• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Choroba von Willebranda



    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5] [6]
    Przeczytaj także...
    Menstruacja (miesiączka, ang. period, łac. menses); krwawienie miesięczne – fizjologiczne zjawisko polegające na cyklicznym złuszczaniu się nabłonka macicy (endometrium) pod wpływem charakterystycznych zmian stężenia hormonów płciowych (estrogenów i progesteronu), wynikających z układów wzajemnych sprzężeń zwrotnych między gonadami, przednim płatem przysadki mózgowej i podwzgórzem.Adhezja (łac. adhaesio – przyleganie) – łączenie się ze sobą powierzchniowych warstw ciał fizycznych lub faz (stałych lub ciekłych).

    Choroba von Willebranda (łac. morbus von Willebrandi, ang. Von Willebrand disease, vWD) – choroba charakteryzująca się skłonnością do krwawień samoistnych lub po urazach (operacja, uderzenie itp.). Występuje w postaci ciężkiej, umiarkowanej i lekkiej. Przyczyną jej jest brak we krwi czynnika von Willebranda odpowiedzialnego za adhezję płytek do miejsca uszkodzenia naczynia i ochranianie czynnika krzepnięcia VIII.

    Dziedziczenie autosomalne recesywne – w genetyce sposób dziedziczenia, w którym cecha dziedziczona jest w sprzężeniu z chromosomami innymi niż chromosomy płci i ujawnia się tylko w układzie homozygotycznym, co oznacza, że obydwa allele genu muszą kodować daną cechę.Czynnik VIII, globulina antyhemofilowa (AHG), czynnik antyhemofilowy(AHF), czynnik płytkowy I, czynnik antyhemofilowy A – białko występujące w ludzkim organizmie. Odpowiada za krzepnięcie krwi. Jego brak w 85% powoduje u ludzi hemofilię typu A – nieprawidłowe krzepnięcie krwi. W 1965 r. lekarzom udało się wytworzyć preparaty czynnika VIII. Obecnie chorym na hemofilię wstrzykuje się owe preparaty do układu krwionośnego. W wyniku tej metody chorzy nie są zagrożeni krwawieniami, które mogą doprowadzić do śmierci.

    Wydłużenie czasu krwawienia przy zachowanej prawidłowej liczbie trombocytów jest typowym odchyleniem laboratoryjnym tej choroby. Leczenie krwawień powinno być prowadzone przez hematologa, a polega w większości przypadków na stosowaniu leków podnoszących poziom czynnika von Willebranda we krwi.

    Grupy krwi – zestawy antygenów, obecnych na powierzchni krwinek czerwonych. W zależności od układu grupowego pod uwagę brane są różne zestawy antygenów. Niezgodność w obrębie układu grupowego wiąże się z reakcją odpornościową organizmu polegającą na wytworzeniu przeciwciał skierowanych przeciwko nieprawidłowym antygenom obecnym na erytrocytach. W ramach tego samego gatunku może istnieć wiele układów grupowych krwinek czerwonych. Zachowanie zasad zgodności w obrębie układów grupowych krwi jest istotne podczas transfuzji krwi, przeszczepianiu narządów oraz w ciąży.Autoprzeciwciała – przeciwciała skierowane przeciwko tkankom własnego organizmu. Mogą występować w chorobach autoimmunologicznych, przejściowo w pewnych stanach patologicznych związanych z uszkodzeniem tkanek (a nie mających podłoża immunologicznego) lub u osób całkowicie zdrowych. Występują także u większości osób po 70. roku życia.

    Spis treści

  • 1 Historia
  • 2 Epidemiologia
  • 3 Etiopatogeneza
  • 4 Objawy
  • 5 Diagnostyka
  • 6 Typy
  • 7 Nabyta choroba von Willebranda
  • 8 Leczenie
  • 9 Rokowanie
  • 10 Przypisy
  • 11 Bibliografia
  • 12 Linki zewnętrzne
  • Historia[]

    Choroba von Willebranda została nazwana na cześć fińskiego pediatry Erika Adolfa von Willebranda (1870–1949), który w 1926 roku po raz pierwszy opisał schorzenie występujące u członków rodziny z Wysp Alandzkich. Początkowo, ze względu na brak znajomości patogenezy, choroba była rozpoznawana na podstawie stwierdzenia przedłużonego czasu krwawienia oraz zmniejszonej aktywności czynnika VIII. Z tego powodu traktowano ją jako formę hemofilii. Była nazywana pseudohemofilią lub angiohemofilią. Dopiero w 1972 roku wyizolowano czynnik von Willebranda, którego niedobór jest przyczyną występowania choroby.

    Wyspy Alandzkie, szw. Åland, fiń. Ahvenanmaa – szwedzkojęzyczny archipelag wysp politycznie należący do Finlandii, stanowiący jednak osobny podmiot z dużą autonomią, położony na Morzu Bałtyckim u wejścia do Zatoki Botnickiej. Status wysp jest gwarantowany międzynarodowo, ostatnio przez traktat akcesyjny do Unii Europejskiej.Przeciwciała, immunoglobuliny – rodzaj białek wydzielanych przez komórki plazmatyczne (czyli pobudzone limfocyty B) w przebiegu odpowiedzi odpornościowej typu humoralnego. Charakteryzują się one zdolnością do swoistego rozpoznawania antygenów.


    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5] [6]



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Finlandia, Republika Finlandii (fiń. Suomi, Suomen Tasavalta; szw. Finland, Republiken Finland) – państwo w Europie Północnej, powstałe po odłączeniu od Rosji w 1917. Członek Unii Europejskiej. Graniczy od zachodu ze Szwecją, od północy z Norwegią i od wschodu z Rosją. Od zachodu ma ponadto dostęp do Morza Bałtyckiego.
    Skaza krwotoczna (łac. diathesis haemorrhagica), purpura – skłonność do krwawień w obrębie tkanek (np. skóry i błon śluzowych), narządów (np. nosa, stawów) oraz układów (np. pokarmowego, moczowo-płciowego, ośrodkowy układ nerwowy).
    Ekson (egzon, sekwencja kodująca) − w komórkach eukariotycznych odcinek genu (zazwyczaj krótszy od intronu), kodujący sekwencję aminokwasów w cząsteczce białka. Eksony bywają w genomie jądrowym oddzielone intronami. Pierwotny transkrypt zawiera wówczas na przemian ułożone odcinki intronowe i eksonowe. Po zsyntetyzowaniu czapeczki i poliadenylacji cząsteczki RNA, ale jeszcze przed jej eksportem z jądra do cytoplazmy następuje wycięcie wszystkich intronów oraz połączenie eksonów w jedną całość (splicing). Po zakończeniu tych procesów transkrypt staje się funkcjonalną cząsteczką informacyjnego RNA (mRNA), który w tej postaci może opuścić jądro komórkowe i zostać użytym w procesie translacji.
    Aglutynacja płytek indukowana ristocetyną (ang. RIPA - Ristocetin Induced Platelet Agglutination) - badanie in vitro aktywności czynnika von Willebranda, służące do diagnozowania choroby von Willebranda. Posiada przewagę nad, wykorzystywanym również w diagnostyce tej choroby, badaniem aktywności kofaktora ristocetyny, ponieważ umożliwia wykrycie typu 2B VWD oraz zespołu Bernarda-Souliera.
    Franciszek Józef Kokot (ur. 24 listopada 1929 w Oleśnie) - polski lekarz, nefrolog i endokrynolog, profesor nauk medycznych, rektor Śląskiej Akademii Medycznej (1982-1984), członek rzeczywisty PAN i PAU.
    APTT (ang. Activated Partial Thromboplastin Time – czas częściowej tromboplastyny po aktywacji), czas kaolinowo-kefalinowy – podczas badania jeden ze wskaźników krzepliwości krwi, ponieważ jest miarą aktywności osoczowych czynników krzepnięcia XII, XI, IX i VIII. Tworzą one układ wewnątrzpochodny aktywacji protrombiny. APTT zależy także od czynników biorących udział w powstawaniu trombiny (protrombiny, czynnika X i V) i konwersji fibrynogenu do fibryny. Czas kaolinowo-kefalinowy powinien utrzymywać się w normie od 26,0 do 36,0 s.
    Układ pokarmowy, układ trawienny (łac. systema digestorium) – układ narządów zwierząt służący do pobierania, trawienia i wchłaniania pokarmu oraz usuwania niestrawionych resztek.

    Reklama