów, zwykle niewidocznych gołym okiem, albo przyjrzenia się subtelnym detalom obiektów małych, aczkolwiek widocznych nieuzbrojonym okiem. Mikroskop pozwala spojrzeć w głąb mikroświata.

    Bibliografia[]

  • Gerd Herold (red.): Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy, wydanie IV. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 722-723. ISBN 83-200-3380-2.
  • Jerzy Stachura i Wenacjusz Domagała (red.): Patologia, znaczy słowo o chorobie, tom II, część 1. Polska Akademia Umiejętności, 2005, s. 888-889. ISBN 83-88857-92-4.
  • Zbigniew Hruby: Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek. W: Michał Myśliwiec (red.): Nefrologia. Warszawa: Medical Tribune, 2010, s. 156-158, seria: Wielka Interna. ISBN 978-83-601-3562-4.
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Nefron - podstawowa jednostka funkcjonalno-strukturalna nerki. Składa się z dwóch zasadniczych części: ciałko nerkowe (kłębuszek nerkowy + torebka) oraz kanalika nerkowego. Nerka człowieka składa się z około 1 miliona nefronów ich liczba jest cechą osobniczą - wahać się może od 1 do 4 mlnReaktywne zapalenie stawów (dawniej zespół Reitera) – zespół objawów chorobowych występujących po zapaleniu cewki moczowej lub jelit, na który składają się następujące objawy:



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Łuszczyca (łac. psoriasis) – przewlekła, nawracająca choroba skóry, która charakteryzuje się występowaniem na skórze łuszczących się wykwitów. Choroba ta należy do najczęściej występujących schorzeń dermatologicznych – dotyka 2-4% populacji.
    Celiakia (choroba trzewna, sprue nietropikalna, enteropatia z nadwrażliwości na gluten) – schorzenie polegające na występowaniu zaburzeń trawienia i wchłaniania jelitowego związanych z nietolerancją glutenu zawartego w zbożach. Nieprawidłowa reakcja immunologiczna wywoływana jest nadmierną odpowiedzią immunologiczną na grupę białek zbożowych zwanych prolaminami, a dokładniej na pochodzące z nich frakcje: gliadynę (w pszenicy), sekalinę (w życie), hordeinę (w jęczmieniu). Istnieją sprzeczne dane co do toksyczności owsa. Grupa fińskich badaczy wykazała, że stosowanie płatków owsianych nie pogarsza obrazu histologicznego, ani zmian w badaniach serologicznych. Inne badania też wskazują na bezpieczeństwo owsa.
    Nadciśnienie tętnicze, choroba nadciśnieniowa, za (ang.) hipertensja (łac. hypertonia arterialis, niekiedy stosowane skróty HA i AH) – przewlekła choroba układu krążenia, która charakteryzuje się stale lub okresowo podwyższonym ciśnieniem tętniczym krwi zarówno skurczowym (górnym), jak i rozkurczowym (dolnym).
    Wirusowe zapalenie wątroby typu B (WZW typu B) – wirusowe zapalenie wątroby wywołane zakażeniem HBV występujące u człekokształtnych, dawniej określane mianem żółtaczki wszczepiennej. Choroba nadal powoduje epidemie w Azji i Afryce i jest endemiczne w Chinach oraz wielu innych częściach Azji. Około jednej trzeciej ludności świata zostało zainfekowanych wirusem zapalenia wątroby B, z czego 350 milionów to przewlekli nosiciele. W Polsce jest około 2% ludności przewlekle zakażonych wirusem B zapalenia wątroby, a 15-20% Polaków przebyło to zakażenie w przeszłości.
    Nerka (łac. ren gr. nefros) – narząd stanowiący najistotniejszą część układu wydalniczego większości zwierząt (głównie stałocieplnych). Nerki są narządem parzystym, którego kształt przypomina ziarno fasoli, są koloru czerwonobrązowego (wskutek dużej zawartości krwi).
    Zespół nabytego niedoboru (rzadziej upośledzenia) odporności, AIDS (ang. Acquired Immunodeficiency Syndrome lub Acquired Immune Deficiency Syndrome, SIDA łac. Syndroma Immunitatis Defectus Acquisiti) – końcowe stadium zakażenia wirusem zespołu nabytego braku odporności (HIV) charakteryzujące się bardzo niskim poziomem limfocytów CD4, a więc wyniszczeniem układu immunologicznego (odpornościowego), co skutkuje zapadalnością na tzw. choroby wskaźnikowe (niektóre formy nowotworów, grzybic, nietypowe zapalenia płuc) mogące zakończyć się śmiercią pacjenta. W latach 1983–2008 na AIDS zmarło 25 mln ludzi; obecnie rocznie z tego powodu umiera 2 mln osób.
    Proliferacja – zdolność namnażania komórek przez organizmy; jedna z cech organizmów żywych. Namnażanie się komórek jak również ich przeżywanie i śmierć regulowane są przez złożone mechanizmy kontroli cyklu komórkowego.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.017 sek.