• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Gammapatia monoklonalna

    Przeczytaj także...
    Szpiczak mnogi, szpiczak plazmocytowy, choroba Kahlera (łac. myeloma multiplex) – nowotwór układu krwiotwórczego charakteryzujący się klonalną proliferacją atypowych plazmocytów zwykle produkujących immunoglobulinę monoklonalną. Rzadziej produkują jedynie łańcuch lekki przeciwciała lub występują w postaci niewydzielającej (szpiczak niewydzielający).Immunoglobuliny A, IgA – grupa immunoglobulin zawierających łańcuch ciężki α i biorących udział głównie w obronie błon śluzowych. Wzór domenowy łańcucha α: VH + CH1 + region zawiasowy + CH2 + CH3 + ogon (patrz: przeciwciała). IgA są immunoglobulinami wydzielanymi w największych ilościach, nawet do 9,2 g na dobę. Występują w postaci dwu klas:
    Immunoglobuliny M (IgM) – globuliny produkowane przez plazmocyty. Stanowią klasę przeciwciał zawierających łańcuch ciężki o wzorze domen: VH + CH1 + CH2 + CH3 + CH4 + ogon (przeciwciała te nie zawierają regionu zawiasowego).

    Gammapatia monoklonalna - to grupa chorób, których charakterystyczną cechą jest rozrost pojedynczego klonu plazmocytów (komórek plazmatycznych), wytwarzających jednorodne białko monoklonalne (tzw. białko M), składające się z 2 łańcuchów ciężkich tej samej klasy oraz z 2 łańcuchów lekkich tego samego rodzaju.

    Makroglobulinemia Waldenströma (łac. Waldenström macroglobulinaemia, ang. Waldenström macroglobulinemia) – pierwotna makroglobulinemia, charakteryzująca się układowym rozrostem komórek limfoplazmocytowych wytwarzających immunoglobulinę o dużej masie cząsteczkowej w szpiku kostnym, węzłach chłonnych i w śledzionie. Klasyfikowana jako chłoniak nieziarniczy określana jest jako chłoniak limfoplazmocytowy z dojrzałych komórek B. Produkowane białko wykrywane jest we krwi jako białko monoklonalne klasy IgM. Chorobę jako pierwszy opisał szwedzki internista Jan Gösta Waldenström.Choroba łańcuchów ciężkich immunoglobulin (choroba Franklina) - zaburzenie funkcjonalne limfocytów B i plazmocytów. Polega na uwalnianiu tylko łańcuchów ciężkich (γ, μ, α) zamiast pełnej cząsteczki immunoglobuliny. Etiologia schorzenia jest nieznana. Może towarzyszyć przewlekłej białaczce limfatycznej B (CLL-B), oraz chłoniakom nieziarniczym z limfocytów B.

    Klasyfikacja[]

    Gammapatie monoklonalne dzieli się na:

  • gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (ang. monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)
  • MGUS łagodna powodująca nadmierną produkcję immunoglobuliny G, immunoglobuliny A bądź immunoglobuliny D; rzadziej schorzenie dotyczy nadmiernej produkcji immunoglobuliny M
  • MGUS towarzysząca innym chorobom
  • towarzyszą przewlekłym zakażeniom (bakteryjnym, wirusowym, pasożytniczym)
  • idiopatyczny białkomocz Bence'a Jonesa
  • złośliwa gammapatia monoklonalna
  • szpiczak plazmocytowy (zwany też szpiczakiem mnogim)
  • białaczka plazmocytowa
  • makroglobulinemia Waldenströma
  • choroba łańcuchów ciężkich
  • skrobiawica
  • zespół POEMS
  • Bibliografia[]

  • Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). s. 1537. ISBN 8374300698.
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (ang. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance, MGUS) – choroba zaliczana do grupy gammapatii monoklonalnych.Zespół POEMS – (ang. – POEMS syndrome) znany także pod innymi nazwami zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki, choroba Castelmana jest bardzo rzadką odmianą szpiczaka plazmocytowego. Nazwa choroby pochodzi od pierwszych liter najczęstszych objawów – polineuropatii, organomegalii, endokrynopatii (zaburzeń endokrynologicznych), monoklonalnej gammmapatii i zaburzeń skórnych.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Immunoglobuliny G, IgG – są prawdopodobnie najistotniejszymi przeciwciałami biorącymi udział w odpowiedzi wtórnej. Charakteryzuje je obecność łańcucha ciężkiego γ opisanego następującym wzorem domenowym (patrz:przeciwciała): VH + CH1 + region zawiasowy + CH2 + CH3, przy czym, ze względu na fakt, iż łańcuch ten występuje w czterech odmianach izotypowych, w obrębie klasy IgG można wyróżnić cztery podklasy:
    Amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza – schorzenie polegające na pozakomórkowym odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka o budowie nierozgałęzionej i konfiguracji β, dającego charakterystyczny obraz rentgenowski, uogólnione lub zlokalizowane narządowo, najczęściej w nerkach, wątrobie, śledzionie.
    Komórki plazmatyczne, plazmocyty są komórkami układu immunologicznego, których funkcją jest produkcja i wydzielanie przeciwciał (immunoglobulin). Komórki plazmatyczne powstają w wyniku pobudzenia limfocytów B i są jedynymi komórkami zdolnymi do produkcji przeciwciał, dzięki czemu odgrywają poważną rolę w odporności humoralnej i usuwaniu antygenu. Po zakończeniu odpowiedzi odpornościowej komórki te ulegają apoptozie.
    Białka – wielkocząsteczkowe (masa cząsteczkowa od ok. 10 000 do kilku mln Daltonów) biopolimery, a właściwie biologiczne polikondensaty, zbudowane z reszt aminokwasów połączonych ze sobą wiązaniami peptydowymi -CONH-. Występują we wszystkich żywych organizmach oraz wirusach. Synteza białek odbywa się przy udziale specjalnych organelli komórkowych zwanych rybosomami.
    Immunoglobuliny D (IgD) – rodzaj przeciwciał; klasa immunoglobulin o masie cząsteczkowej 185 kDa, które stanowią mniej niż 1% immunoglobulin zawartych we krwi.

    Reklama