• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Choroba Pageta kości


    UWAGA: TA PODSTRONA MOŻE ZAWIERAĆ TREŚCI PRZEZNACZONE TYLKO DLA OSÓB PEŁNOLETNICH



    Przeczytaj także...
    Kalcytonina (Ct, z ang. calcitonin) – organiczny związek chemiczny z grupy peptydów, złożony z 32 aminokwasów, o masie cząsteczkowej 3,42 kDa; hormon zwierzęcy. U człowieka występuje w postaci monomeru lub dimeru i powstaje z polipeptydowego prohormonu o masie ok. 21 kDa. Kalcytonina łososiowa stosowana jest jako lek w chorobach związanych z zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforanowej.Dziedziczenie autosomalne recesywne – w genetyce sposób dziedziczenia, w którym cecha dziedziczona jest w sprzężeniu z chromosomami innymi niż chromosomy płci i ujawnia się tylko w układzie homozygotycznym, co oznacza, że obydwa allele genu muszą kodować daną cechę.
    Kość udowa (łac. femur) — kość kończyny dolnej będąca elementem wspierającym tkanki miękkie uda. Jest to kość długa, dlatego wyróżnić w niej można trzon i dwa końce: koniec bliższy i koniec dalszy. Jednocześnie jest to najcięższa i najdłuższa z kości długich organizmu; mierząc prawie dokładnie 26% długości ciała człowieka, jest pomocnym wskaźnikiem rekonstrukcji szkieletowych. Występuje u człowieka i zwierząt. U człowieka jest ustawiona pionowo, u zwierząt w kierunku przednio-dolnym.

    Choroba Pageta kości (łac. osteitis deformans) – przewlekła choroba układu kostnego, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego ogniska nieprawidłowego tworzenia kości przez osteoblasty, poprzedzone nasiloną reabsorbcją kości przez osteoklasty.

    Osteoklasty, komórki kościogubne – wielojądrzaste komórki zwierzęce mające zdolność rozpuszczania i resorpcji tkanki kostnej. Posiadają istotne znaczenie w warunkach prawidłowego kształtowania się kości, procesów zrostu po złamaniach oraz w chorobach kości (np. osteoporozie). Są rodzajem makrofagów – powstają przez fuzję makrofagów jednojądrowych pobudzaną przez witaminę D.Scyntygrafia – obrazowa metoda diagnostyczna medycyny nuklearnej, polegająca na wprowadzeniu do organizmu środków chemicznych (najczęściej farmaceutyków) znakowanych radioizotopami, cyfrowej rejestracji ich rozpadu i graficznym przedstawieniu ich rozmieszczenia.

    Historia[]

    Nazwa choroby została nadana na cześć brytyjskiego chirurga Jamesa Pageta, który w roku 1877 po raz pierwszy opisał to schorzenie.

    Objawy i przebieg[]

    Przebieg może być bezobjawowy lub towarzyszą tej chorobie ból kości, złamanie i/lub zniekształcenie kości, rzadko przemiana nowotworowa. Objawy choroby występują najczęściej w średnim lub podeszłym wieku.

    Osteoblasty – komórki tworzące kości (kościotwórcze), występujące w miejscach, gdzie odbywa się wzrost lub przebudowa tkanki kostnej. Osteoblasty wytwarzają część organiczną macierzy kostnej (tzw. osteoid), w której następnie odkładają się kryształy fosforanów wapnia. Otoczone są substancją międzykomórkową zwaną hydroksyapatytem. Powstają z komórek macierzystych w szpiku kostnym i głębszych warstwach okostnej. Czynności tych komórek są regulowane przez parathormon oraz witaminę D3.Nosówka (łac. Febris catarrhalis et nervosa canum lub Febris catarrhalis infectiosa canum; ang. distemper) – wysoce zakaźna, wirusowa choroba psowatych, z komplikacjami w postaci wtórnych zakażeń bakteryjnych. Występuje powszechnie na całym świecie. Należy, wraz z parwowirozą, do najgroźniejszych chorób zakaźnych psów. Zachorowanie może nastąpić u psów w każdym wieku, najczęściej występuje u szczeniąt w wieku 2 – 5 miesięcy. Cechuje się wysoką śmiertelnością i ciężkim przebiegiem.

    Najczęstsze miejsca występowania ognisk chorobowych:

  • czaszka,
  • miednica,
  • kręgi,
  • kość udowa i piszczelowa.
  • Choroba Pageta zwiększa ryzyko rozwinięcia kostniakomięsaka.

    Etiologia[]

    Przyczyna choroby jest nieznana. Badając dwie spokrewnione grupy osób badacze zidentyfikowali gen, który prawdopodobnie mógłby zwiększać skłonność do tej choroby. W osteoklastach, pochodzących ze zmienionych chorobowo kości, zauważono obecność wirusowych ciałek wtrętowych, które przypominały twory w RNA paramiksowirusów, takich jak wirus odry, nosówki i wirus oskrzelowy RSV (respiratory syncytial virus).

    PMID (ang. PubMed Identifier, PubMed Unique Identifier) – unikatowy identyfikator przypisany do każdego artykułu naukowego bazy PubMed.Biopsja (stgr. βίος /bios/ - w znaczeniu: życie biologiczne, odnoszący się do życia i żywych organizmów + stgr. ό̉ψις /opsis/ - obserwowanie, patrzenie) - rodzaj specjalnego zabiegu diagnostycznego, będącego inwazyjną metodą pobrania materiału biologicznego z przypuszczalnie zmienionych chorobowo tkanek, który następnie jest oceniany morfologicznie z użyciem mikroskopu świetlnego (badanie histopatologiczne). Niekiedy materiał pobrany metodami biopsyjnymi (tzw. bioptat) jest wykorzystywany do badań innych niż morfologiczne (np. wirusologicznych, biochemicznych itp.).

    Epidemiologia[]

    Częściej chorują mężczyźni (2:1). Największą zachorowalność notuje się w: Wielkiej Brytanii, Nowej Zelandii, Australii, Ameryce Północnej i Europie Zachodniej.

    W Stanach Zjednoczonych choruje ok. 1% populacji.

    Bardzo rzadko występuje młodzieńcza postać choroby Pageta, o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, gdzie niedobór osteoprotegeryny, powoduje od urodzenia przyśpieszony obrót kostny.

    Rozpoznanie[]

    Badania wykorzystywane w diagnostyce choroby Pageta:

    Kość piszczelowa, piszczel (łac. tibia) - podstawowa kość goleni, leży po stronie przyśrodkowej. Koniec bliższy (głowa kości piszczelowej) ukształtowany jest w postaci kłykcia bocznego i przyśrodkowego; ich powierzchnie stawowe wchodzą w skład stawu kolanowego. Między kłykciami leży tzw. wyniosłość międzykłykciowa, która składa się z dwóch guzków,bocznego i przyśrodkowego. U podstawy kłykcia bocznego na jego tylno-bocznej powierzchni znajduje się powierzchnia stawowa strzałkowa, która służy do połączenia z głową strzałki. Trzon kości piszczelowej ma przekrój trójkątny, najbardziej widoczny jest brzeg przedni, który rozpoczyna się poniżej kłykci guzowatością piszczeli. Brzeg przedni kości piszczelowej i jej powierzchnia przyśrodkowa pokryte są tylko skórą i są dobrze wyczuwalne przez skórę. Po stronie bocznej dalszej kości piszczelowej znajduje się wcięcie strzałkowe. Dolna powierzchnia nasady tworzy powierzchnię stawową dolną i służy do połączenia z kością skokową, wchodzącą w skład kości stopy.Odra (łac. morbili, ang. measles, rubeola) – wysoce zaraźliwa choroba zakaźna wieku dziecięcego wywoływana przez należący do rodziny paramyksowirusów wirus odry. Zidentyfikowano 21 szczepów wirusa.
  • stężenie fosfatazy alkalicznej (izoenzym kostny) we krwi - rośnie w chorobie Pageta
  • stężenie wapnia we krwi
  • stężenie 25-OH witaminy D3
  • stężenie hydroksyproliny w moczu - rośnie w chorobie Pageta
  • RTG kości
  • scyntygrafia kości
  • tomografia komputerowa kości
  • rezonans magnetyczny kości
  • biopsja kości.
  • Leczenie[]

  • część przypadków choroby Pageta nie wymaga leczenia
  • leczenie ortopedyczne
  • leczenie operacyjne
  • sprzęt ortopedyczny
  • leczenie farmakologiczne
  • bisfosfoniany
  • alendronian
  • risedronian
  • pamidronian
  • etidronian
  • kalcytonina łososiowa
  • Przypisy

    1. Paget J. On a from of chronic inflammation of bones (osteitis deformans). Trans Med-Chir Soc 60, 37-63 (1877)
    2. Paget's disease of bone w bazie Who Named It (ang.)
    3. MF. Hansen, M. Seton, A. Merchant. Osteosarcoma in Paget's disease of bone. „J Bone Miner Res”. 21 Suppl 2, s. P58-63, Dec 2006. DOI: 10.1359/jbmr.06s211. PMID: 17229010. 
    4. Baslé MF., Fournier JG., Rozenblatt S., Rebel A., Bouteille M. Measles virus RNA detected in Paget's disease bone tissue by in situ hybridization.. „The Journal of general virology”, s. 907–13, maj 1986. PMID: 3701300. 
    5. Gordon MT., Anderson DC., Sharpe PT. Canine distemper virus localised in bone cells of patients with Paget's disease.. „Bone”. 3 (12), s. 195–201, 1991. PMID: 1910961. 
    6. Hoyland JA., Dixon JA., Berry JL., Davies M., Selby PL., Mee AP. A comparison of in situ hybridisation, reverse transcriptase-polymerase chain reaction (RT-PCR) and in situ-RT-PCR for the detection of canine distemper virus RNA in Paget's disease.. „Journal of virological methods”. 2 (109), s. 253–9, maj 2003. PMID: 12711070. 

    Zobacz też[]

  • rak Pageta
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Kość (łac. os, lm ossa; gr ostéon) – narząd, budujący układ kostny. Nauką zajmującą się kośćmi jest osteologia.Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, MRI (ang. magnetic resonance imaging) – nieinwazyjna metoda uzyskiwania obrazów wnętrza obiektów. Ma zastosowanie w medycynie, gdzie jest jedną z podstawowych technik diagnostyki obrazowej (tomografii) oraz w badaniach naukowych.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Fosfataza alkaliczna (fosfataza zasadowa, Numer EC 3.1.3.1 w bazie Enzyme nomenclature database) – enzym z klasy hydrolaz o aktywności fosfatazy. Jej rola polega głównie na katalizowaniu defosforylacji różnych estrów fosforanowych. Optymalnie działa w środowisku zasadowym.
    Wirus RSV (Respiratory Syncytial Virus) – to wirus RNA o wielkości 150-300 nm, należący do rodziny Paramyxoviridae, rodzaju Pneumovirus.
    Kostniakomięsak (łac. osteosarcoma, inaczej mięsak kościopochodny) – złośliwy, pierwotny nowotwór tkanki kostnej. Rozpoznawany jest najczęściej u pacjentów płci męskiej w wieku od 12 do 24 lat, choć zdarza się również w wieku podeszłym. Pierwotny guz lokalizuje się zwykle w kościach długich tworzących staw kolanowy (przynasada dalsza kości udowej i przynasada bliższa kości piszczelowej). Ta lokalizacja dotyczy około 50% pacjentów. Inna częsta lokalizacja to bliższy odcinek kości ramiennej. Kostniakomięsak rozwija się najczęściej na podłożu zdrowej kości, ale może również powstać w miejscu wcześniejszych zmian łagodnych: dysplazji włóknistej, zawału kostnego, choroby Pageta, wyrośli chrzęstno-kostnej. Przerzuty odległe szerzą się drogą krwionośną, lokalizują się najczęściej w płucach i w chwili rozpoznania choroby obecne są u ponad połowy pacjentów.
    DOI (ang. digital object identifier – cyfrowy identyfikator dokumentu elektronicznego) – identyfikator dokumentu elektronicznego, który w odróżnieniu od identyfikatorów URL nie zależy od fizycznej lokalizacji dokumentu, lecz jest do niego na stałe przypisany.
    Bisfosfoniany – fosforoorganiczne związki chemiczne z grupy fosfonianów, charakteryzujące się występowaniem układu P−C−P. Są czynnikami chelatującymi, podobnymi w działaniu do NTA lub EDTA. Są wykorzystywane jako leki hamujące resorpcję kości. Są stosowane w terapii osteoporozy, choroby Pageta, przerzutów nowotworowych do kości, szpiczaka mnogiego i in.
    Rak Pageta, choroba Pageta brodawki sutkowej (łac. carcinoma Pageti, morbus Pageti papillae mammae) – rzadki typ przewodowego raka sutka, w którym komórki rakowe (tzw. komórki Pageta) naciekają naskórek brodawki sutka, a niekiedy również otoczkę brodawki. Najczęściej występuje jednostronnie. Zmianom brodawki towarzyszy w 95% śródprzewodowy lub śródprzewodowy i inwazyjny rak przewodowy sutka. Istnieje również znacznie rzadsza pozasutkowa postać choroby Pageta.
    Tomografia komputerowa, TK (ang. Computed Tomography – CT) jest rodzajem tomografii rentgenowskiej, metodą diagnostyczną pozwalającą na uzyskanie obrazów tomograficznych (przekrojów) badanego obiektu. Wykorzystuje ona złożenie projekcji obiektu wykonanych z różnych kierunków do utworzenia obrazów przekrojowych (2D) i przestrzennych (3D). Urządzenie do TK nazywamy tomografem, a uzyskany obraz tomogramem. Tomografia komputerowa jest szeroko wykorzystywana w medycynie i technice.

    Reklama