• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Malformacje odbytu i odbytnicy



    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5]
    Przeczytaj także...
    Rozszczep kręgosłupa, tarń dwudzielna (łac. spina bifida) – wada rozwojowa kręgosłupa polegającą na nieprawidłowym rozwoju kręgosłupa spowodowanym rozszczepem – niezamknięciem kanału kręgowego (inaczej: brakiem tylnej części łuków kręgowych). Wada ta powstaje około 3 tygodnia ciąży. W zależności od obszaru wystąpienia wyróżnia się przepukliny okolicy szyjnej, piersiowej, lędźwiowej i krzyżowej. Suplementacja kwasu foliowego w trakcie ciąży redukuje przypadki rozszczepu kręgosłupa.Sirenomelia – rzadka wada wrodzona polegająca na częściowym lub całkowitym zrośnięciu kończyn dolnych. Zazwyczaj związana jest z innymi ciężkimi wadami wrodzonymi, powodującymi martwe urodzenie lub zgon w pierwszych dniach życia. Częstość wady szacuje się na 1:100 000 urodzeń. Sirenomelia obecna jest w najcięższych postaciach zespołu regresji kaudalnej.

    Malformacje odbytu i odbytnicy (ang. anorectal malformations) – wady wrodzone dystalnego (dalszego) odcinka przewodu pokarmowego: odbytu i odbytnicy, a także układu moczowo-płciowego u obu płci. Częstość tych wad szacuje się na 1:5000 żywych urodzeń. Wady te są różne: od drobnych, które leczone mają doskonałe rokowanie, do ciężkich, złożonych malformacji trudnych do leczenia, nierzadko skojarzonych z innymi wadami obarczonymi fatalnym rokowaniem. Począwszy od początku lat 80., gdy wprowadzono nowe techniki operacyjne, bardzo poprawiły się rokowania u dzieci z tego typu wadami; chirurdzy mogli łatwiej ocenić stosunki anatomiczne przewodu pokarmowego i dróg moczowo-płciowych. Poprawę przeżywalności dzieci z tymi wadami przypisuje się także postępowi w technikach obrazowania i w wiedzy o budowie i fizjologii struktur anatomicznych miednicy noworodka.

    Zespół Klippla-Feila, wrodzona krótka szyja (również często spotykane niepoprawnie: zespół Klippel-Feila, łac. brevicollis, syndroma Klippel-Feil, ang. Klippel-Feil syndrome) – zespół wad wrodzonych układu kostnego polegająca na zrośnięciu dwóch lub więcej kręgów szyjnych albo na zmniejszonej ich liczbie.Odbyt (łac. anus) – w anatomii końcowy otwór przewodu pokarmowego. Odbyt zamykany jest przez wieniec silnych mięśni tworzących zwieracz odbytu. Podstawową funkcją odbytu jest opróżnianie przewodu pokarmowego z kału w procesie defekacji.

    Historia[ | edytuj kod]

    Miniatura przedstawiająca zabieg perforacji krocza u dziecka z atrezją odbytu zawarta w dziele Şerafeddina Sabuncuoğlu, tureckiego XV-wiecznego chirurga

    Zarośnięty odbyt był dobrze znaną wadą wrodzoną od stuleci, i przez stulecia stosowano prymitywną metodę leczenia wady polegającą na utworzeniu otworu w kroczu dziecka. W Polsce jeden z najwcześniejszych opisów wrodzonego zarośnięcia odbytu znalazł się w dziele Jana Chrościejewskiego, wykładowcy Akademii Weneckiej, „De morbis puerorum tractatem locupletissimi” (1583).

    Wady wrodzone – odstępstwa od normy budowy anatomicznej. Dzielone są zwykle na wady duże, powodujące poważne następstwa dla zdrowia i niekiedy uniemożliwiające przeżycie urodzonego z wadą dziecka, i wady małe (małe anomalie), mające głównie znaczenie kosmetyczne. Określane są one często jako cechy dysmorficzne (dysmorfie).Błona dziewicza (grec. hymen) – cienki fałd błony śluzowej u wejścia do pochwy. Zwykle ma ona kształt pierścieniowaty. Pośrodku błony dziewiczej znajduje się mały, rozciągliwy otwór. U większości dziewcząt błona dziewicza pozostaje nienaruszona aż do pierwszego stosunku, lecz czasem może nie być w pełni wykształcona. Może zostać uszkodzona np. wskutek choroby, zabiegu medycznego, masturbacji czy aktywności fizycznej. W momencie rozerwania błony (czyli defloracji) może dojść do niewielkiego krwawienia.

    Dzieci z wadą która dziś określona byłaby jako „niska” przeżywały, te które miały wadę „wysoką” – nie. Francuski chirurg Jean Zuléma Amussat w 1835 roku jako pierwszy przeprowadził operację zespolenia ściany odbytnicy i brzegów otworu w skórze krocza, a operacja zwana później jako operacja Amussata, była pierwowzorem przeprowadzanej dziś anoplastyki.

    12 sierpnia jest 224. (w latach przestępnych 225.) dniem w kalendarzu gregoriańskim. Do końca roku pozostaje 141 dni. Wydawnictwo Lekarskie PZWL – polskie wydawnictwo istniejące od 1945 roku, wydające literaturę fachową dla pracowników systemu opieki zdrowotnej, podręczniki szkolne i akademickie i publikacje popularnonaukowe. Do 1993 roku państwowe wydawnictwo istniało pod nazwą Państwowe Zakłady Wydawnictw Lekarskich (PZWL). W 1998 roku nastąpiła prywatyzacja, aktualnie stanowi część grupy wydawniczej PWN.

    Przez pierwsze sześćdziesiąt lat XX wieku chirurdzy wykonywali operację krocza bez kolostomii dla „niskich” wad. „Wysokie” malformacje leczono z wytworzeniem kolostomii w okresie noworodkowym, i późniejszym połączeniem brzuszno-kroczowym. Odsetek powikłań był duży, a jakość życia wielu pacjentów z wyleczoną chirurgicznie wadą była obniżona przez nietrzymanie stolca. Ponadto szereg typów malformacji odbytu i odbytnicy nie nadawał się do leczenia z dojścia kroczowego. Jedni z najwybitniejszych chirurgów dziecięcych XX wieku, William Ladd i Robert Gross z Boston Children's Hospital badali anatomiczne relacje struktur miednicy u pacjentów z malformacjami odbytu i odbytnicy i opublikowali je w klasycznym podręczniku Grossa w 1953 roku. Wiele jednak z ich obserwacji było jedynie spekulatywnych i zbyt uproszczonych. W tym samym czasie istotnych obserwacji klinicznych dokonał Douglas Stephens z Melbourne, który przeprowadził autopsje noworodków z ALM. Jego prace były jednak wypaczone przez fakt, że dzieci z lżejszymi wadami przeżywały i nie były w ten sposób badane. W 1953 roku Stephens zaproponował operację z dojścia strzałkowego w okolicy krzyżowej, uzupełnioną przez brzuszno-kroczową operację w razie konieczności. Celem wykonania cięcia w okolicy krzyżowej było oszczędzenie domniemanego mięśnia łonowo-odbytniczego, co uznano za kluczowe dla zachowania czynności trzymania kału w przyszłości.

    Zespół Pataua (ang. Patau syndrome) – zespół wad wrodzonych spowodowany trisomią chromosomu 13 (kariotyp 47,XX,+13 albo 47,XY,+13).Laparotomia (z greki he lapara - brzuch; he tome - cięcie) - termin medyczny określający operacyjne otwarcie jamy brzusznej, polegające na przecięciu skóry, mięśni i otrzewnej umożliwiające eksplorację wnętrza jamy brzusznej. Zwykle jest stosowane jako pierwszy etap operacji chirurgicznej, ale może być stosowana również w celach diagnostycznych i nosi wówczas nazwę laparotomii zwiadowczej (łac. laparotomia explorativa).

    W 1969 roku dr Alberto Peña odbywający staż w Boston Children’s Hospital spotkał się ze współpracownikiem Stephensa, Justinem Kellym. Dr Kelly był autorem stosowanej w bostońskiej klinice techniki, polegającej na wykonaniu małego cięcia w okolicy krzyżowej i odpreparowaniem tkanek „na ślepo” w okolicy cewki moczowej by umożliwić przeciągnięcie odbytnicy przez pętlę mięśni łonowo-odbytniczych. W 1972 Peña wrócił do miasta Meksyk i jako ordynator tamtejszej kliniki chirurgicznej skupił swoje zainteresowanie na chirurgicznym leczeniu malformacji odbytu i odbytnicy. Zaczął operować pacjentów według sposobu zaproponowanego przez Stephensa, stopniowo zwiększając długość wykonanego cięcia, co pozwalało na lepsze uwidocznienie odbytnicy i przyległych tkanek. Gdy przedstawił swoje ośmioletnie doświadczenie kliniczne z 56 pacjentami na spotkaniu Pacific Association of Pediatric Surgeons w Colorado Springs, proponowane przez niego rozwiązania spotkały się ze sceptycznym przyjęciem. Peña zdecydował się po powrocie do miasta Meksyk na wykonanie operacji z dużego cięcia strzałkowego tylnego i przeprowadził pierwszy taki zabieg 12 sierpnia 1980. Stwierdził wówczas, że postulowany mięsień łonowo-odbytniczy nie istnieje, a włókna mięśniowe tworzą raczej lejkowaty mechanizm zwieraczowy. W 1982 roku Peña opublikował wyniki swoich badań, z czasem metoda ta (określana niekiedy jako plastyka odbytu sposobem Peñy), jako lepsza i skuteczniejsza w leczeniu złożonych malformacji, stała się standardem leczenia tych wad. W przypadku wysokiego położenia odbytnicy i pochwy metodę łączy się z zabiegiem z dojścia przez jamę brzuszną (który może być wykonany metodą laparoskopową).

    Ultrasonografia, USG – nieinwazyjna, atraumatyczna metoda diagnostyczna, pozwalająca na uzyskanie obrazu przekroju badanego obiektu. Metoda ta wykorzystuje zjawisko rozchodzenia się, rozpraszania oraz odbicia fali ultradźwiękowej na granicy ośrodków, przy założeniu stałej prędkości fali w różnych tkankach równej 1540 m/s. W ultrasonografii medycznej wykorzystywane są częstotliwości z zakresu ok. 2-50 MHz. Fala ultradźwiękowa najczęściej generowana jest oraz przetwarzana w impulsy elektryczne przy użyciu zjawiska piezoelektrycznego (opisanego przez braci Curie na przełomie lat 1880-1881). Pierwsze doświadczenia nad wykorzystaniem ultrasonografii w diagnostyce prowadzone były w trakcie i zaraz po II wojnie światowej, a ultrasonografy wprowadzone zostały do szpitali na przełomie lat 60. i 70. XX wieku (jednym z pierwszych klinicznych zastosowań była diagnostyka płodu)Spodziectwo (łac. hypospadiasis, hypospadia, z gr. ηυπο = na dole + σπαδōν = rozcięcie, szczelina, ang. hypospadias) – wada wrodzona polegająca na lokalizacji ujścia cewki moczowej na brzusznej stronie prącia. W szerszym i nowocześniejszym ujęciu definiowane jest jako hipoplazja brzusznej części prącia, w kierunku dalszym (dystalnie) od miejsca podziału ciała gąbczastego. W zależności od stopnia ciężkości wady spodziectwo może stanowić niewielki defekt kosmetyczny lub cięższy, utrudniający oddawanie moczu, przyczyniający się do dysfunkcji seksualnej i stanowiący poważny problem psychologiczny.

    Epidemiologia[ | edytuj kod]

    Częstość malformacji odbytu i odbytnicy szacuje się na 1:5000 żywych urodzeń, chociaż wyliczano również tak dużą częstość jak 1:1862 i tak niską jak 1:9630. W Polsce, częstość urodzeń dzieci z takimi wadami w województwie łódzkim oszacowano na średnio 1:2295.

    Ektopia (łac. ectopia, z gr. εκτοπία = przemieszczenie) – termin używany w medycynie w przypadku występowania narządu (także tkanki) w miejscu innym, niż fizjologiczne.Pęcherzyk nasienny (łac. Vesicula seminalis) – parzysty narząd męskiego układu rozrodczego, mający kształt podłużnego woreczka o długości do 5 cm. Położony jest w okolicy dna pęcherza moczowego; wydziela ok. 70% objętości ejakulatu. Błona śluzowa pęcherzyka nasiennego zawiera nabłonek sześcienny wydzielający składniki nasienia: proteiny, enzymy, fruktozę, prostaglandyny oraz fosforylocholinę. Ujścia pęcherzyka nasiennego wnikają do nasieniowodu w miejscu zwanym jego bańką.


    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5]




    Warto wiedzieć że... beta

    Układ pokarmowy, układ trawienny (łac. systema digestorium) – układ narządów zwierząt służący do pobierania, trawienia i wchłaniania pokarmu oraz usuwania niestrawionych resztek.
    Zespół łokciowo-sutkowy (zespół Schinzela, ang. Ulnar-mammary syndrome, Schinzel syndrome, UMS, ulnar-mammary syndrome of Pallister) – rzadki zespół wad wrodzonych uwarunkowany genetycznie, o autosomalnym dominującym sposobie dziedziczenia i dużej zmienności fenotypowej, objawiający się wadami gruczołów apokrynowych, kończyn, zębów i włosów oraz hipogonadyzmem.
    Skolioza (łac. Scoliosis, z gr. skoliós – krzywy) – skrzywienie kręgosłupa, zwane często "bocznym skrzywieniem kręgosłupa". Wbrew tej nazwie, skolioza nie jest jedynie bocznym skrzywieniem, a trójpłaszczyznowym.
    Agenezja (łac. agenesia, z gr. a- + génesis = powstanie) – zaburzenie rozwojowe polegające na niewykształceniu się zawiązka narządu, a w konsekwencji także tegoż narządu. Do częstszych patologii należą:
    Wargi sromowe (łac. labia pudendi) – parzyste fałdy skórne otaczające szparę sromową (wargi sromowe większe) oraz przedsionek pochwy (wargi sromowe mniejsze).
    Polska, Rzeczpospolita Polska – państwo unitarne w Europie Środkowej, położone między Morzem Bałtyckim na północy a Sudetami i Karpatami na południu, w dorzeczu Wisły i Odry. Powierzchnia administracyjna Polski wynosi 312 679 km², co daje jej 70. miejsce na świecie i dziewiąte w Europie. Zamieszkana przez ponad 38,5 miliona ludzi, zajmuje pod względem liczby ludności 34. miejsce na świecie, a szóste w Unii Europejskiej.
    Zespoły krótkie żebro-polidaktylia (ang. short rib polydactyly syndromes, SRPS) – grupa zespołów wad wrodzonych należących do letalnych dysplazji kostnych, których wspólną cechą jest hipoplazja klatki piersiowej, polidaktylia i skrócenie kości długich. Opisano kilka typów tego zespołu:

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.819 sek.