• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Dysplazja włóknista kości

    Przeczytaj także...
    Szczęka (łac. maxilla) albo kość szczękowa (łac. os maxillare) – kość parzysta, stanowiąca zasadniczą część składową czaszki twarzowej. Kość szczękowa składa się z trzonu (corpus) i czterech wyrostków: czołowego, jarzmowego, podniebiennego i zębodołowego.Czaszka (łac. cranium) – struktura kostna lub chrzęstna, która służy jako szkielet głowy. Stanowi naturalną osłonę mózgu i innych narządów znajdujących się w głowie.
    Kość udowa (łac. femur) — kość kończyny dolnej będąca elementem wspierającym tkanki miękkie uda. Jest to kość długa, dlatego wyróżnić w niej można trzon i dwa końce: koniec bliższy i koniec dalszy. Jednocześnie jest to najcięższa i najdłuższa z kości długich organizmu; mierząc prawie dokładnie 26% długości ciała człowieka, jest pomocnym wskaźnikiem rekonstrukcji szkieletowych. Występuje u człowieka i zwierząt. U człowieka jest ustawiona pionowo, u zwierząt w kierunku przednio-dolnym.

    Dysplazja włóknista kości – rzadka nowotworopodobna zmiana dotycząca kości.

    Patogeneza[]

    Podłoże choroby nie zostało dotąd ustalone, podejrzewa się że większość przypadków to zaburzenia rozwojowe. Opisywano również możliwe podłoże genetyczne zmian.

    Morfologia[]

    Prawidłowa kość beleczkowa zostaje zastąpiona przez tkankę łączną, w której można stwierdzić bezładnie rozrzucone wyspy nieprawidłowej kości. Czasem obecne są również elementy chrzęstne. Radiologicznie obserwuje się zwiększoną przepuszczalność dla promieniowania chorobowo zmienionych fragmentów kości.

    Osteoklasty, komórki kościogubne – wielojądrzaste komórki zwierzęce mające zdolność rozpuszczania i resorpcji tkanki kostnej. Posiadają istotne znaczenie w warunkach prawidłowego kształtowania się kości, procesów zrostu po złamaniach oraz w chorobach kości (np. osteoporozie). Są rodzajem makrofagów – powstają przez fuzję makrofagów jednojądrowych pobudzaną przez witaminę D.Nadczynność tarczycy, hipertyreoza (łac. hyperthyreosis lub hyperthyreoidismus) – stan chorobowy będący wynikiem nadmiernej produkcji hormonów tarczycy. Rzadziej nadczynność tarczycy powstaje na skutek leczenia nadmiernymi dawkami hormonów tarczycy, zaburzeń w ich obwodowym metabolizmie lub upośledzonej czynności wiążących je receptorów.

    Obraz kliniczny[]

    Dysplazja włóknista prawej kości jarzmowej; po lewej obraz MRI T2-zależny, po prawej obraz TK.

    Większość przypadków przebiega bezobjawowo. Wyróżnia się trzy postacie kliniczne:

  • z zajęciem pojedynczej kości – najczęstsza, dotyczy 70% przypadków. Pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, po zakończeniu wzrostu kości proces chorobowy ulega samoczynnie wygaszeniu. Najczęściej zajęte są żebra, kość udowa, piszczel, żuchwa, kości szczęki i sklepienie czaszki, ale inne lokalizacje również są możliwe. Niekiedy dochodzi do złamań lub deformacji kości.
  • z zajęciem wielu kości – występuje w 25% przypadków, pojawia się wcześniej niż postać obejmująca jedną kość. Często powoduje deformacje kości twarzoczaszki, obejmuje również miednicę, kość udową i kości obręczy barkowej. U chorego obserwuje się ograniczenie ruchomości i złamania patologiczne. Istnieje również postać rodzinna związana z mutacją genu kodującego receptor RANK aktywujący osteoklasty.
  • z zaburzeniami endokrynologicznymi – występuje częściej u kobiet. Zmiany kostne lokalizują się po jednej stronie ciała, obecne są również przebarwienia skóry o wyglądzie kawy z mlekiem (café-au-lait) po tej samej stronie ciała. Obserwuje się przedwczesne dojrzewanie płciowe. Zmiany kostne i skórne połączone z przyspieszonym dojrzewaniem określane są jako zespół McCune'a-Albrighta. Czasem towarzyszy mu nadczynność tarczycy i zespół Cushinga. Ta postać dysplazji bywa opisywana łącznie z neurofibromatozą typu 1.
  • Rzadkim powikłaniem dysplazji włóknistej jest rozwój na jej podłożu mięsaka. Takie zmiany obserwuje się u pacjentów z mnogimi zmianami lub poddanych radioterapii.

    Kość jarzmowa (łac. os zygomaticum), parzysta kość czaszki, tworząca część boczną twarzy. Od ustawienia kości jarzmowej w dużej mierze zależą również kształty twarzy. Ustawienie tych kości w płaszczyźnie czołowej nadaje twarzy wyraz mongoloidalny u odmiany białej.Radioterapia, dawniej curieterapia – metoda leczenia za pomocą promieniowania jonizującego. Stosowana w onkologii do leczenia chorób nowotworowych oraz łagodzenia bólu związanego z rozsianym procesem nowotworowym, np. w przerzutach nowotworowych do kości.

    Leczenie[]

    W cięższych przypadkach ze złamaniami kości konieczne jest jej wyłyżeczkowanie i przeszczep.

    Przypisy

    Bibliografia[]

  • Patologia. V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins. Wrocław: Urban & Partner, 2005. ISBN 0721692745.
  • Linki zewnętrzne[]

  • Berbardo Vargas, Mark Clayer: Fibrous Dysplasia (ang.). eMedicine.com. [dostęp 2010-06-07].
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Obręcz kończyny górnej, obręcz barkowa (łac. cingulum membri superioris) - struktura kostna, połączona za pomocą stawów. Jest punktem podparcia dla mięśni kończyn górnych. Połączone są z nią kończyny: prawa i lewa.PMID (ang. PubMed Identifier, PubMed Unique Identifier) – unikatowy identyfikator przypisany do każdego artykułu naukowego bazy PubMed.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Chrząstka, tkanka chrzęstna (łac. textus cartilagineus), rodzaj tkanki łącznej szkieletowej, zbudowanej z komórek chrzęstnych - chondrocytów oraz bezpostaciowej substancji międzykomórkowej, składającej się z istoty podstawowej (kwas hialuronowy i proteoglikany) zwanej macierzą (matrix) oraz dużych ilości włókien białkowych: klejodajnych (kolagenowych) i elastycznych.
    Mendelian Inheritance in Man (MIM), wersja elektroniczna Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)– baza danych o wszystkich opisanych chorobach uwarunkowanych genetycznie występujących u człowieka. Projekt ma na celu gromadzenie informacji o fenotypach chorobowych i gdy to możliwe, genach których mutacje są wiązane z wystąpieniem określonych schorzeń.
    Kość piszczelowa, piszczel (łac. tibia) - podstawowa kość goleni, leży po stronie przyśrodkowej. Koniec bliższy (głowa kości piszczelowej) ukształtowany jest w postaci kłykcia bocznego i przyśrodkowego; ich powierzchnie stawowe wchodzą w skład stawu kolanowego. Między kłykciami leży tzw. wyniosłość międzykłykciowa, która składa się z dwóch guzków,bocznego i przyśrodkowego. U podstawy kłykcia bocznego na jego tylno-bocznej powierzchni znajduje się powierzchnia stawowa strzałkowa, która służy do połączenia z głową strzałki. Trzon kości piszczelowej ma przekrój trójkątny, najbardziej widoczny jest brzeg przedni, który rozpoczyna się poniżej kłykci guzowatością piszczeli. Brzeg przedni kości piszczelowej i jej powierzchnia przyśrodkowa pokryte są tylko skórą i są dobrze wyczuwalne przez skórę. Po stronie bocznej dalszej kości piszczelowej znajduje się wcięcie strzałkowe. Dolna powierzchnia nasady tworzy powierzchnię stawową dolną i służy do połączenia z kością skokową, wchodzącą w skład kości stopy.
    Dojrzewanie – okres życia między dzieciństwem a dorosłością, charakteryzujący się przeobrażeniami w budowie i wyglądzie ciała (dojrzewanie biologiczne), psychice - kształtowaniu osobowości (dojrzewanie psychiczne), postawach wobec własnej i drugiej płci (dojrzewanie psychoseksualne), pełnieniu roli społecznej (dojrzewanie społeczne).
    Zespół Cushinga (łac. syndroma Cushing, ang. Cushing’s syndrome) – zespół objawów chorobowych związanych z występowaniem podwyższonego poziomu kortyzolu (lub innych steroidów nadnerczowych) w surowicy krwi. Najczęstszą przyczyną występowania zespołu Cushinga jest długotrwałe podawanie glikokortykosterydów w leczeniu innych chorób.
    Kość (łac. os, lm ossa; gr ostéon) – narząd, budujący układ kostny. Nauką zajmującą się kośćmi jest osteologia.
    Żuchwa (łac. mandibula) – nieparzysta (pojedyncza), jedyna ruchoma kość szkieletu czaszki człowieka i zwierząt – często potocznie nazywana szczęką (dolną). Jako kość pojedyncza występuje u dorosłych osobników, bowiem w okresie płodowym składa się z dwóch części – lewej i prawej – które w późniejszym okresie zrastają się w linii pośrodkowej.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.033 sek.