• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Dysplazja włóknisto-mięśniowa



    Podstrony: [1] [2] 3 [4] [5] [6]
    Przeczytaj także...
    Zespół Alporta (ang. Alport syndrome, łac. sydroma Alport) – uwarunkowane genetycznie, postępujące schorzenie nerek, charakteryzujące się hematurią, często skojarzoną z neurogenną głuchotą i zmianami w obrębie narządu wzroku. Opisany w 1927 przez Cecila Alporta.Hematuria, krwiomocz – obecność erytrocytów w moczu, w liczbie przekraczającej 5 sztuk/μl. Wyróżnia się następujące rodzaje krwiomoczu:
    Objawy i przebieg[] FMD tętnic nerkowych

    Najczęstszą manifestacją FMD jest nadciśnienie tętnicze nerkopochodne wtórne do zwężenia tętnicy nerkowej. Stenoza naczynia spowodowana dysplazją włóknisto-mięśniową może skutkować nadciśnieniem każdego stopnia, ale najczęściej jest wykrywana u pacjentów z II i III stopniem choroby nadciśnieniowej, z nadciśnieniem o nagłym początku lub nadciśnieniem złośliwym. W górnym kwadrancie brzucha lub w boku pacjenta można stwierdzić osłuchiwaniem szmer naczyniowy, ale czułość i specyficzność tego objawu są ograniczone. Powikłania nerkowej dysplazji włóknisto-mięśniowej obejmują rozwarstwienie tętnicy nerkowej objawiające się gwałtownym bólem w boku, krwiomoczem i gwałtownie rosnącym nadciśnieniem. Jako skutek aktywacji układu renina-angiotensyna-aldosteron u pacjenta może rozwinąć się hipokaliemia odzwierciedlająca wtórny hiperaldosteronizm, szczególnie w przypadkach powikłanych rozwarstwieniem tętnicy nerkowej i zawałem nerki. W przeciwieństwie do miażdżycowych zwężeń tętnicy nerkowej, nerkowa FMD rzadko wiąże się z podwyższonymi poziomami kreatyniny w osoczu.

    Sekcja zwłok (gre. autopsia – zobaczyć na własne oczy, łac. sectio – rozcięcie) – badanie pośmiertne (łac. post mortem), którego celem jest najczęściej ustalenie przyczyny zgonu.Kreatynina (z gr. kreas − mięso, nazwa systematyczna: 2-imino-1-metyloimidazolidyn-4-on) − organiczny związek chemiczny, pochodna kreatyny. Jest bezwodnikiem kreatyny, występuje we krwi i moczu. Stanowi produkt metabolizmu, jest wydalana z organizmu przez nerki z moczem stanowiąc oprócz mocznika jeden z głównych związków azotowych. Powstaje w organizmie w wyniku nieenzymatycznego rozpadu fosforanu kreatyny. Ilość wydalanej w ciągu doby kreatyniny zależy od masy mięśni i jest charakterystyczna dla danego organizmu. Średnio z moczem wydala się ok. 14-26 mg kreatyniny na kilogram masy ciała.
    FMD naczyń szyjnych

    Dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnic szyjnych, dotycząca przede wszystkim tętnicy szyjnej wewnętrznej, rzadko jest objawowa. Może być wykryta przypadkowo podczas badania dopplerowskiego naczyń szyjnych u pacjentów z zawrotami głowy, bólami głowy lub bezobjawowym szmerem naczyniowym nad szyją. Objawy neurologiczne stwierdza się, gdy FMD tętnic szyjnych jest powikłana przez niedokrwienie mózgu, zator lub zakrzepicę, spowodowane rozwarstwieniem ściany tętnicy lub współwystępowaniem objawowych tętniaków. Powikłania mogą obejmować zespół Hornera, przemijający atak niedokrwienny, lub krwotok podpajęczynówkowy. Krwotok spowodowany pęknięciem tętniaka towarzyszący udarowi niedokrwiennemu spowodowanemu stenozą są charakterystyczne dla FMD naczyń mózgowych.

    Czułość w badaniach naukowych, na przykład testach diagnostycznych stosowanych w medycynie, jest stosunkiem wyników prawdziwie dodatnich do sumy prawdziwie dodatnich i fałszywie ujemnych. Czułość 100% oznaczałaby, że wszystkie osoby chore lub ogólnie z konkretnymi poszukiwanymi zaburzeniami zostaną rozpoznane. Pojęcie interpretuje się jako zdolność testu do prawidłowego rozpoznania choroby tam, gdzie ona występuje. Ultrasonografia, USG – nieinwazyjna, atraumatyczna metoda diagnostyczna, pozwalająca na uzyskanie obrazu przekroju badanego obiektu. Metoda ta wykorzystuje zjawisko rozchodzenia się, rozpraszania oraz odbicia fali ultradźwiękowej na granicy ośrodków, przy założeniu stałej prędkości fali w różnych tkankach równej 1540 m/s. W ultrasonografii medycznej wykorzystywane są częstotliwości z zakresu ok. 2-50 MHz. Fala ultradźwiękowa najczęściej generowana jest oraz przetwarzana w impulsy elektryczne przy użyciu zjawiska piezoelektrycznego (opisanego przez braci Curie na przełomie lat 1880-1881). Pierwsze doświadczenia nad wykorzystaniem ultrasonografii w diagnostyce prowadzone były w trakcie i zaraz po II wojnie światowej, a ultrasonografy wprowadzone zostały do szpitali na przełomie lat 60. i 70. XX wieku (jednym z pierwszych klinicznych zastosowań była diagnostyka płodu)
    FMD innych lokalizacji

    Dysplazję włóknisto-mięśniową stwierdzano także w pniu trzewnym, górnej i dolnej tętnicy krezkowej, tętnicy wątrobowej, śledzionowej i w tętnicach wieńcowych. Większość pacjentów z FMD naczyń trzewnych jest bezobjawowa, ale choroba rzadko może się manifestować niedokrwieniem krezki (poposiłkowy ból brzucha, utrata wagi, szmer w nadbrzuszu) i rzadziej, zawałem krezki i niewydolnością wielonarządową. Pacjenci z FMD tętnic kończyn dolnych mogą mieć uczucie zimnych nóg, chromanie przestankowe lub objawy zatoru w dystalnych częściach kończyn. Chorzy z FMD tętnicy podobojczykowej prezentują osłabienie ręki, parestezje, chromanie i objawy zespołu podkradania.

    Guz chromochłonny (barwiak, łac. pheochromocytoma) – zazwyczaj łagodny nowotwór wywodzący się najczęściej z komórek chromochłonnych zlokalizowanych w rdzeniu nadnerczy, wydzielających katecholaminy; najczęściej adrenalinę i noradrenalinę. Rzadziej guz chromochłonny powstaje z pozanadnerczowej tkanki chromafinowej, która nie uległa inwolucji po urodzeniu. Jest częstą przyczyną nadciśnienia wtórnego. Guzami o podobnej budowie histologicznej są przyzwojaki.Krążenie wieńcowe (łac. circulatio coronalis) – naczynia krwionośne, które mają za zadanie doprowadzenie krwi bogatej w tlen i substancje odżywcze do komórek serca oraz odprowadzenie dwutlenku węgla i ubocznych produktów metabolizmu z tych komórek.

    Diagnostyka[]

    Nieinwazyjne metody obrazowania choroby obejmują (od najmniej do najbardziej dokładnych) USG, angiografię rezonansu magnetycznego (MRIA) i angiografię tomografii komputerowej (CTA). Złotym standardem diagnostyki FMD jest angiografia, ale ta inwazyjna metoda stosowana jest wyłącznie jeśli jednoczasowo można przeprowadzić udrożnienie naczyń tętniczych.

    Angiografia rezonansu magnetycznego (angio-MR, Magnetic Resonance Angiography, MRA) – techniki rezonansu magnetycznego służące do nieinwazyjnego obrazowania naczyń krwionośnych. Podstawowymi technikami MRI używanymi w wizualizacji naczyń krwionośnych są angiografia czasu przepływu (TOF) i angiografia kontrastu fazy (PC).Chromanie przestankowe (łac. claudicatio intermittens) – związany z niedokrwieniem objaw chorobowy polegający na występowaniu bólu mięśni kończyn dolnych pojawiający się podczas wysiłku i ustępujący po krótkim odpoczynku.

    Różnicowanie[]

    Diagnostyka różnicowa FMD obejmuje zwężenia na tle miażdżycowym, zespołu Ehlersa i Danlosa, zespołu Williamsa i nerwiakowłókniakowatości typu 1. FMD jest z definicji niezapalna, ale trudność może sprawiać niekiedy zróżnicowanie jej z zapalnymi chorobami naczyń. Olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń może przebiegać bez zmian w reaktantach ostrej fazy u do 40% pacjentów. Obraz angiograficzny tych dwóch chorób jest podobny i gdy histiologicznie nie można stwierdzić oznak procesu zapalnego, różnicowanie jest trudne szczególnie w przypadku zajęcia błony wewnętrznej większej liczby naczyń. W niektórych przypadkach pomocne jest wewnątrznaczyniowe USG.

    Tętnica szyjna wewnętrzna (łac.arteria carotis interna) - główne naczynie zaopatrujące mózg w krew tętniczą. Biegnie od miejsca podziału tętnicy szyjnej wspólnej (3-4 kręg szyjny) do podstawy czaszki.Tętnica nerkowa (łac. arteria renalis) - jest to silna (6-8 mm średnicy), parzysta tętnica, rozpoczynająca się na bocznym obwodzie aorty brzusznej, tuż pod odejściem tętnicy krezkowej górnej odchodząc niemal pod kątem prostym. U dorosłego jest to poziom krążka międzykręgowego pomiędzy kręgami L1 a L2 (U noworodków jest to poziom trzonu kręgu L1, a tętnice biegną skośnie w dół. Położenie tych naczyń u dorosłych ma związek z obniżaniem się aorty wraz z wiekiem. Czasem występują dodatkowe tętnice nerkowe (do 4 tętnic dodatkowych). Mogą one stanowić przeszkodę w prawidłowym przepływie moczu przez moczowód. Tętnice początkowo biegną po odnodze przepony, a następnie po mięśniu lędźwiowym większym. Prawa tętnica, w związku z przesunięciem aorty w lewą stronę jest dłuższa i leży ku tyłowi od żyły głównej dolnej, prawej żyły nerkowej, części zstępującej dwunastnicy oraz głowy trzustki. Natomiast lewa biegnie za lewą żyłą nerkową i trzonem trzustki. Gałęzie:


    Podstrony: [1] [2] 3 [4] [5] [6]



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Zespół Hornera – choroba spowodowana przerwaniem współczulnego unerwienia oka pomiędzy ośrodkiem w pniu mózgu, a samym okiem. Do uszkodzenia może dojść na poziomie pierwszego neuronu drogi podwzgórzowo-rdzeniowej (np. przy uszkodzeniu rdzenia szyjnego), na poziomie drugiego neuronu przed zwojem (np. gdy pień współczulny jest uciśnięty przez guz płuca) lub po przełączniu włókien w zwojach (np. na wysokości tętnicy szyjnej wewnętrznej, w guzach zatoki jamistej). U dzieci zespół Hornera może prowadzić do heterochromii. Zespół został nazwany od szwajcarskiego okulisty Johanna Friedricha Hornera, który jako pierwszy opisał zespół w 1869.
    Tętnica, naczynie tętnicze (łac. arteria) - makroskopowo widoczne naczynie krwionośne o nieprzepuszczalnej ścianie, które bez względu na fizjologiczny skład krwi, prowadzi krew z serca do narządów ciała. Układ naczyń tętniczych jest połączony z układem naczyń żylnych poprzez sieć naczyń włosowatych.
    Angioplastyka - zabieg przezskórny polegający na poszerzeniu naczyń krwionośnych, które zostały zwężone lub zamknięte w wyniku choroby (najczęściej miażdżycy). Wykonuje się angioplastykę tętnic wieńcowych, szyjnych, kończyn, narządów wewnętrznych, czasami również naczyń żylnych.
    Udar mózgu, incydent mózgowo-naczyniowy (ang. cerebro-vascular accident, CVA), dawniej także apopleksja (gr. stgr. ἀποπληξία - paraliż; łac. apoplexia cerebri, insultus cerebri) – zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego lub uogólnionego zaburzenia czynności mózgu, powstały w wyniku zaburzenia krążenia mózgowego i utrzymujący się ponad 24 godziny.
    Zespół Ehlersa-Danlosa (ang. Ehlers-Danlos syndrome, EDS) – grupa chorób genetycznych, charakteryzująca się nadmierną elastycznością skóry oraz stawów, z często współistniejącym utrudnionym gojeniem ran.
    Zespół Marfana (ang. Marfan syndrome, MFS) – stosunkowo częsta choroba genetyczna tkanki łącznej, charakteryzująca się dużą zmiennością fenotypową. Przyczyną zespołu jest mutacja w genie fibryliny-1. Mutacja w około 25% występuje de novo. Zmiany narządowe w przebiegu zespołu Marfana dotyczą głównie narządu wzroku, układu kostnego, serca i naczyń krwionośnych. Częstość zespołu szacowana jest na 2–3:10 000.
    Tętnica podobojczykowa (łac. arteria subclavia, ang. subclavian artery) − parzysta tętnica przebiegająca pod obojczykiem, zaopatrująca w krew kończyny górne, oraz wysyłająca gałęzie do klatki piersiowej i głowy.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.04 sek.