Czerwienica prawdziwa, choroba Vaqueza (łac. polycythemia vera) – pierwotna choroba mieloproliferacyjna, przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.
Występuje z częstością 2:100 000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.
Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową.
Zawał mięśnia sercowego (łac. infarctus myocardii), nazywany też zawałem serca i atakiem serca – martwica mięśnia sercowego spowodowana jego niedokrwieniem na skutek zamknięcia tętnicy wieńcowej doprowadzającej krew do obszaru serca.Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), purpura – skłonność do krwawień w obrębie tkanek (np. skóry i błon śluzowych), narządów (np. nosa, stawów) oraz układów (np. pokarmowego, moczowo-płciowego, ośrodkowy układ nerwowy).
drętwienie rąk i nóg
krwioplucie
żylaki odbytu
bóle i zawroty głowy
szum w uszach
zmęczenie
duszność wysiłkowa
krwawienie z nosa
zaburzenia widzenia
erytromelalgia
nadciśnienie tętnicze
sinoczerwonawe zabarwienie nosa, uszu, warg i spojówek (łac. plethora polycythaemica)
świąd skóry – charakterystycznym objawem dla czerwienicy prawdziwej jest jego nasilenie po gorącej kąpieli; ma to najprawdopodobniej związek z degranulacją mastocytów
powiększenie śledziony i/lub wątroby
zastoinowe naczynia żylne w badaniu dna oka
objawy dny moczanowej
zakrzepy żylne lub tętnicze (udar mózgu, zawał mięśnia sercowego, zakrzepica żył powierzchniowych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna)
skaza krwotoczna
zwłóknienie szpiku i w konsekwencji jego niewydolność
rozwój ostrej białaczki
choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy
Kryteria rozpoznania czerwienicy prawdziwej według WHO 2016:
Szumy uszne, (łac. tinnitus auris) – grupa przykrych doznań dźwiękowych pochodzenia endogennego, które zwykle są objawami drobnych defektów w uchu wewnętrznym. Szumy uszne mają charakter subiektywny, słyszane są tylko przez osobę, u której powodują dyskomfort. Nie pochodzą z otoczenia, jednak może je generować zbyt głośny dźwięk. Odczuwane są w uszach lub w głowie.Ból głowy (łac. cephalgia, cephalea, cephalalgia, cephalodynia) – niespecyficzny, subiektywny objaw charakteryzujący się występowaniem bólu zlokalizowanego w obrębie głowy, odczuwanego zarówno na powierzchni skóry, na twarzy, w okolicy oczodołowo–skroniowej jak i głęboko we wnętrzu czaszki. Jest jednym z najczęstszych powodów konsultacji lekarskich. Może cechować się różną intensywnością oraz czasem trwania; sam rzadko bywa oznaką poważnej choroby.
Kryteria większe
Hb > 16,5 g/dl (M) Hb > 16,0 g/dl (K) lub Ht > 49% (M) Ht > 48% (K) lub zwiększona masa krążących erytrocytów <25%
Szpik bogatokomórkowy z cechami trójukładowej proliferacji (linia erytro-, granulo- i megakariocytowa)
Mutacja V617F JAK2 lub mutacja JAK2 w eksonie 12
Kryteria mniejsze
Pirymetamina – organiczny związek chemiczny, środek stosowany w leczeniu malarii. Opracowany w 1953 roku przez Gertrudę Elion i George’a Hitchingsa w laboratorium przedsiębiorstwa Wellcome.Puszczanie krwi (upuszczanie krwi, flebotomia) – zabieg pseudoleczniczy często wykonywany w dawnej praktyce medycznej. Znany już od starożytności i popularny aż do końca XIX w. Flebotomia polega na wycofaniu z układu krwionośnego znaczącej ilości krwi. Dawniej wierzono iż zapobiega powstawaniu wielu chorób i przypadłości. Obecnie praktyka ta ze względu na brak potwierdzonej skuteczności została zarzucona z wyjątkiem kilku nielicznych przypadków. W przeszłości użycie tej metody może wydawać się uzasadnione jedynie w przypadkach nadciśnienia ze względu na brak znajomości innych środków leczniczych. Upuszczenie krwi mogło powodować korzystne objawy u pacjenta poprzez zmniejszenie ciśnienia krwi, co było wynikiem spadku objętości krwi w organizmie.
Stężenie erytropetyny w surowicy poniżej normy
Do rozpoznania czerwienicy prawdziwej niezbędne jest stwierdzenie wszystkich trzech kryteriów większych lub pierwszych dwóch kryteriów większych i kryterium mniejszego.
hydroksykarbamid
interferon α w razie potrzeby
anagrelid – w przypadku zagrażającej życiu nadpłytkowości
busulfan lub radioaktywny fosfor
pirymetamina i pipobroman – w razie nieskuteczności hydroksykarbamidu
leki przeciwzakrzepowe
allopurynol – w razie hiperurykemii
leki przeciwhistaminowe lub naświetlenia – w przypadku świądu
puszczanie krwi
agonisty hepcydyny
Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata. U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.
Zatorowość płucna (łac. embolia arteriae pulmonalis, ang. pulmonary embolism) – choroba wywołana przez zator lub zatory zamykające światła naczyń w krążeniu mniejszym.Duszność (łac. dyspnoe) – subiektywne odczucie braku powietrza, bardzo często połączone ze wzmożonym wysiłkiem mięśni oddechowych.
Czerwienica wtórna
Czerwienica rzekoma
Interna pod red. prof. dr hab. Franciszka Kokota, tom 2, s. 756 ISBN 83-200-2872-8.
Medycyna wewnętrzna Gerd Herold i współautorzy, s. 98–100 ISBN 83-200-3322-5.
- ↑ Witold S.W.S. Gumułka. Witold S.W.S., WojciechW. Rewerski WojciechW., Encyklopedia zdrowia, wyd. 6, t. I, Wydawnictwo Naukowe PWN, 1998, s. 853-854, ISBN 83-01-11680-3 .
- CarlaC. Casu CarlaC., ElizabetaE. Nemeth ElizabetaE., StefanoS. Rivella StefanoS., Hepcidin agonists as therapeutic tools, „Blood”, 2018, DOI: 10.1182/blood-2017-11-737411 .
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Erytropoeza (również erytrocytopoeza) – proces namnażania i różnicowania erytrocytów (czerwonych krwinek krwi), z komórek macierzystych w szpiku kostnym kości płaskich i nasadach kości długich. Proces ten jest regulowany przez stężenie erytropoetyny we krwi.Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy (łac. Morbus ulcerosus ventriculi et duodeni) – obecność wrzodów trawiennych, czyli ubytków w błonie śluzowej żołądka lub dwunastnicy. Występują one najczęściej w dwunastnicy i wtedy stwierdza się częstsze występowanie u mężczyzn. Najczęstszymi przyczynami są: zakażenie Helicobacter pylori i niesteroidowe leki przeciwzapalne. Często występującym i głównym objawem jest ból w nadbrzuszu, jednak czasem przebieg może być skąpo- lub bezobjawowy. Niekiedy objawy są niecharakterystyczne. Gastroskopia jest badaniem diagnostycznym, które ostatecznie rozstrzyga o rozpoznaniu wrzodów. W leczeniu główną rolę odgrywa leczenie zakażenia Helicobacter pylori, stosowanie leków: blokerów pompy protonowej i H2-blokerów oraz właściwa dieta, zaprzestanie palenia papierosów i unikanie leków wrzodotwórczych. W przypadku powikłań choroby (perforacja wrzodu, zwężenie odźwiernika, podejrzenie transformacji nowotworowej), a niekiedy w wypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego stosowane jest leczenie operacyjne.

Warto wiedzieć że... beta
Interferon (IFN) – ogólna nazwa białka wytwarzanego i uwalnianego przez komórki ciała, jako odpowiedź na obecność patogenów (np. wirusy, bakterie, pasożyty jak również komórki nowotworowe) wewnątrz organizmu. Interferony zapewniają komunikacje pomiędzy komórkami ciała, w celu zwalczenia patogenów, poprzez uruchomienie mechanizmów obronnych systemu immunologicznego.
Busulfan (łac. Busulfanum) – organiczny związek chemiczny z grupy sulfonianów. Jest cytostatykiem o działaniu alkilującym. Jest to lek niespecyficzny fazowo, chociaż największe hamowanie rozwoju komórki ma w metafazie.
Udar mózgu, incydent mózgowo-naczyniowy (ang. cerebro-vascular accident, CVA), dawniej także apopleksja (gr. stgr. ἀποπληξία - paraliż; łac. apoplexia cerebri, insultus cerebri) – zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego lub uogólnionego zaburzenia czynności mózgu, powstały w wyniku zaburzenia krążenia mózgowego i utrzymujący się ponad 24 godziny.
Bolesny rumień kończyn (łac.erythromelalgia) – to rzadka choroba, przebiegająca z napadowym zaczerwieniem i ociepleniem kończyn, głównie palców z towarzyszącym silnym bólem o charakterze pieczenia. Występuje częściej w obrębie stóp niż dłoni.
Hydroksykarbamid (łac. Hydroxycarbamidum), hydroksymoczniik – lek działający przez hamowanie syntezy kwasu deoksyrybonukleinowego (DNA) w efekcie blokowania aktywności enzymu reduktazy rybonukleotydowej, odpowiedzialnej za przekształcenie rybonukleotydów do deoksyrybonukleotydów. Działa swoiście na fazę S, wykazuje także działanie w fazie G2 cyklu komórkowego. Organiczny związek chemiczny należący do grupy amidów, pochodna mocznika.
Hiperurykemia (hyperurykemia) – zwiększone stężenie kwasu moczowego we krwi. Górna granica normy wynosi: dla kobiet – 360 μmol/L (6 mg/dL), dla mężczyzn 400 μmol/L (6,8 mg/dL). Hyperurykemia może być spowodowana nadmiernym wytwarzaniem kwasu moczowego lub zmniejszonym wydalaniem tej substancji przez nerki albo wysokim poziomem fruktozy w diecie. Ludzie nie posiadają enzymu oksydazy moczanowej, który rozkłada kwas moczowy.
Krwawienie z nosa (łac. Epistaxis) – często występujący objaw chorobowy polegający na utracie krwi, kiedy źródło krwawienia znajduje się w obrębie jamy nosowej. Krwawienie z nosa może mieć różne nasilenie - od niewielkiego plamienia do poważnego, zagrażającego życiu krwotoku.