l
  • Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia

  • Prowadzimy badanie na temat nowotworów.
    Potrzebna jest nam pomoc.




    Prosimy o wypełnienie
    anonimowego kwestionariusza

    Zajmie to ok. 10 - 15 minut.


    TAK - pomagam            NIE - odmawiam (zamknij)

    Zebrane informacje wykorzystane zostaną do celów naukowych.
    Temat nie został wyczerpany?
    Zapraszamy na Forum Naukowy.pl
    Jeśli posiadasz konto w serwisie Facebook rejestracja jest praktycznie automatyczna.
    Wystarczy kilka kliknięć.

    Choroba cienkich błon podstawnych

    Przeczytaj także...
    Zespół Alporta (ang. Alport syndrome, łac. sydroma Alport) – uwarunkowane genetycznie, postępujące schorzenie nerek, charakteryzujące się hematurią, często skojarzoną z neurogenną głuchotą i zmianami w obrębie narządu wzroku. Opisany w 1927 przez Cecila Alporta.Nefropatia IgA (choroba Bergera, łac. nephropathia IgA; morbus Bergeri, ang. nephropathy IgA) – glomerulopatia, w której dochodzi do odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium. Klinicznie objawia się nawracającym krwinkomoczem lub krwiomoczem
    Glomerulopatie – choroby kłębuszków nerkowych. Termin glomerulitis ma węższe znaczenie i odnosi się do chorób zapalnych kłębuszków nerkowych.

    Choroba cienkich błon podstawnych (nefropatia cienkich błon podstawnych, łagodna hematuria rodzinna, ang. thin basement membrane disease, TBMD, thin basement membrane nephropathy, benign familial hematuria) – glomerulopatia wrodzona, w której stwierdza się zmniejszenie poniżej normy grubości błony podstawnej naczyń włosowatych wchodzących w skład kłębuszków nerkowych. W chorobie cienkich błon podstawnych nie stwierdza się innych zmian anatomicznych lub histologicznych w strukturze nerek. Wyróżnia się postać rodzinną choroby dziedziczoną autosomalnie dominująco i postać związaną z mutacją de novo w okresie zarodkowym.

    Naczynia włosowate (kapilary) – cienkościenne naczynia krwionośne (lub chłonne) oplatające tkanki i docierające do niemalże każdej komórki ciała. Zbudowane są ze śródbłonka. Ich średnica wynosi 7-15 μm. Ich zadaniem jest wymiana (pod wpływem ciśnienia) gazów, składników pokarmowych, zbędnych produktów przemiany materii, hormonów i witamin między krwią a tkanką. Wadą naczyń włosowatych jest to, że w czasie wymiany składników ucieka z nich także osocze (do 5 litrów dziennie). Z tego powodu powstał układ limfatyczny (chłonny), którego jednym z zadań jest zbieranie osocza z płynu tkankowego. Pęknięcie naczynia włosowatego nie ma większego znaczenia dla organizmu, chyba że dotyczy ono ważnych narządów (mózgu i naczyń wieńcowych serca). W związku z odmienną budową układu krwionośnego u różnych gromad kręgowców naczynia włosowate zmieniają prędkość przepływu krwi oraz jej ciśnienie. U ryb z racji dwukomorowego serca naczynia włosowate stanowią duży opór, co za tym idzie ciśnienie i prędkość krwi są małe. U gadów i płazów krążenie odbywa się szybciej. U ssaków i ptaków o czterokomorowym sercu występuje największe ciśnienie i najszybszy przepływ krwi, w związku z czym, gromady te zyskały stałocieplność. To właśnie po ich pęknięciu powstają tzw. wybroczyny.Biopsja (stgr. βίος /bios/ - w znaczeniu: życie biologiczne, odnoszący się do życia i żywych organizmów + stgr. ό̉ψις /opsis/ - obserwowanie, patrzenie) - rodzaj specjalnego zabiegu diagnostycznego, będącego inwazyjną metodą pobrania materiału biologicznego z przypuszczalnie zmienionych chorobowo tkanek, który następnie jest oceniany morfologicznie z użyciem mikroskopu świetlnego (badanie histopatologiczne). Niekiedy materiał pobrany metodami biopsyjnymi (tzw. bioptat) jest wykorzystywany do badań innych niż morfologiczne (np. wirusologicznych, biochemicznych itp.).

    Epidemiologia[ | edytuj kod]

    Choroba cienkich błon podstawnych jest najczęściej występującą przyczyną przetrwałego krwinkomoczu u dzieci i dorosłych obok nefropatii IgA i zespołu Alporta. Uważa się, że ta nefropatia dotyczy co najmniej 1% populacji.

    Etiologia[ | edytuj kod]

    Cząsteczkowe podstawy choroby cienkich błon podstawnych nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione. Doniesiono jednakże o defektach w budowie kolagenu typu IV u kilku rodzin.

    Błona podstawna (łac. membrana basalis) – wyspecjalizowana struktura, występująca pomiędzy przypodstawną częścią plazmalemmy komórek miąższowych, a tkanką podporową.Nefron - podstawowa jednostka funkcjonalno-strukturalna nerki. Składa się z dwóch zasadniczych części: ciałko nerkowe (kłębuszek nerkowy + torebka) oraz kanalika nerkowego. Nerka człowieka składa się z około 1 miliona nefronów ich liczba jest cechą osobniczą - wahać się może od 1 do 4 mln

    Objawy i przebieg[ | edytuj kod]

  • jedynym objawem jest krwinkomocz
  • przebieg jest łagodny, bez powikłań
  • Rozpoznanie[ | edytuj kod]

    Badanie pod mikroskopem elektronowym materiału z biopsji nerek. Diagnostyka jest istotna w celu różnicowania choroby cienkich błon podstawnych z innymi, groźniejszymi schorzeniami kłębuszków nerkowych.

    Nadciśnienie tętnicze, choroba nadciśnieniowa, za (ang.) hipertensja (łac. hypertonia arterialis, niekiedy stosowane skróty HA i AH) – przewlekła choroba układu krążenia, która charakteryzuje się stale lub okresowo podwyższonym ciśnieniem tętniczym krwi zarówno skurczowym (górnym), jak i rozkurczowym (dolnym).Nerka (łac. ren gr. nefros) – narząd stanowiący najistotniejszą część układu wydalniczego większości zwierząt (głównie stałocieplnych). Nerki są narządem parzystym, którego kształt przypomina ziarno fasoli, są koloru czerwonobrązowego (wskutek dużej zawartości krwi).

    Leczenie[ | edytuj kod]

    Nie jest potrzebne.

    Rokowanie[ | edytuj kod]

    Rokowanie u większości jest bardzo dobre. Niektóre doniesienia wskazują, że u niewielkiej części osób z chorobą cienkich błon może rozwinąć się nadciśnienie tętnicze.

    Przypisy

    1. Tryggvason K., Patrakka J. Thin basement membrane nephropathy.. „Journal of the American Society of Nephrology : JASN”. 3 (17), s. 813–22, marzec 2006. doi:10.1681/ASN.2005070737. PMID 16467446. 
    2. Savige J., Rana K., Tonna S., Buzza M., Dagher H., Wang YY. Thin basement membrane nephropathy.. „Kidney international”. 4 (64), s. 1169–78, październik 2003. doi:10.1046/j.1523-1755.2003.00234.x. PMID 12969134. 
    3. Hou P., Chen Y., Ding J., Li G., Zhang H. A novel mutation of COL4A3 presents a different contribution to Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy.. „American journal of nephrology”. 5 (27), s. 538–44, 2007. doi:10.1159/000107666. PMID 17726307. 
    4. Fujinaga S., Kaneko K., Ohtomo Y., Murakami H., Takemoto M., Takada M., Shimizu T., Yamashiro Y. Thin basement membrane nephropathy associated with minimal change disease in a 15-year-old boy.. „Pediatric nephrology (Berlin, Germany)”. 2 (21), s. 277–80, luty 2006. doi:10.1007/s00467-005-2095-2. PMID 16362391. 
    5. Nieuwhof CM., de Heer F., de Leeuw P., van Breda Vriesman PJ. Thin GBM nephropathy: premature glomerular obsolescence is associated with hypertension and late onset renal failure.. „Kidney international”. 5 (51), s. 1596–601, maj 1997. PMID 9150478. 

    Bibliografia[ | edytuj kod]

  • Andrzej Szczeklik (red): Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. T. 2. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1304. ISBN 83-7430-069-8.
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria : podręcznik dla studentów. T. 2. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 479. ISBN 978-83-200-3433-2 (t. 2).
  • Jacek J Pietrzyk, Adam Bysiek: Wybrane zagadnienia z pediatrii : podręcznik dla studentów medycyny i lekarzy. T. 3, Choroby układu pokarmowego, choroby układu nerwowego, choroby układu moczowego. Kraków: Wydaw. Uniwersytetu Jagiellońskiego, 2004, s. 421. ISBN 83-233-1859-X.
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Mikroskop elektronowy — mikroskop wykorzystujący do obrazowania wiązkę elektronów. Mikroskop elektronowy pozwala badać strukturę materii na poziomie atomowym. Im większa energia elektronów tym krótsza ich fala i większa rozdzielczość mikroskopu.Kolagen – główne białko tkanki łącznej. Ma ono bardzo wysoką odporność na rozciąganie i stanowi główny składnik ścięgien. Jest odpowiedzialny za elastyczność skóry. Ubytek kolagenu ze skóry powoduje powstawanie zmarszczek, w trakcie jej starzenia. Kolagen wypełnia także rogówkę oka, gdzie występuje w formie krystalicznej. Kolagen jest powszechnie stosowany w kosmetykach, zwłaszcza w kremach i maściach przeciwzmarszczkowych. Stosuje się go też jako wypełniacz w chirurgii kosmetycznej – np. do wypełniania ust.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Czy wiesz że...? beta

    Sposób dziedziczenia autosomalny dominujący (dziedziczenie AD) – w genetyce sposób dziedziczenia, w którym cecha dziedziczona jest w sprzężeniu z chromosomami innymi niż chromosomy płci i ujawnia się zarówno w układzie heterozygotycznym jak i homozygotycznym (w przeciwieństwie do dziedziczenia autosomalnego recesywnego).
    Krwinkomocz, erytrocyturia, krwiomocz mikroskopowy, mikrohematuria – obecność erytrocytów w moczu (więcej niż 3 erytrocyty w polu widzenia) nie zmieniająca jego wyglądu makroskopowego. W przeciwieństwie do krwiomoczu, krwinkomocz ma charakter mikroskopowy i obecność czerwonych krwinek nie zmienia zabarwienia moczu. Obecność pojedynczych erytrocytów w moczu nie jest traktowana jako patologia.
    Zarodek lub z greckiego embrion – osobnik roślinny lub zwierzęcy (także ludzki) we wczesnym etapie rozwoju zwanym okresem zarodkowym. Okres ten zaczyna się podziałem zygoty i u różnych organizmów kończy w różnym czasie. Zarodek występuje u zwierząt wielokomórkowych produkujących gamety a więc począwszy od niektórych gąbek i jamochłonów, natomiast o zarodku wśród roślin mówimy począwszy od paprotników (u mszaków dorosłą rośliną jest gametofit a sporofit nigdy nie jest samodzielny).

    Reklama

    tt