• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Choroba Creutzfeldta-Jakoba



    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5]
    Przeczytaj także...
    Drżenie zamiarowe – odmiana drżenia, inaczej drżenie ataktyczne (tremor intentionalis) – mimowolne, nierytmiczne ruchy zwykle o zmiennej amplitudzie, dotyczące głównie kończyn górnych i pojawiające się w czasie zbliżania kończyny do celu, z tendencją do nasilania w czasie wykonywanego ruchu.Glikozylacja – reakcja łączenia węglowodanów z innymi związkami organicznymi z wytworzeniem wiązania glikozydowego. Produktem glikozylacji są glikozydy.

    Choroba Creutzfeldta-Jakoba (ang. Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) – choroba neurologiczna z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE), której czynnikiem patogennym są najprawdopodobniej priony. Podobnie jak inne choroby z tej grupy ma charakter neurozwyrodnieniowy i cechuje ją odkładanie w ośrodkowym układzie nerwowym i niektórych innych tkankach nieprawidłowej izoformy białka prionu, PrP. CJD występuje w czterech postaciach różniących się przede wszystkim etiologią: sporadycznej (sCJD), rodzinnej (fCJD), jatrogennej (jCJD) i tzw. wariantu choroby (vCJD).

    Pasażowalne encefalopatie gąbczaste (ang. Transmissible spongiform encephalopathies, TSE), choroby prionowe – choroby układu nerwowego ludzi i zwierząt spowodowane nagromadzeniem nieprawidłowo pofałdowanych białek zwanych prionami.Pląsawica (łac. chorea) – mimowolne, nieprawidłowe ruchy obwodowych części ciała. Tego typu zaburzenie może być spowodowane bądź pierwotną chorobą ośrodkowego układu nerwowego, bądź toksycznym czy urazowym uszkodzeniem określonych struktur mózgowia. Termin wprowadzony do medycyny przez Octaviusa Sturgesa.

    Klasyfikacja[ | edytuj kod]

  • Samoistna (sporadyczna) choroba Creutzfeldta-Jakoba (ang. sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, sCJD) – choroba o charakterystycznym obrazie neuropatologicznym, z obecnymi złogami PrP wykrywanymi immunohistochemicznie lub innymi metodami.
  • Przepasażowana choroba Creutzfeldta-Jakoba (jatrogenna) (ang. iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease, jCJD) – postępujący zespół móżdżkowy u chorych leczonych preparatami przysadki mózgowej.
  • Rodzinna choroba Creutzfeldta-Jakoba (ang. familial Creutzfeldt-Jakob disease, fCJD) – rzadka choroba neuropsychiatryczna spowodowana odziedziczoną germinalną mutacją genu PRNP kodującego białko prionu PrP.
  • Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (ang. variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD) – choroba najpewniej spowodowana przepasażowaniem encefalopatii gąbczastej bydła (BSE) na człowieka. Wrażliwość na zakażenie vCJD jest uwarunkowana przez polimorfizm pojedynczego nukleotydu w kodonie 129 genu PRNP; wszyscy chorzy na vCJD są homozygotami 129. Opisano przypadki wystąpienia po transfuzji krwi.
  • Historycznie w obrębie CJD wyróżniano ponadto zespoły: ataktyczny (zespół Betty Brownell-Oppenheimera), zespół ze ślepotą korową Heidenheina, zespół amiotroficzny (mylony ze stwardnieniem zanikowym bocznym przebiegającym z otępieniem) i panencefalopatyczny.

    Myśli samobójcze, inaczej myśli suicydalne (łac. suicidium – samobójstwo) – zróżnicowane w natężeniu (od przelotnych do obsesyjnych) fantazje na temat samobójstwa towarzyszące czasem traumatycznym wydarzeniom lub zaburzeniom afektywnym (np. zaburzeniom depresyjnym). Zakres fantazji jest bardzo różnorodny, od rozważań, mniej lub bardziej szczegółowych planów poprzez odgrywanie samobójstwa, próby nieudane celowo i przypadkowo do udanego samobójstwa. Większość osób fantazjujących nigdy nie posuwa się do ich realizacji. W badaniach przeprowadzonych w Finlandii stwierdzono, że w 22% zbadanych przypadków samobójstw osoba mówiła o nim podczas swojej ostatniej wizyty u lekarza lub psychologa.Amyloid – szkodliwe, nieprawidłowe białko, powstające w organizmie w wyniku długiego przebiegu wyniszczających chorób, gromadzące się między naczyniami włosowatymi a tkankami niektórych narządów. Powoduje to ucisk i utrudnienie lub uniemożliwienie) wymiany substancji między krwią i komórkami. Schorzenie to nazywane jest amyloidozą.

    Historia[ | edytuj kod]

    Chorobę jako pierwsi opisali niezależnie od siebie Alfons Jakob w 1921 roku i Hans Gerhard Creutzfeldt w 1920 roku. Pięć przypadków opisanych przez Jakoba zostało zweryfikowanych histopatologicznie w latach 60. przez Mastersa i Gajduska; trzy z nich nie odpowiadały CJD we współczesnym rozumieniu. Przypadek opisany przez Creutzfeldta nie był przypadkiem sCJD. Rodzinną postać CJD opisał Walter Kirschbaum w 1924 roku, a sześć lat później Friedrich Meggendorfer przedstawił pracę opisująca rodzinę Backer, do której należał przypadek Kirschbauma. W 1929 roku Adolf Heidenhain opisał trzy przypadki CJD, którym towarzyszyła ślepota korowa; historycznie wyróżniano te przypadki jako tzw. zespół Heidenheina. Pierwsze przypadki jatrogennej CJD miały miejsce w latach 80., a etiologię choroby wyjaśniono pod koniec dekady. Ogłoszenie nowego wariantu CJD (nvCJD, potem vCJD) miało miejsce w marcu 1996 roku podczas III Sympozjum Chorób Wywołanych przez Priony w Paryżu. Dawniej używane nazwy choroby: zespół Nevina-Jonesa, stwardnienie kurczowe, stwardnienie rzekome; łac. pseudosclerosis spastica, encephalopathia subacuta progressiva.

    Wzgórze (łac. thalamus, ang. thalamus) - część międzymózgowia znajdująca się pod spoidłem wielkim. Przylega do niego podwzgórze.Mutyzm akinetyczny (stan apaliczy) – stan, w którym chory jest przytomny, potrafi otwierać oczy, zachowuje zdolność wodzenia oczami i fiksacji wzroku, lecz nie jest w stanie nawiązać kontaktu z otoczeniem (mutyzm) ani wykonywać ruchów dowolnych (akineza). Ponadto zniesione są odruchy poza reakcjami układu autonomicznego. Stan ten powstaje na skutek obustronnego uszkodzenia tworu siatkowatego, wzgórza i zakrętu obręczy w wyniku np. udaru, nowotworu lub niedotlenienia. Może być również obserwowany w końcowych stadiach choroby Creutzfeldta-Jakoba


    Podstrony: 1 [2] [3] [4] [5]




    Warto wiedzieć że... beta

    Zaburzenia depresyjne – zaburzenia psychiczne z grupy zaburzeń afektywnych, charakteryzujące się obniżeniem nastroju, obniżeniem napędu psychoruchowego, zaburzeniem rytmów okołodobowych i lękiem.
    Lęk – negatywny stan emocjonalny związany z przewidywaniem nadchodzącego z zewnątrz lub pochodzącego z wewnątrz organizmu niebezpieczeństwa, objawiający się jako niepokój, uczucie napięcia, skrępowania, zagrożenia. W odróżnieniu od strachu jest on procesem wewnętrznym, nie związanym z bezpośrednim zagrożeniem lub bólem.
    Neuropil, pilśń nerwowa – obszary centralnego układu nerwowego utworzone przez dendryty komórek nerwowych oraz komórki glejowe i ich wypustki, znajdujące się między perikarionami neuronów.
    Hormon wzrostu, somatotropina, STH (ang. Growth Hormone, GH) – hormon polipeptydowy produkowany przez komórki kwasochłonne przedniego płata przysadki mózgowej. Wydzielanie hormonu wzrostu odbywa się pulsacyjnie, a częstość i intensywność pulsów zależna jest od wieku i płci.
    Stanley Ben Prusiner (ur. 28 maja 1942 w Des Moines, stan Iowa) – amerykański biochemik i neurobiolog, laureat Nagrody Nobla w dziedzinie fizjologii i medycyny w roku 1997 za odkrycie prionów – rodzaju białkowych samopowielających się infekcyjnych czynników chorobotwórczych. Badania nad nimi rozpoczął w 1972 roku, studiując pacjentów z chorobą Creutzfeldta-Jakoba (ang. CJD). W roku 1974 rozpoczął badania nad chorobą kłusową (neurologiczna choroba owiec). W kwietniu 1982 opublikował artykuł w Science używając po raz pierwszy terminu prion.
    Bezsenność (asomia, agrypnia, łac. insomnia, ang. insomnia) – jest zakłóceniem stanu zdrowia, w którym niewystarczająca jest długość snu lub niezadowalająca jakość snu. Bezsenność może polegać na trudnościach w zasypianiu, wczesnym przebudzaniu się, wybudzaniu się w trakcie snu lub na złej jakości snu, czego następstwami są brak poczucia wypoczęcia, gorsze samopoczucie lub zaburzenia funkcjonowania w ciągu dnia. Bezsenność może być rozumiana bądź jako objaw, bądź jako odrębna jednostka chorobowa.
    PMID (ang. PubMed Identifier, PubMed Unique Identifier) – unikatowy identyfikator przypisany do każdego artykułu naukowego bazy PubMed.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.061 sek.