• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Dysplazja włóknisto-mięśniowa



    Podstrony: [1] 2 [3] [4] [5] [6]
    Przeczytaj także...
    Zespół Alporta (ang. Alport syndrome, łac. sydroma Alport) – uwarunkowane genetycznie, postępujące schorzenie nerek, charakteryzujące się hematurią, często skojarzoną z neurogenną głuchotą i zmianami w obrębie narządu wzroku. Opisany w 1927 przez Cecila Alporta.Hematuria, krwiomocz – obecność erytrocytów w moczu, w liczbie przekraczającej 5 sztuk/μl. Wyróżnia się następujące rodzaje krwiomoczu:
    Epidemiologia[]

    Wczesne wyniki badań autopsyjnych i radiologicznych sugerowały, że częstość FMD naczyń szyjno-czaszkowych wynosi około 1% populacji, ale nowsze badania szacują ją na 0,02%. Uważa się, że 10-20% zwężeń tętnic nerkowych jest konsekwencją FMD; ponieważ nadciśnienie nerkopochodne odpowiada za mniej niż 1-2% przypadków nadciśnienia, można przypuszczać, że istotna klinicznie FMD tętnic nerkowych występuje z częstością 0,4% populacji. Bezobjawowa dysplazja włóknisto-mięśniowa jest przypuszczalnie rząd wielkości częstsza; w czterech dużych badaniach angiograficznych łącznie 3181 potencjalnych dawców nerek FMD zdiagnozowano u 139 z nich, co daje częstość 4,4%.

    Sekcja zwłok (gre. autopsia – zobaczyć na własne oczy, łac. sectio – rozcięcie) – badanie pośmiertne (łac. post mortem), którego celem jest najczęściej ustalenie przyczyny zgonu.Kreatynina (z gr. kreas − mięso, nazwa systematyczna: 2-imino-1-metyloimidazolidyn-4-on) − organiczny związek chemiczny, pochodna kreatyny. Jest bezwodnikiem kreatyny, występuje we krwi i moczu. Stanowi produkt metabolizmu, jest wydalana z organizmu przez nerki z moczem stanowiąc oprócz mocznika jeden z głównych związków azotowych. Powstaje w organizmie w wyniku nieenzymatycznego rozpadu fosforanu kreatyny. Ilość wydalanej w ciągu doby kreatyniny zależy od masy mięśni i jest charakterystyczna dla danego organizmu. Średnio z moczem wydala się ok. 14-26 mg kreatyniny na kilogram masy ciała.

    Klasyfikacja[]

    FMD dodatkowej lewej dolnej tętnicy nerkowej u 35-letniej kobiety z nadciśnieniem. Dwie strzałki wskazują zmieniony odcinek tętnicy; grot trzeciej strzałki pokazuje workowatego tętniaka prawej tętnicy nerkowej
    Wybiórcza angiografia dodatkowej tętnicy nerkowej u tej samej pacjentki po zakończonym sukcesem zabiegu przezskórnej angioplastyki balonowej

    Klasyfikacja histologiczna schorzenia (zaproponowana przez McCormack i wsp. poprawiona przez Stanleya) wyróżnia trzy główne typy:

    Czułość w badaniach naukowych, na przykład testach diagnostycznych stosowanych w medycynie, jest stosunkiem wyników prawdziwie dodatnich do sumy prawdziwie dodatnich i fałszywie ujemnych. Czułość 100% oznaczałaby, że wszystkie osoby chore lub ogólnie z konkretnymi poszukiwanymi zaburzeniami zostaną rozpoznane. Pojęcie interpretuje się jako zdolność testu do prawidłowego rozpoznania choroby tam, gdzie ona występuje. Ultrasonografia, USG – nieinwazyjna, atraumatyczna metoda diagnostyczna, pozwalająca na uzyskanie obrazu przekroju badanego obiektu. Metoda ta wykorzystuje zjawisko rozchodzenia się, rozpraszania oraz odbicia fali ultradźwiękowej na granicy ośrodków, przy założeniu stałej prędkości fali w różnych tkankach równej 1540 m/s. W ultrasonografii medycznej wykorzystywane są częstotliwości z zakresu ok. 2-50 MHz. Fala ultradźwiękowa najczęściej generowana jest oraz przetwarzana w impulsy elektryczne przy użyciu zjawiska piezoelektrycznego (opisanego przez braci Curie na przełomie lat 1880-1881). Pierwsze doświadczenia nad wykorzystaniem ultrasonografii w diagnostyce prowadzone były w trakcie i zaraz po II wojnie światowej, a ultrasonografy wprowadzone zostały do szpitali na przełomie lat 60. i 70. XX wieku (jednym z pierwszych klinicznych zastosowań była diagnostyka płodu)
  • z zajęciem błony wewnętrznej (ang. intimal type)
  • środkowej (ang. medial type)
  • na zewnątrz od niej (ang. perimedial type)
  • Wszystkie trzy typy mogą występować samodzielnie albo łącznie u jednego pacjenta. Klasyfikacja angiograficzna wyróżnia typ wieloogniskowy (multifocal type), z licznymi zwężeniami i obrazem „sznura pereł”, któremu w klasyfikacji histologicznej odpowiada typ z zajęciem błony wewnętrznej, typ cewkowy i typ ogniskowy, nie pokrywające się z klasyfikacją histologiczną.

    Guz chromochłonny (barwiak, łac. pheochromocytoma) – zazwyczaj łagodny nowotwór wywodzący się najczęściej z komórek chromochłonnych zlokalizowanych w rdzeniu nadnerczy, wydzielających katecholaminy; najczęściej adrenalinę i noradrenalinę. Rzadziej guz chromochłonny powstaje z pozanadnerczowej tkanki chromafinowej, która nie uległa inwolucji po urodzeniu. Jest częstą przyczyną nadciśnienia wtórnego. Guzami o podobnej budowie histologicznej są przyzwojaki.Krążenie wieńcowe (łac. circulatio coronalis) – naczynia krwionośne, które mają za zadanie doprowadzenie krwi bogatej w tlen i substancje odżywcze do komórek serca oraz odprowadzenie dwutlenku węgla i ubocznych produktów metabolizmu z tych komórek.

    Etiologia[]

    Obraz FMD tętnic nerkowych w angio-CT

    Przypuszczalnie w etiologii FMD mają udział czynniki genetyczne. Donoszono o możliwym związku FMD z mutacjami w genie kolagenu ze skórą wiotką (cutis laxa) i niedoborem α1-antytrypsyny. Donoszono o pojedynczych przypadkach występowania FMD u pacjentów z zespołem Marfana nerwiakowłókniakowatością, zespołem Alporta zapaleniem naczyń Takayasu i guzem chromochłonnym.

    Angiografia rezonansu magnetycznego (angio-MR, Magnetic Resonance Angiography, MRA) – techniki rezonansu magnetycznego służące do nieinwazyjnego obrazowania naczyń krwionośnych. Podstawowymi technikami MRI używanymi w wizualizacji naczyń krwionośnych są angiografia czasu przepływu (TOF) i angiografia kontrastu fazy (PC).Chromanie przestankowe (łac. claudicatio intermittens) – związany z niedokrwieniem objaw chorobowy polegający na występowaniu bólu mięśni kończyn dolnych pojawiający się podczas wysiłku i ustępujący po krótkim odpoczynku.

    Udział czynników środowiskowych nie jest jasny; w kilku badaniach stwierdzono, że pacjenci z FMD częściej palą papierosy, a u tych, którzy palą, przebieg choroby jest cięższy. Nie określono jednak mechanizmów jakie miałyby wywoływać FMD u palaczy. Częstsze występowanie FMD u kobiet sugeruje udział ekspozycji na endogenne albo egzogenne estrogeny w predyspozycji do FMD, ale liczba ciąży i częstość stosowania antykoncepcji hormonalnej w grupie pacjentek z FMD nie różni się znacząco od grupy kontrolnej.

    Tętnica szyjna wewnętrzna (łac.arteria carotis interna) - główne naczynie zaopatrujące mózg w krew tętniczą. Biegnie od miejsca podziału tętnicy szyjnej wspólnej (3-4 kręg szyjny) do podstawy czaszki.Tętnica nerkowa (łac. arteria renalis) - jest to silna (6-8 mm średnicy), parzysta tętnica, rozpoczynająca się na bocznym obwodzie aorty brzusznej, tuż pod odejściem tętnicy krezkowej górnej odchodząc niemal pod kątem prostym. U dorosłego jest to poziom krążka międzykręgowego pomiędzy kręgami L1 a L2 (U noworodków jest to poziom trzonu kręgu L1, a tętnice biegną skośnie w dół. Położenie tych naczyń u dorosłych ma związek z obniżaniem się aorty wraz z wiekiem. Czasem występują dodatkowe tętnice nerkowe (do 4 tętnic dodatkowych). Mogą one stanowić przeszkodę w prawidłowym przepływie moczu przez moczowód. Tętnice początkowo biegną po odnodze przepony, a następnie po mięśniu lędźwiowym większym. Prawa tętnica, w związku z przesunięciem aorty w lewą stronę jest dłuższa i leży ku tyłowi od żyły głównej dolnej, prawej żyły nerkowej, części zstępującej dwunastnicy oraz głowy trzustki. Natomiast lewa biegnie za lewą żyłą nerkową i trzonem trzustki. Gałęzie:


    Podstrony: [1] 2 [3] [4] [5] [6]



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Zespół Hornera – choroba spowodowana przerwaniem współczulnego unerwienia oka pomiędzy ośrodkiem w pniu mózgu, a samym okiem. Do uszkodzenia może dojść na poziomie pierwszego neuronu drogi podwzgórzowo-rdzeniowej (np. przy uszkodzeniu rdzenia szyjnego), na poziomie drugiego neuronu przed zwojem (np. gdy pień współczulny jest uciśnięty przez guz płuca) lub po przełączniu włókien w zwojach (np. na wysokości tętnicy szyjnej wewnętrznej, w guzach zatoki jamistej). U dzieci zespół Hornera może prowadzić do heterochromii. Zespół został nazwany od szwajcarskiego okulisty Johanna Friedricha Hornera, który jako pierwszy opisał zespół w 1869.
    Tętnica, naczynie tętnicze (łac. arteria) - makroskopowo widoczne naczynie krwionośne o nieprzepuszczalnej ścianie, które bez względu na fizjologiczny skład krwi, prowadzi krew z serca do narządów ciała. Układ naczyń tętniczych jest połączony z układem naczyń żylnych poprzez sieć naczyń włosowatych.
    Angioplastyka - zabieg przezskórny polegający na poszerzeniu naczyń krwionośnych, które zostały zwężone lub zamknięte w wyniku choroby (najczęściej miażdżycy). Wykonuje się angioplastykę tętnic wieńcowych, szyjnych, kończyn, narządów wewnętrznych, czasami również naczyń żylnych.
    Udar mózgu, incydent mózgowo-naczyniowy (ang. cerebro-vascular accident, CVA), dawniej także apopleksja (gr. stgr. ἀποπληξία - paraliż; łac. apoplexia cerebri, insultus cerebri) – zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego lub uogólnionego zaburzenia czynności mózgu, powstały w wyniku zaburzenia krążenia mózgowego i utrzymujący się ponad 24 godziny.
    Zespół Ehlersa-Danlosa (ang. Ehlers-Danlos syndrome, EDS) – grupa chorób genetycznych, charakteryzująca się nadmierną elastycznością skóry oraz stawów, z często współistniejącym utrudnionym gojeniem ran.
    Zespół Marfana (ang. Marfan syndrome, MFS) – stosunkowo częsta choroba genetyczna tkanki łącznej, charakteryzująca się dużą zmiennością fenotypową. Przyczyną zespołu jest mutacja w genie fibryliny-1. Mutacja w około 25% występuje de novo. Zmiany narządowe w przebiegu zespołu Marfana dotyczą głównie narządu wzroku, układu kostnego, serca i naczyń krwionośnych. Częstość zespołu szacowana jest na 2–3:10 000.
    Tętnica podobojczykowa (łac. arteria subclavia, ang. subclavian artery) − parzysta tętnica przebiegająca pod obojczykiem, zaopatrująca w krew kończyny górne, oraz wysyłająca gałęzie do klatki piersiowej i głowy.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.038 sek.