• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Cholestaza

    Przeczytaj także...
    Tyrozynemia, dawniej tyrozynoza – choroba genetyczna będąca skutkiem recesywnej mutacji autosomalnej. Istnieją 2 postacie choroby: tyrozynemia I w której efektem tej mutacji jest brak enzymu hydroksylazy fumaryloacetooctanowej (FAH) oraz tyrozynemia II (zespół Richnera-Hanharta) z niedoborem aminotransferazy tyrozynowej.Cholestaza ciężarnych (ang. intrahepatic cholestasis of pregnancy) – łagodna choroba obejmująca drogi żółciowe i wątrobę, samoistnie ustępująca po rozwiązaniu ciąży schorzenie, występująca wskutek nadwrażliwości na hormony normalnie wytwarzane w czasie ciąży (estrogeny, progesteron). Z uwagi, że największe stężenie hormonów występuje około 30. tygodnia ciąży (głównie estrogenów), objawy choroby pojawiają się najczęściej właśnie w tym okresie. Częstość występowania w polskiej populacji szacuje się na 1-4%, natomiast wśród Indian andyjskich sięga 25%.
    Cholesterol – organiczny związek chemiczny, lipid z grupy steroidów zaliczany także do alkoholi. Jego pochodne występują w błonie każdej komórki zwierzęcej, działając na nią stabilizująco i decydując o wielu jej własnościach. Jest także prekursorem licznych ważnych steroidów takich jak kwasy żółciowe czy hormony steroidowe.

    Cholestaza – zespół objawów klinicznych i biochemicznych wywołanych różnymi czynnikami prowadzącymi do mechanicznego zatrzymamia odpływu żółci lub czynnościowego upośledzenia czynności wydzielniczej wątroby. Cholestazę można tłumaczyć również jako zastój żółci (łac. cholestasis = zastój żółci) wskutek jej obniżonej syntezy i sekrecji do dwunastnicy.

    Zakażenia TORCH - zakażenia wrodzone u noworodka wywołane różnymi drobnoustrojami, ale charakteryzujące się podobnym przebiegiem i objawami klinicznymi.Kamica żółciowa (łac. Cholelithiasis, choledocholithiasis, cholecystolithiasis) - choroba polegająca na powstawaniu tzw. złogów, czyli kamieni żółciowych w drogach żółciowych. Kamienie mogą być pojedyncze lub mnogie, przy czym mogą powstawać w samym pęcherzyku żółciowym lub w przewodach żółciowych wskutek wytrącania się z żółci złogów cholesterolu, bilirubiny, białka, węglanu wapnia i bilirubinianu wapnia. Kamica pęcherzyka żółciowego prowadzi często do jego przewlekłego zapalenia. Kamica przewodów żółciowych może powodować ich częściowe lub całkowite zatkanie, co prowadzi do żółtaczki mechanicznej; bywa też przyczyną ostrego zapalenia trzustki w wyniku zatkania przewodu trzustkowego.

    Podział[]

    Cholestaza zewnątrzwątrobowa[]

  • przeszkoda w odpływie żółci
  • kamica dróg żółciowych
  • wrodzone anomalie kanalików żółciowych (np. torbiele dróg żółciowych)
  • niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (atrezja dróg żółciowych)
  • zarostowe zapalenie dróg żółciowych (pierwotne, infekcyjne lub w przebiegu innych chorób np. histiocytozy)
  • ucisk dróg żółciowych przez guzy (np. rak brodawki Vatera, rak trzustki, torbiel trzustki, rak jelita cienkiego)
  • Cholestaza wewnątrzwątrobowa[]

  • Infekcyjne zapalenia wątroby
  • zakażenia drobnoustrojami z grupy TORCH
  • inne zakażenia wirusowe
  • listerioza
  • sepsa
  • zakażenie układu moczowego
  • kiła
  • gruźlica
  • Zaburzenia metaboliczne
  • niedobór alfa1-antytrypsyny
  • zaburzenia metabolizmu węglowodanów
  • galaktozemia
  • fruktozemia
  • glikogenoza typ IV
  • zaburzenia przemiany aminokwasów
  • tyrozynemia
  • zaburzenia przemian tłuszczów
  • choroba Niemanna-Picka
  • choroba Wolmana
  • mukowiscydoza
  • zaburzenia metabolizmu kwasów żółciowych
  • zaburzenia peroksysomalne
  • zespół Zellwegera
  • Cholestazy wrodzone (rodzinne)
  • idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby
  • przewlekła cholestaza wewnątrzwątrobowa
  • postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa
  • zespół Alagille'a
  • hipoplazja dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych
  • nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa rodzinna łagodna
  • zespół Aageneasa
  • Zaburzenia anatomiczne
  • choroba Carolego
  • torbielowatość wątroby i nerek
  • Zaburzenia chromosomalne
  • zespół Downa
  • Inne przyczyny
  • histiocytoza X
  • wrzodziejąco-martwicze zapalenie jelit
  • cholestaza w żywieniu pozajelitowym
  • cholestaza polekowa
  • cholestaza ciężarnych
  • Objawy[]

  • świąd skóry
  • żółtaczka
  • zaburzenia trawienia
  • zaburzenia wchłaniania tłuszczów i witamin A, D i K
  • powiększenie wątroby
  • powiększenie śledziony
  • zmiana zabarwienia stolców
  • rzadziej: bradykardia, zmiany zwyrodnieniowe narządów miąższowych oraz ksantomaty skórne
  • Badania laboratoryjne[]

  • stężenie bilirubiny (całkowitej i bezpośredniej) - o cholestazie świadczy zwiększenie stężenia bilirubiny bezpośrednie powyżej 2 mg/dl
  • oznaczenie aktywności AlAT, GGTP, fosfatazy alkalicznej, cholesterolu
  • diagnostyka infekcji – badania serologiczne i posiewy
  • oznaczenie stężenie alfa1-antytrypsyny
  • oznaczenie stężenie chlorków w pocie
  • oznaczenie stężenia kwasów żółciowych w surowicy
  • oznaczenie stężenia elektrolitów i gazometrii
  • wykonanie testu metabolicznego moczu
  • oznaczenie stężenia aminokwasów
  • oznaczenie stężenia ferrytyny/transferyny
  • oznaczenie stężenia hormonów tarczycy
  • Inne badania[]

  • Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej
  • Biopsja wątroby
  • Badania genetyczne
  • ERCP (ECPW)
  • Tomografia komputerowa jamy brzusznej
  • Leczenie[]

    Obowiązuje leczenie przyczynowe w zależności od rozpoznania schorzenia pierwotnego.

    Histiocytoza – grupa rzadko występujących chorób, których wspólną cechą jest występowanie nadmiernej liczby histiocytów, czyli makrofagów tkankowych.Rak trzustki (łac. carcinoma pancreatis, ang. pancreatic cancer) – złośliwy nowotwór części zewnątrzwydzielniczej trzustki.

    Przypisy

    1. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko: Pediatria - Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Wrocław: Urban & Partner, 2005, s. 356-360. ISBN 83-89581-25-6.
    2. Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria. Warszawa: PZWL, 2010, s. 377. ISBN 978-83-200-4169-9.
    3. Patologia znaczy słowo o chorobie. Kraków: Polska Akademia Umiejętności, 2005. ISBN 8388857916.

    Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Sepsa, posocznica (łac. sepsis) – stosowany w medycynie termin odnoszący się do specyficznej reakcji organizmu na zakażenie. Sepsa nie jest samodzielną jednostką chorobową, a obecnie definiuje się ją jako zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (SIRS) wywołany zakażeniem.Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, ECPW (ang. endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP) - metoda diagnostyczna łącząca w sobie techniki endoskopowe i rentgenowskie.



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Aminotransferaza alaninowa (w skrócie AlAT, ALAT, ALT lub GPT od ang. glutamic pyruvic transferase) – narządowo niespecyficzny enzym (EC 2.6.1.2) indykatorowy, biorący udział w przemianach białek. Należy do aminotransferaz i katalizuje odwracalną reakcję przenoszenia grupy γ-aminowej L-alaniny na α-ketoglutaran z wytworzeniem kwasu pirogronowego i L-glutaminianu. Jest często wykorzystywany w diagnostyce chorób wątroby i dróg żółciowych.
    Choroba Niemanna-Picka (ang. Niemann-Pick disease) – heterogenna pod względem etiologicznym i klinicznym lizosomalna choroba spichrzeniowa. Wyróżnia się kilka typów schorzenia, łączy je obecność tzw. komórek Niemanna-Picka (komórek piankowatych), spotykanych w miejscach gdzie typowo spotyka się makrofagi, czyli we wszystkich narządach układu siateczkowo-śródbłonkowego.
    Zarośnięcie, atrezja lub niedrożność dróg żółciowych (ang. biliary atresia) – najczęstsze chirurgiczne schorzenie dróg żółciowych okresu noworodkowego i wczesnego niemowlęctwa. Prowadzi do cholestazy zewnątrzwątrobowej.
    Zespół Downa, trisomia 21 (ang. Down syndrome, trisomy 21), dawniej nazywany mongolizmem – zespół wad wrodzonych spowodowany obecnością dodatkowego chromosomu 21. Eponim pochodzi od nazwiska brytyjskiego lekarza Johna Langdona Downa, który opisał go w 1866 roku. W 1959 roku Jérôme Lejeune odkrył, że u podstaw zespołu wad wrodzonych leży trisomia 21. chromosomu.
    Choroba Wolmana (ang. Wolman disease) – rzadka choroba spichrzeniowa z grupy lipidoz, spowodowana niedoborem esterazy cholesterolowej. Objawia się w dzieciństwie pierwotną niedoczynnością kory nadnerczy. Na obraz kliniczny składają się zaburzenia wielonarządowe spowodowane zaburzeniami przemian cholesterolu. Chorobę opisał izraelski neuropatolog Mosze Wolman i wsp. w 1961 roku.
    Zakażenie układu moczowego (ZUM, łac. infectio tractus urinarii, ang. urinary tract infections, UTI) – zakażenie bakteryjne dowolnego odcinka układu moczowego.
    Kiła (łac. lues, syphilis, stgr. syphlos, brudny) – choroba przenoszona głównie drogą płciową, wywoływana przez krętka bladego (łac. Treponema pallidum ssp. pallidum). Do zakażenia może również dojść drogą przezłożyskową.

    Reklama