Cysteamina

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Cysteamina (łac. mercaptaminum) – organiczny związek chemiczny, najprostszy stabilny aminotiol. Amina biogenna powstająca jako produkt degradacji aminokwasu cysteiny.

Mostek dwusiarczkowy (inaczej mostek disulfidowy) – mostek utworzony przez dwa atomy siarki (-S-S-) dwóch cząsteczek tego samego lub różnych związków chemicznych. Związki zawierające mostki dwusiarczkowe noszą nazwę disulfidów.PMID (ang. PubMed Identifier, PubMed Unique Identifier) – unikatowy identyfikator przypisany do każdego artykułu naukowego bazy PubMed.

Zastosowanie w medycynie[ | edytuj kod]

Pod nazwą Cystagon cysteamina jest używana w leczeniu cystynozy i cystynurii, chorób polegających na nadmiernym wydzielaniu dimeru cysteiny – cystyny. Cysteamina przecina wiązania dwusiarczkowe w cystynie umożliwiając wydalenie nadmiaru cysteiny z organizmu.

Klasyfikacja anatomiczno-terapeutyczno-chemiczna, ATC – system porządkujący leki oraz inne środki i produkty wykorzystywane w medycynie. Klasyfikację kontroluje Centrum Współpracy nad Metodologią Statystyczną Leków (Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology) w Norwegii podlegający pod Światową Organizację Zdrowia (WHO). Pierwszy spis został opublikowany w 1976 roku.Choroba popromienna – ogólna nazwa chorobowych zmian ogólnoustrojowych powodowanych przez promieniowanie jonizujące oddziałujące na całe (lub prawie całe) ciało.

Jest używana do leczenia choroby popromiennej. Wchodzi w skład indywidualnego pakietu radioochronnego.

Cysteamina jest podstawowym substratem do produkcji ranitydyny.

W roku 2008 firma Raptor Pharmaceuticals rozpoczęła II fazę badań klinicznych preparatu opartego na dwuwinianie cysteaminy o przedłużonym uwalnianiu, jako leku na chorobę Huntingtona. Cysteamina o przedłużonym uwalnianiu jest także badana pod kątem przydatności w leczeniu choroby Battena i niealkoholowego stłuszczeniowego zapalenia wątroby.

Indywidualny pakiet radioochronny (IPR) – zestaw substancji do stosowania po skażeniu promieniotwórczym i po skażeniu bojowymi środkami chemicznymi.Kwas winowy (E334), HOOC–CH(OH)–CH(OH)–COOH – organiczny związek chemiczny z grupy hydroksykwasów dikarboksylowych zawierający dwie grupy hydroksylowe (–OH). Występuje w owocach (zwykle enancjomer D), zwłaszcza winogronach w stanie wolnym i w postaci soli.

Przypisy[ | edytuj kod]

  1. CRC Handbook of Chemistry and Physics, William M. Haynes (red.), wyd. 97, Boca Raton: CRC Press, 2016, s. 3-140, 5-90, ISBN 978-1-4987-5429-3 (ang.).
  2. dane zewnętrzne firmy Sigma-Aldrich [dostęp 2018-07-14]
  3. B.P. Lukashin, A.N. Grebeniuk, [Comparative study of the radiation-protective effectiveness of low doses of cysteamine, heparin, and naphtizine in experiments on mice], „Radiats Biol Radioecol”, 41 (3), 2001, s. 310–312, PMID11458646 (ros.).

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Dimery – najprostsze oligomery. Składają się tylko z dwóch merów (elementów łańcucha). Są efektem dimeryzacji, tj. połączenia dwóch jednakowych cząsteczek.Cystynoza (ang. cystinosis) – rzadka, uwarunkowana genetycznie choroba metaboliczna zaliczana do lizosomalnych chorób spichrzeniowych, w której przebiegu w lizosomach gromadzi się aminokwas cystyna. Dziedziczenie choroby jest autosomalne recesywne. Cystynoza związana jest z mutacjami genu kodującego białko enzymu cystynozyny. Częstość schorzenia szacuje się na 1:100 000-1:200 000 urodzeń.
Choroba Spielmeyera-Vogta-Sjögrena (choroba Battena, choroba Vogta-Spielmeyera, choroba Spielmeyera-Sjögrena, ceroidolipofuscynoza neuronalna typu 3, CLN3, ang. Spielmayer-Vogt-Sjögren disease, Batten disease) – rzadka lizosomalna choroba spichrzeniowa z grupy ceroidolipofuscynoz neuronalnych. Spowodowana jest mutacjami w genie CLN3 w locus 16p12.1 kodującym błonowe białko przedziału endosomalno-lizosomalnego.Degradacja (niepoprawnie: odbudowa) – rozpad organicznego związku chemicznego na mniejsze fragmenty lub stopniowe usuwanie fragmentów większych cząsteczek. Reakcje degradacji wykorzystać można w celu ustalania struktury związków chemicznych lub w celach syntetycznych (np. degradacja Hofmanna).




Warto wiedzieć że... beta

Cystyna - aminokwas powstały w wyniku połączenia dwóch cząsteczek cysteiny poprzez wiązanie disiarczkowe. Cystyna jest więc dimerem. Jest zaangażowana w tworzenie wiązań disiarczkowych w białkach. Wraz z wiązaniami wodorowymi, siłami Van der Waalsa stabilizuje strukturę trzeciorzędową białka.
Cystynuria (ang. i łac. Cystinuria) – wrodzona, genetycznie uwarunkowana choroba metaboliczna o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym , która charakteryzuje się wydalaniem zwiększonej ilości cystyny z moczem.
Cysteina (skrót: Cys) – organiczny związek chemiczny z grupy endogennych aminokwasów kodowanych, wchodzi w skład wielu białek. Wraz z homocysteiną i metioniną tworzy grupę aminokwasów siarkowych (cysteina jest najprostszym z nich).
Ranitydyna (ranitidine) – lek z grupy H2-blokerów, hamujący wydzielanie kwasu solnego przez komórki okładzinowe żołądka. Jest stosowany głównie w terapii choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy.
Związki organiczne – wszystkie związki chemiczne, w skład których wchodzi węgiel, prócz tlenków węgla, kwasu węglowego, węglanów, wodorowęglanów, węglików, cyjanowodoru, cyjanków, kwasu cyjanowego, piorunowego i izocyjanowego, a także ich soli.
Eksperyment kliniczny (kliniczne badanie interwencyjne, właściwe określenie: kliniczne badanie eksperymentalne) – badanie naukowe, którego zasadniczym celem jest określenie skuteczności oraz bezpieczeństwa stosowania produktu leczniczego (leku), wyrobu medycznego lub innej technologii medycznej (zabiegu, testu diagnostycznego).
Aminokwasy – organiczne związki chemiczne zawierające zasadową grupę aminową -NH2 oraz kwasową grupę karboksylową -COOH lub – w ujęciu ogólniejszym – dowolną grupę kwasową, np. sulfonową -SO3H. Aminokwasy są tzw. solami wewnętrznymi (amfolitami).

Reklama