Gammapatia monoklonalna

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Gammapatia monoklonalna – grupa chorób, których charakterystyczną cechą jest rozrost pojedynczego klonu plazmocytów (komórek plazmatycznych), wytwarzających jednorodne białko monoklonalne (tzw. białko M), składające się z 2 łańcuchów ciężkich tej samej klasy oraz z 2 łańcuchów lekkich tego samego rodzaju.

Klony – zbiór komórek lub organizmów będących swoimi wiernymi kopiami genetycznymi (innymi słowy: mającymi identyczny genotyp). Klony komórek powstają przez podział mitotyczny lub podział prosty (bakterie) jednej komórki (zobacz szczep monokloniczny), a organizmu w wyniku rozmnażania bezpłciowego z jednego organizmu macierzystego.Makroglobulinemia Waldenströma (łac. Waldenström macroglobulinaemia, ang. Waldenström macroglobulinemia) – pierwotna makroglobulinemia, charakteryzująca się układowym rozrostem komórek limfoplazmocytowych wytwarzających immunoglobulinę o dużej masie cząsteczkowej w szpiku kostnym, węzłach chłonnych i w śledzionie. Klasyfikowana jako chłoniak nieziarniczy określana jest jako chłoniak limfoplazmocytowy z dojrzałych komórek B. Produkowane białko wykrywane jest we krwi jako białko monoklonalne klasy IgM. Chorobę jako pierwszy opisał szwedzki internista Jan Gösta Waldenström.

Klasyfikacja[ | edytuj kod]

Gammapatie monoklonalne dzieli się na:

  • gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (ang. monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)
  • MGUS łagodna powodująca nadmierną produkcję immunoglobuliny G, immunoglobuliny A bądź immunoglobuliny D; rzadziej schorzenie dotyczy nadmiernej produkcji immunoglobuliny M
  • MGUS towarzysząca innym chorobom
  • towarzyszą przewlekłym zakażeniom (bakteryjnym, wirusowym, pasożytniczym)
  • idiopatyczny białkomocz Bence'a Jonesa
  • złośliwa gammapatia monoklonalna
  • szpiczak plazmocytowy (zwany też szpiczakiem mnogim)
  • białaczka plazmocytowa
  • makroglobulinemia Waldenströma
  • choroba łańcuchów ciężkich
  • skrobiawica
  • zespół POEMS
  • Bibliografia[ | edytuj kod]

  • Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). s. 1537. ISBN 83-7430-069-8.
  • Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

    Choroba łańcuchów ciężkich immunoglobulin (choroba Franklina) - zaburzenie funkcjonalne limfocytów B i plazmocytów. Polega na uwalnianiu tylko łańcuchów ciężkich (γ, μ, α) zamiast pełnej cząsteczki immunoglobuliny. Etiologia schorzenia jest nieznana. Może towarzyszyć przewlekłej białaczce limfatycznej B (CLL-B), oraz chłoniakom nieziarniczym z limfocytów B.Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (ang. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance, MGUS) – choroba zaliczana do grupy gammapatii monoklonalnych.




    Warto wiedzieć że... beta

    Zespół POEMS – (ang. – POEMS syndrome) znany także pod innymi nazwami zespół Crow-Fukase, zespół Takatsuki, choroba Castelmana jest bardzo rzadką odmianą szpiczaka plazmocytowego. Nazwa choroby pochodzi od pierwszych liter najczęstszych objawów – polineuropatii, organomegalii, endokrynopatii (zaburzeń endokrynologicznych), monoklonalnej gammmapatii i zaburzeń skórnych.
    Immunoglobuliny G, IgG – są prawdopodobnie najistotniejszymi przeciwciałami biorącymi udział w odpowiedzi wtórnej. Charakteryzuje je obecność łańcucha ciężkiego γ opisanego następującym wzorem domenowym (patrz:przeciwciała): VH + CH1 + region zawiasowy + CH2 + CH3, przy czym, ze względu na fakt, iż łańcuch ten występuje w czterech odmianach izotypowych, w obrębie klasy IgG można wyróżnić cztery podklasy:
    Amyloidoza, inaczej skrobiawica lub betafibryloza – schorzenie polegające na pozakomórkowym odkładaniu różnych rodzajów biologicznie nieaktywnego białka o budowie nierozgałęzionej i konfiguracji β, dającego charakterystyczny obraz rentgenowski, uogólnione lub zlokalizowane narządowo, najczęściej w nerkach, wątrobie, śledzionie.
    Komórki plazmatyczne, plazmocyty są komórkami układu immunologicznego, których funkcją jest produkcja i wydzielanie przeciwciał (immunoglobulin). Komórki plazmatyczne powstają w wyniku pobudzenia limfocytów B i są jedynymi komórkami zdolnymi do produkcji przeciwciał, dzięki czemu odgrywają poważną rolę w odporności humoralnej i usuwaniu antygenu. Po zakończeniu odpowiedzi odpornościowej komórki te ulegają apoptozie.
    Białka – wielkocząsteczkowe (masa cząsteczkowa od ok. 10 000 do kilku mln Daltonów) biopolimery, a właściwie biologiczne polikondensaty, zbudowane z reszt aminokwasów połączonych ze sobą wiązaniami peptydowymi -CONH-. Występują we wszystkich żywych organizmach oraz wirusach. Synteza białek odbywa się przy udziale specjalnych organelli komórkowych zwanych rybosomami.
    Immunoglobuliny D (IgD) – rodzaj przeciwciał; klasa immunoglobulin o masie cząsteczkowej 185 kDa, które stanowią mniej niż 1% immunoglobulin zawartych we krwi.

    Reklama