• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Atypowy nowotwór teratoidny - rabdoidny

    Przeczytaj także...
    Tkanka mięśniowa gładka (textus muscularis glaber) - rodzaj tkanki mięśniowej, która składa się z wrzecionowatych komórek, zawierających jedno centralnie położone jądro komórkowe. Filamenty w tej tkance są ułożone nieregularnie (brak prążkowania).Mięsak prążkowanokomórkowy (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, łac. rhabdomyosarcoma, z gr. ραβδομυοσάρκωμα, ang. rhabdomyosarcoma, RMS) – nowotwór złośliwy tkanek miękkich wywodzący się z komórek mezenchymalnych, występujący przede wszystkim u dzieci. RMS stanowią około 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i około 10% wszystkich pozaczaszkowych złośliwych guzów litych występujących u dzieci, przez co zajmują trzecie miejsce pod względem częstości występowania po neuroblastoma i guzie Wilmsa.
    Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego są grupą nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.
    MRI guza typu AT/RT.
    Obraz histologiczny guza AT/RT, barwienie H-E.

    Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) (ang. Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor, AT/RT) – rzadki guz mózgu wieku dziecięcego, o wysokim (IV° według WHO) stopniu złośliwości i często śmiertelny.

    Stany Zjednoczone, Stany Zjednoczone Ameryki (ang. United States, US, United States of America, USA) – federacyjne państwo w Ameryce Północnej graniczące z Kanadą od północy, Meksykiem od południa, Oceanem Spokojnym od zachodu, Oceanem Arktycznym od północnego zachodu i Oceanem Atlantyckim od wschodu.Złośliwy guz rabdoidalny (łac. tumor malignus rhabdoides; ang. malignant rhabdoid tumor) – pierwotny nowotwór złośliwy wieku dziecięcego, spotykany przede wszystkim w nerkach i tkankach miękkich, bardzo rzadko w innych narządach. Jest najbardziej złośliwym nowotworem nerek wieku dziecięcego. Początkowo uznawany był za szczególny wariant guza Wilmsa, histologicznie przypomina rhabdomyosarcoma (stąd nazwa), w diagnostyce różnicowej niezbędne są badania immunohistochemiczne. Pochodzenie guza nie jest jasne. Nie wyjaśniono, czy guz typu AT/RT ośrodkowego układu nerwowego jest tożsamy z pozaczaszkowym złośliwym guzem rabdoidalnym.

    Historia[]

    AT/RT ośrodkowego układu nerwowego został opisany w 1987 przez Rorke i jej współpracowników z Children’s Hospital of Philadelphia. Początkowo guz ten był określany jako atypical teratoid rhaboid tumor albo malignant rhabdoid tumor (MRT) ośrodkowego układu nerwowego (CNS). Między 1978 a 1987, AT/RT był najprawdopodobniej błędnie rozpoznawany jako guz rabdoidalny. Przed 1978, zanim guz rabdoidalny został opisany, AT/RT był z kolei zapewne rozpoznawany jako rdzeniak. W klasyfikacji WHO guzów ośrodkowego układu nerwowego został uwzględniony w 3. edycji z 2000 roku.

    Wimentyna (ang. vimentin) – białko cytoszkieletu eukariontów tworzące filamenty pośrednie typu III. U człowieka kodowane jest przez gen VIM w locus 10p13.Obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (pozaszkieletowy guz Ewinga, ang. peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET) – złośliwy nowotwór tkanek miękkich występujący przede wszystkim w młodym wieku.

    Epidemiologia[]

    AT/RT jest rzadkim nowotworem. W USA zapadalność na ten typ guza wynosi 3:1 000 000, co daje 30 przypadków AT/RT diagnozowanych co roku. Corocznie przybywa 2500-3000 nowych pacjentów pediatrycznych z guzami ośrodkowego układu nerwowego, i około 3% z nich to AT/RT, chociaż odsetek ten może wzrosnąć wraz z lepszym różnicowaniem AT/RT i guzów typu PNET/medulloblastoma.

    Rdzeniak zarodkowy (łac. medulloblastoma, ang. medulloblastoma) – pierwotny nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej rozwijający się w móżdżku. Należy do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET). Rdzeniakowi przypisuje się najwyższy, IV° złośliwości histologicznej według WHO.Białka S100 – rodzina niskocząsteczkowych białek komórek kręgowców, charakteryzujących się obecnością dwóch motywów strukturalnych typu helisa-skręt-helisa, które wykazują powinowactwo do jonów wapnia. W komórkach białka te występują jako antyrównoległe homo- i heterodimery, lub rzadziej w postaci bardziej złożonych oligomerów. Opisano przynajmniej 21 białek należących do tej rodziny. Nazwa wzięła się stąd, że w neutralnym pH białka S100 są w 100% rozpuszczalne (ang. soluble) w roztworze siarczanu amonu. Większość białek należących do rodziny S100 jest kodowanych przez geny zlokalizowane w obrębie loci kompleksu EDC (ang. epidermal differentiation complex) na długim ramieniu chromosomu pierwszego.

    Etiologia[]

    Patogeneza AT/RT budzi kontrowersje, być może złośliwy guz rabdoidalny lokalizacji pozaczaszkowych jest podobnym lub tym samym typem nowotworu co AT/RT. Oba guzy histologicznie przypominają utkanie mięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma), stąd ich nazwa.

    Objawy i przebieg[]

    Obraz histologiczny[]

    AT/RT jest guzem bogatokomórkowym, o rozlanym typie wzrostu. Często stwierdza się przegrody łącznotkankowe oddzielające grupy komórek. W przypadkach gdy naciek nowotworowy obejmuje powierzchnię mózgowia stwierdza się niekiedy izolowane grupy komórek w oponach, prawdopodobnie będące wszczepami nowotworowymi. AT/RT jest bardzo aktywny mitotycznie.

    Zapadalność (ang. incidence proportion), zwana również potocznie zachorowalnością – liczba nowo zarejestrowanych przypadków konkretnej choroby w przedziale czasu (roku) na 100 tys. osób badanej populacji.Proliferacja – zdolność namnażania komórek przez organizmy; jedna z cech organizmów żywych. Namnażanie się komórek jak również ich przeżywanie i śmierć regulowane są przez złożone mechanizmy kontroli cyklu komórkowego.

    Profil immunohistochemiczny[]

    ATRT-INI1.jpg

    Komórki AT/RT dają odczyn dodatni na ekspresję wimentyny, NSE, EMA, cytokeratyn, GFAP, S-100, synaptofizyny, aktyny mięśni gładkich i neurofilamentów. Ekspresja antygenu Ki-67 pozwala ocenić aktywność proliferacyjną guza na nawet 80%.

    Ultrastruktura[]

    Rokowanie[]

    Przeżywalność pacjentów z guzem AT/RT wynosi około 11% u pacjentów poniżej 3. roku życia i ponad 70% u pacjentów starszych niż 3 lata.

    Antygen (źródłosłów niejasny: stgr. ἀντί anti - przeciw, γένος genos - ród, rodzaj; przytaczane także ang. antigen = antibody generator, generator przeciwciał) – substancja, która wykazuje:Antygen Ki-67 – białko, marker komórkowej proliferacji. W czasie interfazy można wykazać obecność antygenu Ki-67 w jądrze komórkowym, szczególnie w jąderkach. W czasie mitozy Ki-67 stwierdzany jest na powierzchni chromosomów, jest jednym z białek wchodzącym w skład warstwy perichromosomalnej. Ki-67 jest obecny w komórce podczas wszystkich faz czynnych cyklu komórkowego (G1, S, G2 i mitoza), i niewykrywalny w fazie G0. Ki-67 uważany jest za dobry wskaźnik indeksu mitotycznego komórek i frakcji dzielacych się komórek. Indeks Ki-67 często koreluje z przebiegiem choroby nowotworowej, zwłaszcza raka prostaty i raka sutka, i ma dużą wartość prognostyczną w tych chorobach.

    Przypisy

    1. Lefkowitz JB, Rorke LB, Packer RJ. Atypical teratoid tumors of infancy: definition of an entity. „Ann Neurol”. 22, s. 448-489, 1988. 
    2. Kleihues P, Cavenee WK (eds) (2000) World Health Organization ClassiWcation of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon
    3. Tekautz et al. Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumors (ATRT): Improved Survival in Children 3 Years of Age and Older With Radiation Therapy and High-Dose Alkylator-Based Chemotherapy. „Journal of Clinical Oncology”. 23. 7. s. 1491. 

    Bibliografia[]

  • Atypowy guz teratoidny/rhabdoidny (AT/RT). W: Wojciech Biernat: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, s. 139-140. ISSN 1233-9687.
  • Meyers SP, Khademian ZP, Biegel JA, Chuang SH, Korones DN, Zimmerman RA. Primary intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: MRI features and patient outcomes. „AJNR Am J Neuroradiol”. 27. 5, s. 962-71, 2006. PMID 16687525. 



  • w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.127 sek.