Mielofibroza
Przeczytaj także...
Białaczka (łac. leucaemia) – nazwa grupy chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Nazwa historycznie wywodzi się od białawego koloru próbki krwi chorego na ostrą białaczkę. Białaczka charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów we krwi, szpiku i narządach wewnętrznych (śledzionie, węzłach chłonnych). Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet w proporcji 3:2.Hemopoeza, hematopoeza, hemocytopoeza (ze starogreckiego αἷμα (haima) - krew, cytus - komórka, ποιεῖν (poesis) - wytwarzać) – proces wytwarzania i różnicowania się elementów morfotycznych krwi zachodzący w układzie krwiotwórczym poprzez proliferację oraz dojrzewanie komórek macierzystych hemopoezy.
Poikilocytoza - występowanie we krwi krwinek czerwonych o różnych kształtach. O poikilocytozie mówimy wtedy, gdy liczba nieprawidłowych krwinek stanowi więcej niż 10% populacji wszystkich erytrocytów. Poikilocytoza występuje w stanach zwiększonej erytropoezy, w niedokrwistościach, bardzo często wraz z anizocytozą i schizocytozą.
Białaczka (łac. leucaemia) – nazwa grupy chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Nazwa historycznie wywodzi się od białawego koloru próbki krwi chorego na ostrą białaczkę. Białaczka charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów we krwi, szpiku i narządach wewnętrznych (śledzionie, węzłach chłonnych). Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet w proporcji 3:2.Hemopoeza, hematopoeza, hemocytopoeza (ze starogreckiego αἷμα (haima) - krew, cytus - komórka, ποιεῖν (poesis) - wytwarzać) – proces wytwarzania i różnicowania się elementów morfotycznych krwi zachodzący w układzie krwiotwórczym poprzez proliferację oraz dojrzewanie komórek macierzystych hemopoezy.
Poikilocytoza - występowanie we krwi krwinek czerwonych o różnych kształtach. O poikilocytozie mówimy wtedy, gdy liczba nieprawidłowych krwinek stanowi więcej niż 10% populacji wszystkich erytrocytów. Poikilocytoza występuje w stanach zwiększonej erytropoezy, w niedokrwistościach, bardzo często wraz z anizocytozą i schizocytozą.
Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych.
Niedokrwistość aplastyczna, aplazja szpiku, anemia aplastyczna – (łac. anaemia aplastica, ang. aplastic anaemia – AA) – to stan, w którym dochodzi do niewydolności szpiku kostnego, wskutek jego hipoplazji lub aplazji prowadząca do pancytopeni czyli obniżenia ilości wszystkich linii komórek krwi, to znaczy erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Występuje z częstością 1–2/1000 000 osób/rok w krajach zachodnich, a w Japonii, południowo-wschodniej Azji i w Chinach częściej. Może wystąpić w każdym wieku, ale największa zachorowalność występuje między 15 a 25 rokiem życia oraz po 60 roku życia, z przewagą u mężczyzn. Pierwszy opis tej choroby pochodzi z 1888 i został podany przez Ehrlicha.Radioterapia, dawniej curieterapia – metoda leczenia za pomocą promieniowania jonizującego. Stosowana w onkologii do leczenia chorób nowotworowych oraz łagodzenia bólu związanego z rozsianym procesem nowotworowym, np. w przerzutach nowotworowych do kości.
Epidemiologia[ | edytuj kod]
Częstość zachorowań szacuje się na 0,5:100 000/rok. Średni wiek chorego w chwili rozpoznania to 60 lat.
Objawy i przebieg[ | edytuj kod]
Triada objawów:
Poza tym:
Prednizon (prednisone) – organiczny związek chemiczny, syntetyczny glikokortykosteroid o sumarycznym wzorze chemicznym C21H26O5, analog kortyzolu.Chromosom Philadelphia został odkryty i opisany w 1960 roku przez Petera Nowella z Uniwersytetu w Pensylwanii oraz Davida Hungerforda z Institute for Cancer Research.
Powikłania:
Przebieg choroby jest przewlekły, zaczynający się niekiedy fazą policytemiczną, potem obraz choroby może przypominać przewlekłą białaczkę granulocytową. Później może się rozwinąć niedokrwistość aplastyczna. Najczęściej w końcowym stadium choroby występuje rzut blastyczny przewlekłej białaczki granulocytowej.
Interferon (IFN) – ogólna nazwa białka wytwarzanego i uwalnianego przez komórki ciała, jako odpowiedź na obecność patogenów (np. wirusy, bakterie, pasożyty jak również komórki nowotworowe) wewnątrz organizmu. Interferony zapewniają komunikacje pomiędzy komórkami ciała, w celu zwalczenia patogenów, poprzez uruchomienie mechanizmów obronnych systemu immunologicznego.Hydroksykarbamid (łac. Hydroxycarbamidum), hydroksymoczniik – lek działający przez hamowanie syntezy kwasu deoksyrybonukleinowego (DNA) w efekcie blokowania aktywności enzymu reduktazy rybonukleotydowej, odpowiedzialnej za przekształcenie rybonukleotydów do deoksyrybonukleotydów. Działa swoiście na fazę S, wykazuje także działanie w fazie G2 cyklu komórkowego. Organiczny związek chemiczny należący do grupy amidów, pochodna mocznika.
Rozpoznanie[ | edytuj kod]
Leczenie[ | edytuj kod]
Rokowanie[ | edytuj kod]
Średni czas przeżycia wynosi 5 lat.
Przeszczepienie szpiku kostnego – zabieg polegający na podaniu pacjentowi preparatu zawierającego komórki macierzyste hematopoezy (krwiotworzenia), które są w stanie odtworzyć układ krwiotwórczy pacjenta, który uległ poważnemu uszkodzeniu w czasie wcześniejszej chemioterapii lub radioterapii (przeszczep autologiczny) albo zastąpić patologiczną hematopoezę chorego (np. w przebiegu białaczki) szpikiem osoby zdrowej (przeszczep allogeniczny).Biopsja (stgr. βίος /bios/ - w znaczeniu: życie biologiczne, odnoszący się do życia i żywych organizmów + stgr. ό̉ψις /opsis/ - obserwowanie, patrzenie) - rodzaj specjalnego zabiegu diagnostycznego, będącego inwazyjną metodą pobrania materiału biologicznego z przypuszczalnie zmienionych chorobowo tkanek, który następnie jest oceniany morfologicznie z użyciem mikroskopu świetlnego (badanie histopatologiczne). Niekiedy materiał pobrany metodami biopsyjnymi (tzw. bioptat) jest wykorzystywany do badań innych niż morfologiczne (np. wirusologicznych, biochemicznych itp.).
Bibliografia[ | edytuj kod]
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Mostek (łac. sternum) – nieparzysta płaska kość stanowiąca środkową część przedniej ściany klatki piersiowej człowieka. U dzieci w miejscu złączenia trzech części mostka występuje chrząstkozrost (łac. synchondrosis), który z wiekiem ulega kostnieniu, zamieniając się w kościozrost. Rzutując mostek na kręgosłup leży na wysokości od 2.-3. do 9.-10. kręgu piersiowego. Dodatkowo mostek wzmocniony jest silną i bardzo elastyczną błoną (łac. membranum sterni), która ściśle do niego przylegając zapobiega zapadaniu się mostka podczas złamania, a także zapobiega przebiciu płuca przez złamany mostek.Kość biodrowa (łac. os ilium) - u człowieka składa się z talerza i trzonu, które na powierzchni wewnętrznej oddzielone są przez kresę łukowatą (linea arcuata). Trzon posiada powierzchnię zewnętrzną i wewnętrzną. Talerz posiada powierzchnię pośladkową (leżącą na zewnątrz) oraz krzyżowo-biodrową (po stronie wewnętrznej). Na powierzchni pośladkowej znajdują się 3 kresy pośladkowe: przednia, tylna i dolna. Ograniczają one miejsca przyczepu 3 mięśni pośladkowych: wielkiego, średniego i małego. Powierzchnia krzyżowo-biodrowa wytwarza dół biodrowy, ku tyłowi od którego znajduje się powierzchnia uchowata i guzowatość biodrowa. Dół biodrowy stanowi miejsce przyczepu mięśnia biodrowego. Powierzchnia uchowata pokryta jest chrząstką włóknistą i łączy się za pomocą stawu krzyżowo-biodrowego (staw płaski z kością krzyżową). Ruchomość tego połączenia jest bardzo ograniczona. Guzowatość biodrowa zaś stanowi miejsce przyczepu mięśni.
Warto wiedzieć że... beta
Hipoplazja (łac. hypoplasia, z gr. υπó = pod (tu: mało) + πλάσσειν = kształtować, formować (por. plastyczny)) - typ niecałkowitej morfogenezy, polegający na zbyt słabym wykształceniu się narządu przebiegającym ze zmniejszeniem ilości komórek. Hipoplazji narządu często towarzyszy upośledzenie jego czynności. Hipoplazja narządów nierzadko wchodzi w skład obrazu klinicznego zespołów wad wrodzonych, może też stanowić wadę izolowaną. Termin wprowadzony przez Rudolfa Virchowa w 1870 roku.
Śledziona (łac. lien, gr. σπλήν - splēn) – narząd występujący u kręgowców. U człowieka jest największym narządem limfatycznym.
Splenektomia jest to (częściowe lub całkowite) chirurgiczne usunięcie śledziony. Wskazaniami do jej wykonania może być pęknięcie śledziony, torbiel, nowotwór, a także niektóre choroby krwi, jak białaczka czy małopłytkowość.
Splenomegalia – powiększenie śledziony, zwykle w przebiegu różnych chorób układowych. Splenomegalia określa powiększenie masy narządu ponad 350 g. Często prowadzi do hipersplenizmu. Część przypadków powiększenia śledziony przebiega z równoczesnym powiększeniem wątroby (hepatomegalią); sytuację taką określa się jako hepatosplenomegalię.
Gorączka (łac. febris) – stan eutermii towarzyszący chorobie polegający na zwiększeniu temperatury ciała w punkcie nastawczym powyżej normy.
Granulocyty (PMN lub PML – ang. polymorphonuclear leukocytes, polimorfojądrowe leukocyty) – rodzaj leukocytów, które w cytoplazmie zawierają liczne ziarnistości oraz posiadają podzielone na segmenty (segmentowane) jądro komórkowe.
Fosfataza alkaliczna (fosfataza zasadowa, Numer EC 3.1.3.1 w bazie Enzyme nomenclature database) – enzym z klasy hydrolaz o aktywności fosfatazy. Jej rola polega głównie na katalizowaniu defosforylacji różnych estrów fosforanowych. Optymalnie działa w środowisku zasadowym.