Czerwienica prawdziwa
Przeczytaj także...
Komórki tuczne (mastocyty) – komórki tkanki łącznej oraz błon śluzowych, mające okrągły lub owalny kształt, powstające z prekursorów szpikowych (prawdopodobnie tych samych, co bazofile), do miejsca ostatecznego osiedlenia docierają wraz z krwią. Najczęściej można spotkać je w okolicy niewielkich naczyń krwionośnych w narządach stykających się ze środowiskiem zewnętrznym. Jądro komórkowe jest niewielkie, chromatyna skondensowana, aparat Golgiego jest dobrze rozbudowany, pozostałe organella są słabo rozwinięte. W cytoplazmie znajdują się liczne, ciemne, zasadochłonne ziarna, mające właściwość metachromazji. Błona komórkowa tworzy liczne mikrokosmki. Ziarnistości mastocytów są bogate w histaminę i heparynę. Ponadto pobudzone wydzielają prostaglandyny i cytokiny (np. interleukinę 4 i TNF-α). Zawierają również proteazy (np. tryptazę lub chymazę). Na ich powierzchni znajduje się receptor FcεRI wiążący przeciwciała IgE. Mastocyty zostały odkryte i opisane po raz pierwszy przez Paula Ehrlicha w 1876 roku.Anagrelid – organiczny związek chemiczny, lek cytostatyczny, stosowany w leczeniu nadpłytkowości samoistnej. Próbowano również stosować anagrelid w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Anagrelid zsyntetyzowano pierwotnie jako lek antyagregacyjny. Jego zdolność do zmniejszania poziomu płytek krwi wykryto zupełnie przypadkowo, pod koniec lat 80. w trakcie prowadzenia badań nad jego skutecznością w hamowaniu agregacji trombocytów. Od 1997 roku anagrelid zarejestrowany jest w USA jako lek przeznaczony do leczenia nadpłytkowości samoistnej.
Zawał mięśnia sercowego (łac. infarctus myocardii), nazywany też zawałem serca i atakiem serca – martwica mięśnia sercowego spowodowana jego niedokrwieniem na skutek zamknięcia tętnicy wieńcowej doprowadzającej krew do obszaru serca.
Komórki tuczne (mastocyty) – komórki tkanki łącznej oraz błon śluzowych, mające okrągły lub owalny kształt, powstające z prekursorów szpikowych (prawdopodobnie tych samych, co bazofile), do miejsca ostatecznego osiedlenia docierają wraz z krwią. Najczęściej można spotkać je w okolicy niewielkich naczyń krwionośnych w narządach stykających się ze środowiskiem zewnętrznym. Jądro komórkowe jest niewielkie, chromatyna skondensowana, aparat Golgiego jest dobrze rozbudowany, pozostałe organella są słabo rozwinięte. W cytoplazmie znajdują się liczne, ciemne, zasadochłonne ziarna, mające właściwość metachromazji. Błona komórkowa tworzy liczne mikrokosmki. Ziarnistości mastocytów są bogate w histaminę i heparynę. Ponadto pobudzone wydzielają prostaglandyny i cytokiny (np. interleukinę 4 i TNF-α). Zawierają również proteazy (np. tryptazę lub chymazę). Na ich powierzchni znajduje się receptor FcεRI wiążący przeciwciała IgE. Mastocyty zostały odkryte i opisane po raz pierwszy przez Paula Ehrlicha w 1876 roku.Anagrelid – organiczny związek chemiczny, lek cytostatyczny, stosowany w leczeniu nadpłytkowości samoistnej. Próbowano również stosować anagrelid w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Anagrelid zsyntetyzowano pierwotnie jako lek antyagregacyjny. Jego zdolność do zmniejszania poziomu płytek krwi wykryto zupełnie przypadkowo, pod koniec lat 80. w trakcie prowadzenia badań nad jego skutecznością w hamowaniu agregacji trombocytów. Od 1997 roku anagrelid zarejestrowany jest w USA jako lek przeznaczony do leczenia nadpłytkowości samoistnej.
Zawał mięśnia sercowego (łac. infarctus myocardii), nazywany też zawałem serca i atakiem serca – martwica mięśnia sercowego spowodowana jego niedokrwieniem na skutek zamknięcia tętnicy wieńcowej doprowadzającej krew do obszaru serca.
Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera) – pierwotna choroba mieloproliferacyjna, przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.
Spis treści
Epidemiologia[]
Występuje z częstością 2:100 000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.
Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), purpura – skłonność do krwawień w obrębie tkanek (np. skóry i błon śluzowych), narządów (np. nosa, stawów) oraz układów (np. pokarmowego, moczowo-płciowego, ośrodkowy układ nerwowy).Szumy uszne, (łac. tinnitus auris) – grupa przykrych doznań dźwiękowych pochodzenia endogennego, które zwykle są objawami drobnych defektów w uchu wewnętrznym. Szumy uszne mają charakter subiektywny, słyszane są tylko przez osobę, u której powodują dyskomfort. Nie pochodzą z otoczenia, jednak może je generować zbyt głośny dźwięk. Odczuwane są w uszach lub w głowie.
Etiopatogeneza[]
Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową.
Objawy[]
Powikłania[]
Rozpoznanie[]
Kryteria rozpoznania czerwienicy prawdziwej według WHO[]
Kryteria główneDo rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie pierwszych dwóch głównych kryteriów i innego dowolnego głównego lub pierwszych dwóch głównych kryteriów i dwóch dowolnych kryteriów mniejszych.
Ból głowy (łac. cephalgia, cephalea, cephalalgia, cephalodynia) – niespecyficzny, subiektywny objaw charakteryzujący się występowaniem bólu zlokalizowanego w obrębie głowy, odczuwanego zarówno na powierzchni skóry, na twarzy, w okolicy oczodołowo–skroniowej jak i głęboko we wnętrzu czaszki. Jest jednym z najczęstszych powodów konsultacji lekarskich. Może cechować się różną intensywnością oraz czasem trwania; sam rzadko bywa oznaką poważnej choroby.Pirymetamina – organiczny związek chemiczny, środek stosowany w leczeniu malarii. Opracowany w 1953 roku przez Gertrudę Elion i George’a Hitchingsa w laboratorium przedsiębiorstwa Wellcome.
Leczenie[]
Rokowanie[]
Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata. U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.
Puszczanie krwi (upuszczanie krwi, flebotomia) – zabieg pseudoleczniczy często wykonywany w dawnej praktyce medycznej. Znany już od starożytności i popularny aż do końca XIX w. Flebotomia polega na wycofaniu z układu krwionośnego znaczącej ilości krwi. Dawniej wierzono iż zapobiega powstawaniu wielu chorób i przypadłości. Obecnie praktyka ta ze względu na brak potwierdzonej skuteczności została zarzucona z wyjątkiem kilku nielicznych przypadków. W przeszłości użycie tej metody może wydawać się uzasadnione jedynie w przypadkach nadciśnienia ze względu na brak znajomości innych środków leczniczych. Upuszczenie krwi mogło powodować korzystne objawy u pacjenta poprzez zmniejszenie ciśnienia krwi, co było wynikiem spadku objętości krwi w organizmie.Zatorowość płucna (łac. embolia arteriae pulmonalis, ang. pulmonary embolism) – choroba wywołana przez zator lub zatory zamykające światła naczyń w krążeniu mniejszym.
Bibliografia[]
Duszność (łac. dyspnoe) – subiektywne odczucie braku powietrza, bardzo często połączone ze wzmożonym wysiłkiem mięśni oddechowych.Erytropoeza (również erytrocytopoeza) – proces namnażania i różnicowania erytrocytów (czerwonych krwinek krwi), z komórek macierzystych w szpiku kostnym kości płaskich i nasadach kości długich. Proces ten jest regulowany przez stężenie erytropoetyny we krwi.
Warto wiedzieć że... beta
Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy (łac. Morbus ulcerosus ventriculi et duodeni) – obecność wrzodów trawiennych, czyli ubytków w błonie śluzowej żołądka lub dwunastnicy. Występują one najczęściej w dwunastnicy i wtedy stwierdza się częstsze występowanie u mężczyzn. Najczęstszymi przyczynami są: zakażenie Helicobacter pylori i niesteroidowe leki przeciwzapalne. Często występującym i głównym objawem jest ból w nadbrzuszu, jednak czasem przebieg może być skąpo- lub bezobjawowy. Niekiedy objawy są niecharakterystyczne. Gastroskopia jest badaniem diagnostycznym, które ostatecznie rozstrzyga o rozpoznaniu wrzodów. W leczeniu główną rolę odgrywa leczenie zakażenia Helicobacter pylori, stosowanie leków: blokerów pompy protonowej i H2-blokerów oraz właściwa dieta, zaprzestanie palenia papierosów i unikanie leków wrzodotwórczych. W przypadku powikłań choroby (perforacja wrzodu, zwężenie odźwiernika, podejrzenie transformacji nowotworowej), a niekiedy w wypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego stosowane jest leczenie operacyjne.
Interferon (IFN) – ogólna nazwa białka wytwarzanego i uwalnianego przez komórki ciała, jako odpowiedź na obecność patogenów (np. wirusy, bakterie, pasożyty jak również komórki nowotworowe) wewnątrz organizmu. Interferony zapewniają komunikacje pomiędzy komórkami ciała, w celu zwalczenia patogenów, poprzez uruchomienie mechanizmów obronnych systemu immunologicznego.
Busulfan (łac. Busulfanum) – organiczny związek chemiczny z grupy sulfonianów. Jest cytostatykiem o działaniu alkilującym. Jest to lek niespecyficzny fazowo, chociaż największe hamowanie rozwoju komórki ma w metafazie.
Udar mózgu, incydent mózgowo-naczyniowy (ang. cerebro-vascular accident, CVA), dawniej także apopleksja (gr. stgr. ἀποπληξία - paraliż; łac. apoplexia cerebri, insultus cerebri) – zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego lub uogólnionego zaburzenia czynności mózgu, powstały w wyniku zaburzenia krążenia mózgowego i utrzymujący się ponad 24 godziny.
Bolesny rumień kończyn (łac.erythromelalgia) – to rzadka choroba, przebiegająca z napadowym zaczerwieniem i ociepleniem kończyn, głównie palców z towarzyszącym silnym bólem o charakterze pieczenia. Występuje częściej w obrębie stóp niż dłoni.
Hydroksykarbamid (łac. Hydroxycarbamidum), hydroksymoczniik – lek działający przez hamowanie syntezy kwasu deoksyrybonukleinowego (DNA) w efekcie blokowania aktywności enzymu reduktazy rybonukleotydowej, odpowiedzialnej za przekształcenie rybonukleotydów do deoksyrybonukleotydów. Działa swoiście na fazę S, wykazuje także działanie w fazie G2 cyklu komórkowego. Organiczny związek chemiczny należący do grupy amidów, pochodna mocznika.
Hiperurykemia (hyperurykemia) – zwiększone stężenie kwasu moczowego we krwi. Górna granica normy wynosi: dla kobiet – 360 μmol/L (6 mg/dL), dla mężczyzn 400 μmol/L (6,8 mg/dL). Hyperurykemia może być spowodowana nadmiernym wytwarzaniem kwasu moczowego lub zmniejszonym wydalaniem tej substancji przez nerki albo wysokim poziomem fruktozy w diecie. Ludzie nie posiadają enzymu oksydazy moczanowej, który rozkłada kwas moczowy.