• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory



    Podstrony: [1] 2 [3] [4] [5]
    Przeczytaj także...
    Przeszczepienie serca (heart transplantation, HTX) to metoda leczenia schyłkowej niewydolności serca, polegająca na przeszczepieniu serca pozyskanego od martwego dawcy. Wykonywana jest jedynie w specjalistycznych ośrodkach.Blok prawej odnogi pęczka Hisa (ang. right bundle branch block, RBBB) – podczas bloku prawej odnogi pęczka Hisa, prawa komora serca aktywowana jest za pomocą impulsów przemieszczających się nie bezpośrednio poprzez prawą odnogę pęczka, lecz poprzez lewą odnogę pęczka. W przypadku niezupełnego bloku prawej odnogi pęczka Hisa również bezpośrednio, choć w sposób ograniczony.
    Etiologia[ | edytuj kod]
    Obraz dwóch kardiomiocytów w mikroskopie elektronowym transmisyjnym. Strzałki wskazują nieprawidłowo zbudowane desmosomy (powiększone we wstawkach)
    Obraz serca 17-letniego sportowca nagle zmarłego podczas gry w piłkę w in vitro MRI (a) i w badaniu histologicznym (b, c). Jasnemu sygnałowi przezściennemu prawej komory w MRI (a) odpowiada zastąpienie tkanki miocardium tkanką włóknistą i tłuszczową (b); w lewej komorze tkanka tłuszczowa zlokalizowana jest tylko ogniskowo i podnasierdziowo (c)

    Podłoże ARVC jest genetyczne. Wykazano związek choroby z mutacjami w loci 1q42-43, 2q31-35, 14q23-24, 14q12-22 i innych. Uważa się, że w patomechanizmie tej kardiomiopatii ważną rolę odgrywa zaburzenie apoptozy.

    Anomalia Uhla (choroba Uhla, ang. Uhl anomaly) – rzadka wada wrodzona serca (do 1993 roku opisano 84 przypadki odpowiadające tej chorobie) charakteryzująca się częściowym lub całkowitym brakiem mięśnia sercowego prawej komory.Włochy (Republika Włoska, wł. Italia, Repubblica Italiana) – państwo położone w Europie Południowej, na Półwyspie Apenińskim, będące członkiem wielu organizacji, m.in.: UE, NATO, należące do ośmiu najbardziej uprzemysłowionych i bogatych państw świata – G8.

    Obraz kliniczny i przebieg[ | edytuj kod]

    EKG pacjenta z ARVD i częstoskurczem komorowym

    W przebiegu arytmogennej dysplazji prawej komory dochodzi do zaniku mięśni prawej komory oraz wynikającego z tego ścieńczenia ścian, powstawania tętniaka i jej powiększenia. Niekiedy dochodzi do zajęcia lewej komory. Choroba ujawnia się w wieku dziecięcym. Dominują objawy niewydolności prawokomorowej i komorowe zaburzenia rytmu. Nierzadko do rozpoznania może doprowadzić dopiero nagła śmierć sercowa – do 20% osób, które doświadczyły jej w ciągu pierwszych 35 lat życia było chore na ARVC. Choroba stanowi częstą przyczynę nagłej śmierci u sportowców.

    Zaburzenie rytmu serca, arytmia, dysrytmia, niemiarowość serca – stan, w którym skurcze mięśnia sercowego są nieregularne, a ich częstotliwość wychodzi poza bezpieczny zakres 60-100 uderzeń na minutę. Stan taki często stanowić może zagrożenie dla życia, chociaż nie jest to regułą.Kardiomiopatie (łac. cardiomyopathia) to grupa chorób mięśnia sercowego, heterogennych ze względu na etiologię, prowadzących do dysfunkcji serca. Zajęciu mięśnia sercowego mogą towarzyszyć nieprawidłowości budowy i czynności osierdzia, wsierdzia, innych narządów.

    Rozpoznanie[ | edytuj kod]

    Fala epsilon w odprowadzeniu V3. Należy pamiętać, że nie jest patognomiczna dla arytmogennej kardiomiopatii prawej komory, może też występować w innych schorzeniach
    Obraz MR T1-zależny serca u pacjenta z ARVD. Widać jasny sygnał w wolnej ścianie komory spowodowany masywną atrofią miocardium ze stłuszczeniem.
    Obraz histologiczny mięśnia sercowego u pacjenta z ARVD. Górny panel pokazuje rozległą martwice miocytów, dolny włóknienie i infiltrację adipocytów

    Rozpoznanie oparte jest na obrazie klinicznym i wynikach badań dodatkowych.

    Nagła śmierć sercowa (łac. mors subita cardialis; ang. sudden cardiac death) – nieoczekiwany zgon, poprzedzony nagłą utratą przytomności, do którego dochodzi w okresie 1 godziny od początku objawów, u osoby ze znaną wcześniej lub utajoną chorobą serca. U podłoża zaburzeń patofizjologicznych nagłej śmierci sercowej leżą: migotanie komór, częstoskurcz komorowy, asystolia i rozkojarzenie elektromechaniczne.Zespół Carvajala (ang. Carvajal syndrome, dilated cardiomiopathy with woolly hair and keratoderma, DCWHK) – rzadki zespół wad wrodzonych, na który składają się kardiomiopatia rozstrzeniowa, wełniste włosy oraz rogowiec dłoni i stóp. Choroba może być spowodowana mutacjami w locus 6p24 w genie DSP kodującym desmoplakinę. Zespół został opisany przez Luisa Carvajala-Huertę w 1998 roku u 18 pacjentów z Ekwadoru przebadanych klinicznie i histologicznie między 1970 a 1997 rokiem. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Desmoplakina wchodzi w skład desmosomów; mutacje w genie innego białka desmosomalnego, plakoglobiny, objawiają się jako zbliżona fenotypowo do zespołu Carvajala choroba Naxos. Obie choroby dziedziczone są autosomalnie recesywnie, podczas gdy większość rodzinnych kardiomiopatii rozstrzeniowych dziedziczy się autosomalnie dominująco.
    Echokardiografia EKG

    W EKG stwierdza się blok prawej odnogi pęczka Hisa, ujemny załamek T w odprowadzeniach prawokomorowych. W EKG na końcu zespołu QRS w odprowadzeniach znad prawej komory (V1-V3) może pojawić się tzw. fala epsilon. Obserwowane jest także poszerzenie zespołu QRS w tych odprowadzeniach. MRI

    Stwierdzenie nacieków tłuszczowych w ścianie prawej komory.

    Elektrokardiografia (EKG) – zabieg diagnostyczny wykorzystywany w medycynie przede wszystkim w celu rozpoznawania chorób serca.Sotalol – organiczny związek chemiczny, lek z grupy niewybiórczych β-blokerów, stosowany głównie w nadkomorowych i komorowych zaburzeniach rytmu serca.

    Kryteria rozpoznania[ | edytuj kod]

    Opracowano kryteria rozpoznania ARVD. Rozpoznanie można postawić, jeśli spełnione są dwa kryteria duże lub jedno duże i dwa małe, lub cztery małe - z różnych grup.

    1. Wywiad rodzinny
      1. Kryteria duże
        1. Rodzinna choroba potwierdzona w autopsji lub chirurgicznie
      2. Kryteria małe
        1. Dodatni wywiad rodzinny w kierunku przedwczesnych nagłych zgonów (<35. roku życia) z podejrzeniem ARVD jako tła
        2. Dodatni wywiad rodzinny (rozpoznanie kliniczne oparte na tych kryteriach)
    2. EKG - nieprawidłowości depolaryzacji lub przewodzenia
      1. Kryteria duże
        1. Fale epsilon lub wydłużony (>110 ms) zespół QRS w odprowadzeniach przedsercowych znad prawej komory (V1-V3)
      2. Kryteria małe
        1. Późne potencjały w uśrednionym EKG
    3. EKG - nieprawidłowości repolaryzacji
      1. Kryteria małe
        1. Odwrócone załamki T w odprowadzeniach przedsercowych V2 i V3 u pacjentów >12 roku życia i nieobecność bloku prawej odnogi pęczka Hisa
    4. Arytmie
      1. Kryteria małe
        1. Utrwalony lub nieutrwalony częstoskurcz komorowy typu bloku lewej odnogi pęczka Hisa udokumentowany na EKG lub w badaniu Holterowskim lub podczas próby wysiłkowej
        2. Częste ekstrasystole pochodzenia komorowego (>1000/dobę w badaniu Holterowskim)
    5. Dysfunkcje globalne lub regionalne i odmienności strukturalne (Rozpoznane w echokardiografii, angiografii, MRI lub scyntygrafii serca)
      1. Kryteria duże
        1. Znaczne poszerzenie i redukcja frakcji wyrzutowej prawej komory i brak lub niewielkie upośledzenie czynności skurczowej lewej komory
        2. Tętniaki prawej komory (obszary akinezy lub dyskinezy z diastolicznymi wybrzuszeniami). Znaczne odcinkowe poszerzenie prawej komory
      2. Kryteria małe
        1. Łagodna rozstrzeń prawej komory lub łagodne zmniejszenie frakcji wyrzutowej i prawidłowa lewa komora
        2. Łagodne odcinkowe poszerzenie prawej komory
        3. Miejscowa hipokineza prawej komory
    6. Tkanka ściany komory
      1. Kryteria duże
        1. Zastąpienie miocardium tkanką włóknisto-tłuszczową stwierdzone w biopsji endomiokardialnej.
    PMID (ang. PubMed Identifier, PubMed Unique Identifier) – unikatowy identyfikator przypisany do każdego artykułu naukowego bazy PubMed.Giovanni Maria Lancisi (ur. 26 października 1654 w Rzymie, zm. 20 stycznia 1720 tamże) – włoski lekarz, epidemiolog i anatom. Pamiętany jest za badania nad malarią (jako pierwszy opisał związek między obecnością komarów a występowaniem choroby) i nad chorobami serca.


    Podstrony: [1] 2 [3] [4] [5]



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Tętniak (łac. aneurysma, ang. aneurysm lub aneurism z gr. ana- w górę, więcej, eurys szeroki, aneurynein rozszerzać) - wypełnione krwią, ograniczone poszerzenie światła naczynia krwionośnego (tętnicy, wyjątkowo rzadko żyły).
    Wszczepialny kardiowerter-defibrylator serca (ang. ICD, implantable cardioverter defibrillator) – wszczepialne urządzenie medyczne, mające za zadanie przerwać potencjalnie groźną dla życia arytmię i przywrócić rytm zatokowy serca. Wszczepienia urządzenia dokonuje się u chorych, u których pomimo leczenia farmakologicznego istnieje duże ryzyko wystąpienia groźnych dla życia (tak zwanych złośliwych) zaburzeń rytmu serca, mogących doprowadzić do nagłego zatrzymania krążenia i śmierci sercowej.
    Apoptoza (z gr. w tłumaczeniu dosłownym opadanie liści) – naturalny proces zaprogramowanej śmierci komórki w organizmie wielokomórkowym. Dzięki temu mechanizmowi z organizmu usuwane są zużyte lub uszkodzone komórki.
    Choroba Naxos (ang. Naxos disease, mal de Naxos) – choroba genetyczna o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, powodująca arytmogenną dysplazję prawej komory i objawy ze strony skóry i jej przydatków: rogowiec dłoni i stóp oraz niezwykłe, wełniste włosy.
    Serce (łac. cor, cordis) – centralny narząd układu krwionośnego położony w klatce piersiowej, w śródpiersiu środkowym, wewnątrz worka osierdziowego.
    Amiodaron – organiczny związek chemiczny, lek zwiększający czas trwania potencjału błonowego. Należy do III grupy leków antyarytmicznych zgodnie z podziałem według Vaughana Wiliamsa.
    Zespół QRS – w terminologii medycznej określenie fragmentu zapisu elektrokardiograficznego. Mianem tym określa się największy zespół załamków EKG. Opisuje depolaryzację (pobudzenie) mięśni komór serca i składa się z jednego lub kilku załamków określanych kolejno jako Q, R i S, w zależności od miejsca wystąpienia i kierunku wychylenia.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.812 sek.