• Artykuły
  • Forum
  • Ciekawostki
  • Encyklopedia
  • Anemia złośliwa

    Przeczytaj także...
    Błona śluzowa, śluzówka (gr. mucosa) – wyściółka przewodów i jamistych narządów wewnętrznych mających kontakt ze środowiskiem zewnętrznym organizmu kręgowca. Składa się z dwóch zasadniczych warstw: nabłonka i pokrytej przezeń tkanki łącznej zwanej blaszką właściwą zawierającej naczynia krwionośne i limfatyczne, nerwy, często różne receptory, gruczoły czy mięśnie gładkie.Niedobór witaminy B12 manifestuje się jako złożony zespół chorobowy, którego głównymi objawami są objawy neurologiczne, hematologiczne i psychiatryczne. U podstaw biochemicznych zespołu leży zaburzenie metabolizmu metioniny, wywołane brakiem kofaktora (jakim jest kobalamina) enzymu syntetazy metioniny. Nieleczona jest stanem zagrażającym życiu.
    Autoprzeciwciała – przeciwciała skierowane przeciwko tkankom własnego organizmu. Mogą występować w chorobach autoimmunologicznych, przejściowo w pewnych stanach patologicznych związanych z uszkodzeniem tkanek (a nie mających podłoża immunologicznego) lub u osób całkowicie zdrowych. Występują także u większości osób po 70. roku życia.

    Niedokrwistość złośliwa (łac. anaemia perniciosa, ang. pernicious anemia), zwana także niedokrwistością Addisona-Biermera (ang. Addison-Biermer anemia) – choroba autoimmunologiczna, objawiająca się jako niedokrwistość niedoborowa wywołana zaburzeniem wchłaniania witaminy B12. Często związana jest z zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka. W patogenezie schorzenia biorą udział autoprzeciwciała skierowane przeciwko komórkom okładzinowym śluzówki żołądka, wytwarzającym czynnik wewnętrzny IF (lub przeciw temu czynnikowi), którego obecność jest niezbędna do wchłaniania witaminy w jelicie krętym. Najczęściej występuje u ludzi z grupą krwi A.

    Test Schillinga – test pozwalający ocenić wchłanianie witaminy B12 z przewodu pokarmowego na podstawie jej wydalania z moczem. Jest pośrednią metodą ustalenia obecności czynnika wewnętrznego (IF) w soku żołądkowym. Test polega na podaniu znakowanej Co witaminy B12 i określeniu radioaktywności moczu będącej miarą wydalania związku. Test przeprowadzany jest w kilku fazach. W pierwszej fazie pacjent do badania musi być na czczo; po oddaniu moczu przyjmuje p.o. witaminę B12 znakowaną Co w dawce 1 μg, i po 2 godzinach i.m. dawkę 1000 μg samej witaminy. Pomiaru radioaktywności dokonuje się w moczu zebranym 24 godziny po podaniu witaminy B12. Normą jest >10% podanej doustnie dawki witaminy w moczu, wartości <7% wskazują na upośledzone jej wchłanianie. W drugiej fazie testu witaminę B12 podaje się łącznie z czynnikiem wewnętrznym (IF) w celu wykluczenia anemii złośliwej.Rdzeń kręgowy (łac. medulla spinalis) – część ośrodkowego układu nerwowego, przewodząca bodźce pomiędzy mózgowiem a układem obwodowym. U człowieka ma kształt grubego sznura, nieco spłaszczonego w kierunku strzałkowym, o przeciętnej średnicy 1 cm, barwy białej, o masie ok. 30 g. Umieszczony jest w biegnącym w kręgosłupie kanale kręgowym. U góry w otworze wielkim rdzeń kręgowy łączy się z rdzeniem przedłużonym, umowną granicę między nimi stanowi po stronie grzbietowej miejsce wyjścia pierwszej pary korzeni szyjnych, po stronie brzusznej dolna krawędź skrzyżowania piramid. Rozciąga się on na przestrzeni ok. 45 cm, od I kręgu szyjnego do górnej krawędzi II kręgu lędźwiowego, gdzie kończy się stożkiem rdzeniowym (łac. conus medullaris).

    Termin niedokrwistości (anemii) złośliwej jest raczej terminem historycznym (pochodzi z okresu, gdy nieznane było jej leczenie) i z uwagi na pejoratywny wydźwięk nazwy odchodzi się od jego stosowania. Choroba Addisona-Biermera jest najczęstszą przyczyną niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 u dorosłych.

    Niedokrwistość megaloblastyczna to niedokrwistość makrocytarna powstała na skutek nieprawidłowej syntezy DNA (do której te witaminy są niezbędne) przy prawidłowej syntezie białek i RNA. Efektem jest zaburzenie dojrzewania komórek krwi, zwane dyssynchronizacją. Niedokrwistość megaloblastyczna jest wynikiem niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego.PMID (ang. PubMed Identifier, PubMed Unique Identifier) – unikatowy identyfikator przypisany do każdego artykułu naukowego bazy PubMed.

    Objawy i przebieg[]

    Niedokrwistość złośliwa objawia się jako niedokrwistość megaloblastyczna. Niedobór witaminy B12 dodatkowo może spowodować nieodwracalne zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym (sznury tylne i boczne rdzenia kręgowego) przejawiające się ataksją. Spotyka się objawy ze strony przewodu pokarmowego (hipochlorhydria, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka).

    Żołądek (łac. ventriculus, stomachus, gr. gaster) – narząd stanowiący część przewodu pokarmowego, którego zasadniczą rolą jest trawienie zawartych w pokarmie białek (nie zachodzi trawienie tłuszczów, a trawienie cukrów jest wręcz hamowane przez niskie pH żołądka). Żołądek wydziela sok żołądkowy zawierający enzymy trawienne:Hipochlorhydria – stan, w którym pH soku żołądkowego mieści się w granicach 3,5-6,0 (prawidłowa wartość na czczo 1,3-2,5), a spadek po podaniu histaminy jest większy niż 1.
     Osobny artykuł: Niedobór witaminy B12.

    Rozpoznanie[]

  • Obniżony poziom witaminy B12 w surowicy
  • Obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi IF lub
  • Obecność przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowym lub
  • Dodatni wynik testu Schillinga
  • Leczenie[]

    Leczenie polega na pozajelitowym (drogą iniekcji domięśniowych) podawaniu witaminy B12, początkowo w ilości 1000 μg na tydzień, następnie 100 μg tygodniowo. Inny schemat przewlekłego dawkowania to 1000  μg raz w miesiącu. W razie współistnienia objawów neurologicznych podaje się dawki znacznie większe (np. codziennie 1000  μg), pod kontrolą retikulocytów we krwi obwodowej - po uzyskaniu przełomu retikulocytowego (zwykle 8-10 dni) dawki się zmniejsza do uzyskania poprawy hematologicznej. Po jej uzyskaniu przechodzi się do dawek przewlekłych. Leczenie trwa do końca życia. Przestrzega się przed przedwczesnym podawaniem kwasu foliowego do chwili uzupełnienia braków witaminy B12 - może to maskować objawy chorobowe i przyczynić się do poważnych zaburzeń neurologicznych (np. zwyrodnienie sznurów tylnych rdzenia).

    Niedokrwistość, anemia (łac. anaemia) – zespół objawów chorobowych, polegający na stwierdzeniu niższych od normy wartości hemoglobiny (Hb), erytrocytów i ich następstw.Ataksja, niezborność ruchów (z stgr. ατάξις, ataxiā, łac. ataxia) − zespół objawów określających zaburzenia koordynacji ruchowej ciała. Stanowi jedną z manifestacji wielu chorób centralnego układu nerwowego.

    Przypisy

    1. V. Kumar. Pernicious anemia.. „MLO Med Lab Obs”. 39 (2), s. 28, 30-1, Feb 2007. PMID: 17375844. 
    2. H. Masnou, E. Domènech, M. Navarro-Llavat, Y. Zabana i inni. Pernicious anaemia in triplets. A case report and literature review.. „Gastroenterol Hepatol”. 30 (10), s. 580-2, Dec 2007. PMID: 18028852. 

    Bibliografia[]

  • Choroby wewnętrzne, tom II. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1447-1448. ISBN 83-7430-069-8.
  • Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

    Zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka - przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka prowadzące do zaniku komórek okładzinowych żołądka i w konsekwencji ograniczenia wydzielania kwasu solnego oraz czynnika wewnętrznego (IF), niedoboru witaminy B12 i niedokrwistości megaloblastycznej. Zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka może mieć podłoże autoimmunologiczne lub (najczęściej) związane być z zakażeniem Helicobacter pylori i w obydwu przypadkach zwiększa ryzyko rozwoju nowotworu żołądka.Mikrogram - pochodna jednostka masy w układzie SI, symbol µg, równa jednej milionowej grama (0,000001 g). Przedrostek "mikro" = 0,000001



    w oparciu o Wikipedię (licencja GFDL, CC-BY-SA 3.0, autorzy, historia, edycja)

    Warto wiedzieć że... beta

    Retikulocyt, proerytrocyt (skrótowo Ret.) – niedojrzała postać krwinki czerwonej, która w szlaku erytropoezy bezpośrednio poprzedza dojrzałą krwinkę czerwoną czyli erytrocyt. Jego powstawanie jest związane głównie z uzupełnianiem fizjologicznie niszczonych krwinek czerwonych oraz wyrównywaniem (kompensacją) skutków zdarzeń lub chorób w których dochodzi do utraty, czy niszczenia erytrocytów (np. krwotoków, zimnicy).
    Andrzej Tadeusz Szczeklik (ur. 29 lipca 1938 w Krakowie, zm. 3 lutego 2012 tamże) – polski lekarz-naukowiec, profesor Kliniki Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Jagiellońskiego, pisarz eseista i filozof medycyny, wiceprezes Polskiej Akademii Umiejętności, animator Akademii Młodych "PAUeczka Akademicka". Zajmował się pracą naukową z zakresu kardiologii i pulmonologii.
    Kwas foliowy (folacyna, witamina B9, witamina M, witamina B11, kwas listny) – organiczny związek chemiczny z grupy witamin B. Jego nazwa pochodzi od łacińskiego słowa folium oznaczającego "liść".
    Jelito kręte (łac. ileum) – końcowy odcinek jelita cienkiego. U człowieka ma ono około 3 metrów długości. W tej części przewodu pokarmowego zachodzą końcowe etapy trawienia, oraz wchłanianie strawionej treści pokarmowej. Jelito to kończy się zastawką krętniczo-kątniczą.
    Ośrodkowy układ nerwowy (OUN, łac. systema nervosum centrale, ang. central nervous system (CNS)) – najważniejsza część układu nerwowego kręgowców. Ośrodkowy układ nerwowy jest chroniony przez kości czaszki oraz kręgosłup. Zbudowany jest z istoty szarej i białej. Częścią składową istoty szarej są komórki nerwowe. Oprócz nich znajdują się włókna nerwowe rdzenne i bezrdzenne, tkanka glejowa i naczynia krwionośne wraz z paskami tkanki łącznej. Skład istoty białej to tkanka glejowa, naczynia włókien nerwowych nie mających osłonki Schwanna.
    Łacina, język łaciński (łac. lingua Latina, Latinus sermo) – język indoeuropejski z podgrupy latynofaliskiej języków italskich, wywodzący się z Lacjum (łac. Latium), krainy w starożytnej Italii, na północnym skraju której znajduje się Rzym.
    Choroby autoimmunologiczne (poprawnie: choroby autoimmunizacyjne) – grupa chorób, w patogenezie których układ immunologiczny (odpornościowy) organizmu niszczy własne komórki i tkanki. U podłoża chorób autoimmunologicznych leży proces nazywany autoimmunizacją.

    Reklama

    Czas generowania strony: 0.034 sek.