Ceruloplazmina

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Model struktury ceruloplazminy

Ceruloplazmina (lub ferroksydaza; nazwa systematyczna: oksydoreduktaza żelazo(II):tlen) – enzym (Numer EC 1.16.3.1 w bazie Enzyme nomenclature database) z grupy α2-globulin, zawierający w swojej strukturze 6 atomów miedzi. Ludzka ceruloplazmina zbudowana jest z 1046 aminokwasów (masa cząsteczkowa 132 kDa). Zawiera ok. 90% miedzi obecnej w surowicy krwi. Bierze udział w homeostazie żelaza i mechanizmach obronnych w stresie oksydacyjnym.

Choroba Menkesa (choroba kręconych włosów, zespół Menkesa, ang. Menkes disease, Menkes syndrome, kinky hair disease, steely hair syndrome) – genetycznie uwarunkowana choroba neurodegeneracyjna, polegająca na braku możliwości metabolizowania miedzi dostarczanej w pożywieniu. Proces wchłaniania miedzi powinien odbywać się w jelitach, jednak u chorych ten proces nie zachodzi. Przyczyną choroby Menkesa jest mutacja w genie ATP7A w locus Xq12-q13.Kwas askorbinowy, witamina C (INN: Acidum ascorbicum, E300) – organiczny związek chemiczny z grupy witamin, pochodna glukozy o wzorze sumarycznym C6H8O6, przeciwutleniacz stosowany jako dodatek do żywności. W warunkach standardowych jest białym, krystalicznym ciałem stałym. Dobrze rozpuszcza się w wodzie, roztwór ma odczyn kwasowy.
Katalizuje utlenianie Fe do Fe: 4 Fe + 4 H + O2 ⇌ 4 Fe + 2 H2O Uczestniczy w transporcie miedzi w surowicy, posiada zdolność utleniania polifenoli i diamin aromatycznych (w przeciwieństwie do oksydaz fenolowych), czym reguluje poziom amin biogennych. Ceruloplazmina jest główną oksydazą osocza krwi, jej fizjologicznymi substratami są w organizmie są: kwas askorbinowy, adrenalina i noradrenalina. Optymalne pH dla aktywności enzymu wynosi 5,5-5,8. Syntetyzowana przez wątrobę

.

Zawał mięśnia sercowego (łac. infarctus myocardii), nazywany też zawałem serca i atakiem serca – martwica mięśnia sercowego spowodowana jego niedokrwieniem na skutek zamknięcia tętnicy wieńcowej doprowadzającej krew do obszaru serca.Jednostka masy atomowej, dalton, zwyczajowo atomowa jednostka masy, potocznie unit; symbol u (od ang. unit, jednostka) lub Da – będąca jednostką masy stała fizyczna w przybliżeniu równa masie atomu wodoru, ale ze względów praktycznych zdefiniowana jako 1/12 masy atomu węgla C.

Norma[ | edytuj kod]

Prawidłowa zawartość ceruloplazminy w surowicy wynosi 200–400 mg/l (1,5-3,0 μmol/l) lub 200–600 mg/l.

Podstrony: 1 [2] [3]




Warto wiedzieć że... beta

Homeostaza (gr. homoíos - podobny, równy; stásis - trwanie) – zdolność utrzymywania stałości parametrów wewnętrznych w systemie (zamkniętym lub otwartym). Pojęcie to zwykle odnosi się do samoregulacji procesów biologicznych. Zasadniczo sprowadza się to do utrzymania stanu stacjonarnego płynów wewnątrz- i (w organizmach wielokomórkowych) zewnątrzkomórkowych. Pojęcie homeostazy wprowadził Walter Cannon w 1939 roku na podstawie założeń Claude Bernarda z 1857 r. dotyczących stabilności środowiska wewnętrznego. Homeostaza jest podstawowym pojęciem w fizjologii. Pojęcie to jest także stosowane w psychologii zdrowia dla określenia mechanizmu adaptacyjnego.
Aminy biogenne − organiczne związki chemiczne, aminy które powstają w wyniku procesu dekarboksylacji aminokwasów obojętnych i zasadowych. Przykładowo produktem dekarboksylacji histydyny jest histamina - hormon tkankowy obniżający ciśnienie krwi.
Utlenianie – reakcja chemiczna, w której atom przechodzi z niższego na wyższy stopień utlenienia (co jest równoważne z oddaniem elektronów).
Aminy aromatyczne to związki chemiczne, w których grupa aminowa jest przyłączona bezpośrednio do pierścienia aromatycznego. Jedną z najważniejszych amin aromatycznych jest anilina.
Stres oksydacyjny – stan braku równowagi pomiędzy działaniem reaktywnych form tlenu a biologiczną zdolnością do szybkiej detoksykacji reaktywnych produktów pośrednich lub naprawy wyrządzonych szkód. Wszystkie formy życia utrzymują w komórkach środowisko redukujące, które jest zachowywane przez aktywność enzymów podtrzymujących stan redukcji poprzez ciągły dopływ energii metabolicznej. Zaburzenia w prawidłowym stanie redukcji mogą wywołać toksyczne działanie poprzez produkcję nadtlenków i wolnych rodników, powodujących oksydacyjne uszkodzenia wszystkich składników komórki, a szczególnie dotkliwe dla komórki są uszkodzenia białek, lipidów i DNA.
Zespół nerczycowy, zespół nefrotyczny (łac. syndroma nephroticum, ang. nephrotic syndrome) – zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną nieskompensowaną utratą białka z moczem. Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg masy ciała/dobę. Do objawów choroby należą obok białkomoczu hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia, obrzęki i przesięki do jam ciała. Do zespołu nerczycowego może doprowadzić każdy stan chorobowy przebiegający z białkomoczem.
Żelazo (Fe, łac. ferrum) – metal z VIII grupy pobocznej o dużym znaczeniu gospodarczym, znane od czasów starożytnych.

Reklama