Zespół Devica

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
(Przekierowano z Choroba Devica)
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, ang. Devic syndrome, Devic's disease, neuromyelitis optica) – rzadka choroba, w której własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Powoduje to zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych i w konsekwencji ich demielinizację. Zespół Devica jest często mylony z początkami stwardnienia rozsianego (SM), jednak wymaga odmiennego leczenia. Zmiany powodują: osłabienie mięśni lub porażenie nóg lub rąk, utratę czucia, zaburzenia widzenia aż do ślepoty, głównie jako spadek ostrości widzenia lub dysfunkcji pęcherza moczowego, jelit.

Limfocyty B, inaczej limfocyty szpikozależne (B od łac. Bursa Fabricii - kaletka Fabrycjusza) - komórki układu odpornościowego należące do limfocytów odpowiedzialne za humoralną odpowiedź odpornościową, czyli wytwarzanie przeciwciał. Limfocyty B powstają w szpiku kostnym, a w przebiegu odpowiedzi immunologicznej różnicują się w obwodowych narządach limfatycznych w komórki plazmatyczne i komórki pamięci. Stężenie limfocytów B we krwi obwodowej wynosi 0,06–0,66 x 10/l.W medycynie remisja (łac. remissio) to okres schorzenia, który charakteryzuje się brakiem objawów chorobowych. Określenie to jest stosowane w odniesieniu do chorób przewlekłych o przebiegu nawracającym (np. hematologia, onkologia, psychiatria, laryngologia, urologia).

Diagnoza[ | edytuj kod]

W 2006 badacze z Kliniki Mayo w USA opublikowali nowe kryteria diagnozy zespołu Devica. Do postawienia diagnozy wymagane jest spełnienia dwóch kryteriów bezwzględnych i dwóch z trzech kryteriów pomocniczych. Kryteria bezwzględne:

Eponimy medyczne – terminy używane w medycynie, określające przede wszystkim jednostki i objawy chorobowe oraz pojęcia anatomiczne i fizjologiczne, biorące swoją nazwę od nazwisk ludzi, najczęściej lekarzy, którzy opisali je po raz pierwszy. Rzadziej eponimy pochodzą od nazwisk pacjentów (np. choroba Lou Gehriga, zespół Cowden) albo postaci mitologicznych (np. zespół Proteusza) bądź literackich (np. zespół Otella). Tworzenie eponimów medycznych jest praktyką od wieków stosowaną w zachodniej medycynie. W czasach, gdy nauka nie potrafiła określić przyczyny większości chorób, często o zbliżonym obrazie klinicznym, nadanie im charakterystycznych nazw pozwalało uporządkować gromadzoną wiedzę medyczną.Azatiopryna (łac. azathioprinum) – organiczny związek chemiczny, antymetabolit, lek o silnym działaniu immunosupresyjnym i cytotoksycznym, który jest metylonitroimidazolową pochodną 6-merkaptopuryny. Po podaniu ulega biotransformacji w wątrobie i nerkach do 6-merkaptopuryny i metylonitroimidazolu. Końcowym metabolitem jest kwas tiomoczowy, który ulega wydaleniu z moczem. W Polsce azatiopryna jako lek jest dostępna pod nazwą handlową Imuran i Azathioprine, w postaci niewielkich żółtych lub koloru morelowego, obustronnie wypukłych tabletek z otoczką. Bywa też podawana dożylnie.
1) zapalenie nerwu wzrokowego 2) zapalenie rdzenia kręgowego

Kryteria pomocnicze: 1) Rezonans magnetyczny mózgu na początku choroby nie spełnia kryteriów dla SM – czułość 97%, swoistość 30% 2) W rezonansie rdzenia widoczne sąsiadujące zmiany na długości co najmniej 3 kręgów – czułość 98%, swoistość 83%. Wystąpienie obu kryteriów ma czułość 94% i specyficzność 96%. 3) Przeciwciała przeciw akwaporynie 4 – czułość 76% swoistość 94%. W teście diagnostycznym z użyciem komórek ludzkich produkujących akwaporynę 4 czułość osiąga 90% a swoistość 100%.

Inną cechą różniącą zespół Devica od SM jest występowanie u ponad 80% chorych na stwardnienie wielospecyficznych przeciwciał przeciw co najmniej dwóm wirusom spośród wirusów odry, różyczki i ospy wietrznej. Tylko kilka % chorych na zespół Devica posiada takie przeciwciała.

Immunosupresja to hamowanie procesu wytwarzania przeciwciał i komórek odpornościowych przez różne czynniki zwane immunosupresorami, najczęściej farmakologicznie przez leki immunosupresyjne (w przeszłości przez promieniowanie rentgenowskie).Przeciwciała, immunoglobuliny – rodzaj białek wydzielanych przez komórki plazmatyczne (czyli pobudzone limfocyty B) w przebiegu odpowiedzi odpornościowej typu humoralnego. Charakteryzują się one zdolnością do swoistego rozpoznawania antygenów.

Patofizjologia[ | edytuj kod]

Chociaż zapalenie może także dotknąć mózg, to zmiany są inne niż w przypadku stwardnienia rozsianego (SM) pod względem struktury i rozmieszczenia. W Zespole Devica zmiany charakteryzują się złogami immunoglobulin G i M razem z produktami aktywacji dopełniacza wokół pogrubionych, hialinowanych naczyń krwionośnych. Rozmieszczenie tych złogów przypomina rozmieszczenie białka akwaporyny 4 w zdrowych tkankach. Białko to tworzy kanały do transportu wody przez powierzchnię astrocytów budujących barierę krew-mózg. W przeciwieństwie do SM, w Zespole Devica zmiany charakteryzują się ubytkiem akwaporyny 4 bez względu na stopień demielinizacji, martwicy tkanek czy miejsca występowania zmian. W SM ubytek akwaporyny 4 w zmianach zależy od stopnia demielinizacji.

Stany Zjednoczone, Stany Zjednoczone Ameryki (ang. United States, US, United States of America, USA) – federacyjne państwo w Ameryce Północnej graniczące z Kanadą od północy, Meksykiem od południa, Oceanem Spokojnym od zachodu, Oceanem Arktycznym od północnego zachodu i Oceanem Atlantyckim od wschodu.Kwas mykofenolowy i mykofenolan mofetylu – organiczne związki chemiczne stosowane jako leki immunosupresyjne i cytostatyczne w zapobieganiu ostrego odrzucania przeszczepu. Mykofenolan mofetylu (MMF) jest estrem 2-morfolinoetylowym kwasu mykofenolowego (MPA) .

Wysokie stężenie przeciwciał przeciw akwaporynie 4 jest skorelowane ze ślepotą i wielkością zmian. Po podaniu leków immunosupresyjnych, w okresie wolnym od nawrotów choroby, stężenie jest niższe. Chociaż ataki są skorelowane z podwyższeniem poziomu przeciwciał przeciw akwaporynie 4, to niekiedy u niektórych chorych poziom ten jest wyższy w czasie remisji niż u innych chorych w czasie ataku. U niektórych chorych przyjmujących immunosupresanty wysoki poziom przeciwciał przeciw akwaporynie 4 nie przekłada się na ataki choroby. U myszy przeciwciała przeciw akwaporynie 4 stają się chorobotwórcze dopiero po dotarciu do miejsca objętego zapaleniem, albo po podaniu razem z ludzkim dopełniaczem pobranym od pacjentów. W tym przypadku uszkodzenie mieliny nastąpiło przed infiltracją komórek zapalnych. Samo zapalenie zwiększa produkcję akwaporyny 4.

Czułość w badaniach naukowych, na przykład testach diagnostycznych stosowanych w medycynie, jest stosunkiem wyników prawdziwie dodatnich do sumy prawdziwie dodatnich i fałszywie ujemnych. Czułość 100% oznaczałaby, że wszystkie osoby chore lub ogólnie z konkretnymi poszukiwanymi zaburzeniami zostaną rozpoznane. Pojęcie interpretuje się jako zdolność testu do prawidłowego rozpoznania choroby tam, gdzie ona występuje. Rdzeń kręgowy (łac. medulla spinalis) – część ośrodkowego układu nerwowego, przewodząca bodźce pomiędzy mózgowiem a układem obwodowym. U człowieka ma kształt grubego sznura, nieco spłaszczonego w kierunku strzałkowym, o przeciętnej średnicy 1 cm, barwy białej, o masie ok. 30 g. Umieszczony jest w biegnącym w kręgosłupie kanale kręgowym. U góry w otworze wielkim rdzeń kręgowy łączy się z rdzeniem przedłużonym, umowną granicę między nimi stanowi po stronie grzbietowej miejsce wyjścia pierwszej pary korzeni szyjnych, po stronie brzusznej dolna krawędź skrzyżowania piramid. Rozciąga się on na przestrzeni ok. 45 cm, od I kręgu szyjnego do górnej krawędzi II kręgu lędźwiowego, gdzie kończy się stożkiem rdzeniowym (łac. conus medullaris).


Podstrony: 1 [2] [3] [4]




Warto wiedzieć że... beta

Prednizon (prednisone) – organiczny związek chemiczny, syntetyczny glikokortykosteroid o sumarycznym wzorze chemicznym C21H26O5, analog kortyzolu.
Cyklofosfamid (łac. Cyclophosphamidum) – organiczny związek chemiczny z grupy cyklicznych diamidofosforanów (diamidów kwasu fosforowego), zawierający pierścień 1,3,2-oksazafosfinanowy i fragment iperytu azotowego (−N(CH2CH2Cl)2) jako amidowy ligand egzocykliczny. Stosowany jako lek cytostatyczny z grupy leków alkilujących. Działanie biologiczne opiera się na interakcjach alkilujących metabolitów powstałych w wyniku przemian metabolicznych z DNA, co doprowadza do jego fragmentacji, a w konsekwencji do śmierci komórki. Jest cytostatykiem fazowo-niespecyficznym, swoistym dla cyklu komórkowego. Jest, podobnie jak doksorubicyna, jednym z najczęściej stosowanych cytostatyków.
Journal of Neurology – czasopismo medyczne poświęcone neurologii. Założone w 1891 roku w Lipsku jako „Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde”, pierwszymi redaktorami byli Adolf von Strümpell, Wilhelm Heinrich Erb, Friedrich Schultze i Ludwig Lichtheim. W 1970 roku zmieniło tytuł na „Zeitschrift für Neurologie”, od 1974 ukazuje się pod obecnym tytułem. Redaktorami naczelnymi w 2011 roku są R.A. Barker i G. Said.
Plazmafereza – metoda oczyszczania osocza krwi z dużych cząstek, takich jak kompleksy immunologiczne. Krew przechodzi przez filtr usuwający cząstki o masie do 2 MDa. W miejsce usuniętego przesączu do krwi dodaje się albuminy zawieszone w roztworze o składzie jonowym i ciśnieniu osmotycznym identycznym z prawidłowym osoczem.
Stwardnienie rozsiane (łac. sclerosis multiplex, SM, ang. multiple sclerosis, MS) – przewlekła, zapalna, demielinizacyjna choroba ośrodkowego układu nerwowego, w której dochodzi do wieloogniskowego uszkodzenia (demielinizacji i rozpadu aksonów) tkanki nerwowej.
Immunoglobuliny M (IgM) – globuliny produkowane przez plazmocyty. Stanowią klasę przeciwciał zawierających łańcuch ciężki o wzorze domen: VH + CH1 + CH2 + CH3 + CH4 + ogon (przeciwciała te nie zawierają regionu zawiasowego).
Rytuksymab (INN: rituximab, ATC L01X C02) — lek przeciwnowotworowy i immunosupresyjny. Jest to ludzko-mysie chimeryczne przeciwciało monoklonalne anty-CD20, produkowane na drodze inżynierii genetycznej w hodowli zawiesiny komórek jajnika chomika chińskiego. Rytuksymab jest stosowany w leczeniu chłoniaków nieziarniczych (NHL), przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) i reumatoidalnego zapalenie stawów.

Reklama